Dextrocardia

Dekstrokardija je stanje u kojem je srce usmjereno prema desnoj strani prsnog koša. Normalno, srce pokazuje prema lijevoj strani. Stanje je prisutno pri rođenju (urođeno).

Tokom ranih sedmica trudnoće, srce djeteta se razvija. Ponekad se okrene tako da usmjeri na desnu stranu prsa umjesto na lijevu. Razlozi za to su nejasni.

Postoji nekoliko vrsta dekstrokardije. Mnoge vrste uključuju druge nedostatke srca i trbuha.

Kod najjednostavnije vrste dekstrokardije, srce je zrcalna slika normalnog srca i nema drugih problema. Ovo stanje je rijetko. Kada se to dogodi, organi trbuha i pluća često će biti poredani u ogledalu. Na primjer, jetra će biti s lijeve, a ne s desne strane.

Neki ljudi s dekstrokardijom zrcalne slike imaju problem sa finim dlačicama (cilijama) koje filtriraju zrak koji im ulazi u nos i prolaze kroz zrak. Ovo stanje se naziva Kartagenerov sindrom.

U najčešćim vrstama dekstrokardije, prisutne su i druge srčane greške. Najčešći od njih uključuju:

• Dvostruki izlaz desne komore (aorta se spaja s desnom komorom, a ne s lijevom komorom)
• Defekt jastuka endokarda (zidovi koji razdvajaju sve 4 komore srca su loše oblikovani ili odsutni)
• Plućna stenoza (suženje plućnog ventila) ili atrezija (plućni ventil se ne formira pravilno)
• Jedna komora (umjesto dvije komore postoji jedna komora)
• Transpozicija velikih žila (aorta i plućna arterija su promijenjene)
• Defekt septuma pregrade (rupa u zidu koja razdvaja desnu i lijevu komoru srca)

Trbušni i prsni organi kod beba s dekstrokardijom mogu biti abnormalni i možda neće raditi ispravno. Vrlo ozbiljan sindrom koji se pojavljuje s dekstrokardijom naziva se heterotaksija. U ovom stanju, mnogi organi nisu na uobičajenim mjestima i možda neće raditi pravilno. Na primjer, slezina može potpuno nedostajati. Slezina je važan dio imunološkog sustava, pa su bebe rođene bez ovog organa u opasnosti od teških bakterijskih infekcija i smrti. U drugom obliku heterotaksije postoji nekoliko malih slezena, ali one možda neće raditi ispravno.

Heterotaksija takođe može uključivati:

• Nenormalan sistem žučne kese
• Problemi s plućima
• Problemi sa strukturom ili položajem crijeva
• Teške srčane mane
• Abnormalnosti krvnih sudova

Mogući faktori rizika za dekstrokardiju uključuju porodičnu istoriju stanja.

Nema simptoma dekstrokardije ako je srce normalno.

Stanja koja mogu uključivati ​​dekstrokardiju mogu izazvati sljedeće simptome:

• Plavičasta koža
• Otežano disanje
• Ne rast i debljanje
• Umor
• Žutica (žuta koža i oči)
• Blijeda koža (bljedilo)
• Ponovljene infekcije sinusa ili pluća

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima.

Testovi za dijagnozu dekstrokardije uključuju:

• RTG grudnog koša
• CT srca
• Elektrokardiogram
• MRI srca
• Ehokardiogram

Kompletna dekstrokardija zrcalne slike bez srčanih mana ne zahtijeva liječenje. Važno je, međutim, dati djetetovoj zdravstvenoj ustanovi do znanja da je srce na desnoj strani grudi. Ove informacije mogu biti važne na nekim ispitima i testovima.

Vrsta tretmana ovisi o srcu ili fizičkim problemima koje dojenče može imati uz dekstrokardiju.

Ako su prisutne srčane mane s dekstrokardijom, bebi će najvjerojatnije trebati operacija. Bebe koje su vrlo bolesne možda će trebati uzimati lijekove prije nego što mogu na operaciju. Ovi lijekovi pomažu bebi da raste, pa je operaciju lakše izvesti.

Lijekovi uključuju:

• Tablete za vodu (diuretici)
• Lijekovi koji pomažu snažnijem pumpanju srčanog mišića (inotropni agensi)
• Lijekovi koji snižavaju krvni pritisak i olakšavaju opterećenje srca (ACE inhibitori)

Bebi će možda trebati i operacija za otklanjanje problema u trbušnim organima.

Djeca s Kartagenerovim sindromom trebat će ponovljeni tretman antibioticima za upale sinusa.

Djeca sa nestalom ili abnormalnom slezinom trebaju dugotrajne antibiotike.

Sva djeca sa srčanim manama možda će trebati uzimati antibiotike prije operacija ili stomatoloških tretmana.

Bebe s jednostavnom dekstrokardijom imaju normalno očekivano trajanje života i ne bi trebale imati problema u vezi sa lokacijom srca.

Kada se dekstrokardija pojavi s drugim oštećenjima u srcu i drugdje u tijelu, koliko dobro dijete radi, ovisi o težini ostalih problema.

Bebe i djeca bez slezine mogu imati česte infekcije. To se barem djelomično može spriječiti svakodnevnim antibiotikom.

Komplikacije ovise o tome je li dekstrokardija dio većeg sindroma i postoje li drugi problemi u tijelu. Komplikacije uključuju:

• Blokirana crijeva (zbog stanja zvanog maltacija crijeva)
• Otkazivanje Srca
• Infekcija (heterotaksija bez slezine)
• Neplodnost kod muškaraca (Kartagenerov sindrom)
• Ponovljene upale pluća
• Ponovljene infekcije sinusa (Kartagenerov sindrom)
• Smrt

Nazovite svog dobavljača ako vaša beba:

• Čini se da ima česte infekcije
• Čini se da se ne deblja
• Lako se umara

Zatražite hitnu pomoć ako vaša beba ima:

• Plavičasta boja kože
• Problemi sa disanjem
• Žuta koža (žutica)

Neki sindromi koji uključuju dekstrokardiju mogu se pojaviti u porodicama. Ako u porodičnoj anamnezi imate heterotaksiju, razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što zatrudnite.

Ne postoje poznati načini da se spriječi dekstrokardija.Međutim, izbjegavanje upotrebe ilegalnih droga (posebno kokaina) prije i tokom trudnoće može smanjiti rizik od ovog problema.

Ako imate dijabetes, obratite se svom ljekaru. Ovo stanje može doprinijeti riziku da imate dijete s određenim oblicima dekstrokardije.

Cijanotična srčana mana - dekstrokardija; Kongenitalna srčana mana - dekstrokardija; Rođena mana - dekstrokardija

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. Lokalizacija komore i srčana nepravilnost. U: Park MK, Salamat M, ur. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.