Bilirubinska encefalopatija

Bilirubinska encefalopatija je rijetko neurološko stanje koje se javlja kod neke novorođenčadi s ozbiljnom žuticom.

Bilirubinska encefalopatija (BE) uzrokovana je vrlo visokim nivoom bilirubina. Bilirubin je žuti pigment koji nastaje kad se tijelo riješi starih crvenih krvnih zrnaca. Visok nivo bilirubina u tijelu može dovesti do toga da koža izgleda žuto (žutica).

Ako je razina bilirubina vrlo visoka ili je dijete jako bolesno, supstanca će se pomaknuti iz krvi i sakupljati u moždanom tkivu ako nije vezana za albumin (protein) u krvi. To može dovesti do problema poput oštećenja mozga i gubitka sluha. Izraz "kernicterus" odnosi se na žuto bojenje izazvano bilirubinom. To se vidi na dijelovima mozga na obdukciji.

Ovo se stanje najčešće razvija u prvoj sedmici života, ali može se vidjeti i do treće sedmice. Neka novorođenčad s Rh hemolitičkom bolešću postoji visok rizik od ozbiljne žutice koja može dovesti do ovog stanja. Rijetko se BE može razviti kod naizgled zdravih beba.

Simptomi ovise o stadiju BE. Nisu sve bebe s kernicterusom na obdukciji imale određene simptome.

Rana faza:

• Ekstremna žutica
• Odsutan refleks zaprepašćenja
• Loše hranjenje ili sisanje
• Ekstremna pospanost (letargija) i nizak tonus mišića (hipotonija)

Srednja faza:

• Visoki plač
• Razdražljivost
• Možda su zakrivljena leđa sa vratom hiperekstendiranim unazad, visokim mišićnim tonusom (hipertonija)
• Loše hranjenje

Kasna faza:

• Stupor ili koma
• Nema hranjenja
• Kreštav plač
• Ukočenost mišića, izrazito zavijenih leđa s vratom hiperekstenziranim unazad
• Napadaji

Test krvi pokazat će visok nivo bilirubina (veći od 20 do 25 mg / dL). Međutim, ne postoji direktna veza između nivoa bilirubina i stepena povrede.

Rasponi normalnih vrijednosti mogu se malo razlikovati među različitim laboratorijama. Razgovarajte sa svojim liječnikom o značenju vaših specifičnih rezultata ispitivanja.

Tretman ovisi o tome koliko beba ima godina (u satima) i ima li beba faktore rizika (poput nedonoščadi). Može uključivati:

• Svjetlosna terapija (fototerapija)
• Razmjena transfuzija (uklanjanje djetetove krvi i zamjena svježom donatorskom krvlju ili plazmom)

BE je ozbiljno stanje. Mnoga novorođenčad sa komplikacijama živčanog sistema u kasnoj fazi umiru.

Komplikacije mogu uključivati:

• Trajno oštećenje mozga
• Gubitak sluha
• Smrt

Odmah potražite medicinsku pomoć ako vaša beba ima znakove ovog stanja.

Lečenje žutice ili stanja koja mogu dovesti do nje mogu pomoći u sprečavanju ovog problema. Dojenčad s prvim znacima žutice mjeri nivo bilirubina u roku od 24 sata. Ako je nivo visok, dojenče treba pregledati na bolesti koje uključuju uništavanje crvenih krvnih zrnaca (hemoliza).

Sva novorođenčad imaju kontrolni pregled u roku od 2 do 3 dana nakon napuštanja bolnice. Ovo je vrlo važno za prerano rođenu ili rano rođenu bebu (rođenu više od 2 do 3 sedmice prije roka).

Neurološka disfunkcija izazvana bilirubinom (BIND); Kernicterus

• Žutica novorođenčeta - iscjedak

• Kernicterus

Hamati AI. Neurološke komplikacije sistemskih bolesti: djeca. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 59.

Hansen TWR. Patofiziologija kernicterusa. U: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, ur. Fiziologija fetusa i novorođenčadi. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Novorođenačka žutica i bolesti jetre. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff i Martina Neonatalno-perinatalna medicina. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija i hiperbilirubinemija. U: Marcdante KJ, Kliegman RM, ur. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. izdanje Elsevier; 2019: poglavlje 62.