Ukupni anomalni povrat plućnih vena

Ukupan anomalni povrat plućnih vena (TAPVR) je bolest srca kod koje se 4 vene koje uzimaju krv iz pluća u srce ne vežu normalno za lijevu pretkomoru (lijevu gornju komoru srca). Umjesto toga, oni se prikače za drugu krvnu žilu ili pogrešan dio srca. Prisutan je pri rođenju (urođena bolest srca).

Uzrok totalnog anomalnog povratka u plućnu venu nije poznat.

U normalnoj cirkulaciji, krv se šalje iz desne komore da pokupi kisik u plućima. Zatim se vraća kroz plućne (plućne) vene na lijevu stranu srca, koja šalje krv kroz aortu i oko tijela.

U TAPVR, krv bogata kiseonikom vraća se iz pluća u desni pretkomor ili u venu koja teče u desni pretkomor, umjesto u lijevu stranu srca. Drugim riječima, krv jednostavno kruži u pluća i iz njih i nikada ne izlazi u tijelo.

Da bi dojenče moglo živjeti, mora postojati atrijalni septalni defekt (ASD) ili otvoreni foramen ovale (prolaz između lijevog i desnog pretkomora) kako bi se omogućilo protok oksigenirane krvi u lijevu stranu srca i ostatak tijela.

Koliko je ovo stanje ozbiljno ovisi o tome jesu li plućne vene začepljene ili začepljene dok odvode. Ometani TAPVR uzrokuje simptome u ranoj fazi života i vrlo brzo može biti smrtonosan ako se ne pronađe i ne ispravi operacijom.

Dojenče može izgledati vrlo bolesno i može imati sljedeće simptome:

• Plavičasta boja kože (cijanoza)
• Česte respiratorne infekcije
• Letargija
• Loše hranjenje
• Loš rast
• Ubrzano disanje

Napomena: Ponekad, nikakvi simptomi ne mogu biti prisutni u dojenčadi ili ranom djetinjstvu.

Testovi mogu uključivati:

• Kateterizacija srca može potvrditi dijagnozu pokazujući da su krvni sudovi abnormalno povezani
• EKG pokazuje povećanje komora (hipertrofija komora)
• Ehokardiogram može pokazati da su plućne žile pričvršćene
• MRI ili CT skeniranje srca mogu pokazati veze između plućnih žila
• RTG snimka grudnog koša pokazuje normalno do malo srce sa tečnošću u plućima

Potrebna je operacija za saniranje problema što je prije moguće. U operaciji su plućne vene povezane s lijevim pretkomorjem, a defekt između desnog i lijevog pretkomore je zatvoren.

Ako se ovo stanje ne liječi, srce će se povećati, što dovodi do zatajenja srca. Rano saniranje kvara daje izvrsne rezultate ako nema blokade plućnih vena na novom spoju u srce. Dojenčad koja je začepila vene pogoršala je preživljavanje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Teškoće s disanjem
• Otkazivanje Srca
• Nepravilni, ubrzani srčani ritmovi (aritmije)
• Infekcije pluća
• Plućna hipertenzija

Ovo stanje može biti očito u vrijeme rođenja. Međutim, simptomi mogu biti prisutni tek kasnije.

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako primijetite simptome TAPVR. Potrebna je hitna pažnja.

Ne postoji poznati način da se spriječi TAPVR.

TAPVR; Ukupne vene; Urođena srčana mana - TAPVR; Cijanotična bolest srca - TAPVR

• Srce - presjek kroz sredinu
• Potpuno anomalan povratak u plućnu venu - RTG
• Potpuno anomalan povratak u plućnu venu - rendgen
• Potpuno anomalan povratak u plućnu venu - RTG

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Udžbenik za hirurgiju Sabiston: Biološke osnove moderne hirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.