Eisenmengerov sindrom

Eisenmengerov sindrom je stanje koje utječe na protok krvi iz srca u pluća kod nekih ljudi koji su rođeni sa strukturnim problemima srca.

Eisenmengerov sindrom je stanje koje je rezultat abnormalne cirkulacije krvi uzrokovane defektom srca. Najčešće se ljudi s ovim stanjem rađaju s rupom između dvije pumpe - lijeve i desne komore - srca (defekt septuma komore). Rupa omogućava krvi koja je već pokupila kiseonik iz pluća da teče nazad u pluća, umjesto da izlazi u ostatak tijela.

Ostale srčane mane koje mogu dovesti do Eisenmengerovog sindroma uključuju:

• Defekt atrioventrikularnog kanala
• Defekt atrijalne pregrade
• Cijanotična bolest srca
• Patentni duktus arteriosus
• Truncus arteriosus

Tokom mnogih godina povećani protok krvi može oštetiti male krvne sudove u plućima. To uzrokuje povišen krvni pritisak u plućima. Kao rezultat, protok krvi ide unazad kroz rupu između dvije pumpe. To omogućava krvi siromašnoj kiseonikom da putuje do ostatka tijela.

Eisenmengerov sindrom može se početi razvijati prije nego što dijete dostigne pubertet. Međutim, može se razviti i u mlađoj odrasloj dobi i može napredovati tokom mladog zrelog doba.

Simptomi uključuju:

• Plavičaste usne, prsti na rukama i nogama i koža (cijanoza)
• Zaobljeni nokti na rukama i nogama (klabing)
• Utrnulost i trnci prstiju na rukama i nogama
• Bol u prsima
• Iskašljavanje krvi
• Vrtoglavica
• Nesvjestica
• Osjećam se umorno
• Kratkoća daha
• Preskočeni otkucaji srca (lupanje srca)
• Moždani udar
• Oticanje u zglobovima uzrokovano previše mokraćne kiseline (giht)

Zdravstveni radnik će pregledati dijete. Tokom ispita pružatelj usluga može pronaći:

• Nenormalni srčani ritam (aritmija)
• Uvećani krajevi prstiju na rukama i nogama (klabiranje)
• Šum u srcu (dodatni zvuk kada slušate srce)

Pružatelj će dijagnosticirati Eisenmengerov sindrom gledajući istoriju srčanih problema te osobe. Testovi mogu uključivati:

• Kompletna krvna slika (CBC)
• RTG grudnog koša
• MRI skeniranje srca
• Stavljanje tanke cijevi u arteriju radi pregleda srca i krvnih žila i mjerenja pritiska (kateterizacija srca)
• Test električne aktivnosti u srcu (elektrokardiogram)
• Ultrazvuk srca (ehokardiogram)

Broj slučajeva ovog stanja u Sjedinjenim Državama opao je jer su ljekari sada u mogućnosti dijagnozu i ispraviti kvar prije. Stoga se problem može ispraviti prije nego što se na malim plućnim arterijama pojave nepovratna oštećenja.

Ponekad se ljudima sa simptomima krv može odstraniti iz tijela (flebotomija) kako bi se smanjio broj crvenih krvnih zrnaca. Tada osoba prima tečnost za nadoknađivanje izgubljene krvi (nadoknada volumena).

Oboljele osobe mogu dobiti kisik, iako nije jasno da li pomaže u sprečavanju pogoršanja bolesti. Pored toga, mogu se davati lijekovi koji djeluju na opuštanje i otvaranje krvnih žila. Ljudima s vrlo teškim simptomima na kraju će možda trebati transplantacija srca i pluća.

Koliko dobro djeluje pogođena osoba ovisi o tome je li prisutno neko drugo zdravstveno stanje i dob u kojoj se u plućima razvija povišeni krvni pritisak. Osobe s ovim stanjem mogu živjeti 20 do 50 godina.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje (krvarenje) u mozgu
• Kongestivnog zatajenja srca
• Giht
• Srčani udar
• Hiperviskoznost (muljanje krvi jer je pregusto sa krvnim zrncima)
• Infekcija (apsces) u mozgu
• Otkazivanja bubrega
• Loš protok krvi u mozak
• Moždani udar
• Iznenadna smrt

Nazovite svog dobavljača ako vaše dijete razvije simptome Eisenmengerovog sindroma.

Hirurška intervencija što je ranije moguće radi ispravljanja srčane mane može spriječiti Eisenmengerov sindrom.

Eisenmenger kompleks; Eisenmengerova bolest; Eisenmengerova reakcija; Eisenmengerova fiziologija; Kongenitalna srčana mana - Eisenmenger; Cijanotična bolest srca - Eisenmenger; Srce s oštećenjem rođenja - Eisenmenger

• Eisenmengerov sindrom (ili kompleks)

Bernstein D. Opći principi liječenja urođenih srčanih bolesti. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 461.

Therrien J, Marelli AJ. Kongenitalna bolest srca u odraslih. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.