Cijanotična bolest srca

Cijanotična bolest srca odnosi se na skupinu različitih srčanih mana koje su prisutne pri rođenju (urođene). Oni rezultiraju niskim nivoom kiseonika u krvi. Cijanoza se odnosi na plavkastu boju kože i sluznice.

Obično se krv vraća iz tijela i teče kroz srce i pluća.

• Krv s malo kiseonika (plava krv) vraća se iz tijela na desnu stranu srca.
• Desna strana srca tada pumpa krv u pluća, gdje uzima više kisika i postaje crvena.
• Krv bogata kiseonikom vraća se iz pluća u lijevu stranu srca. Odatle se pumpa do ostatka tijela.

Srčane mane s kojima se djeca rađaju mogu promijeniti način na koji krv prolazi kroz srce i pluća. Ovi nedostaci mogu prouzrokovati manje protoka krvi u pluća. Oni također mogu rezultirati miješanjem plave i crvene krvi. To dovodi do ispumpavanja krvi sa slabim kiseonikom u tijelo. Kao rezultat:

• Krv koja se ispumpava u tijelo ima manje kisika.
• Manje kiseonika koji se isporučuje u tijelo može učiniti da koža izgleda plavo (cijanoza).

Neke od ovih srčanih mana uključuju srčane ventile. Ovi nedostaci prisiljavaju plavu krv da se miješa s crvenom kroz abnormalne srčane kanale. Zalisci srca nalaze se između srca i velikih krvnih žila koje dovode krv u srce i iz njega. Ti se ventili otvaraju dovoljno da krv prođe kroz njih. Zatim se zatvaraju, sprečavajući da krv teče unazad.

Defekti srčanih zalistaka koji mogu izazvati cijanozu uključuju:

• Trikuspidalni zalistak (zalistak između 2 komore na desnoj strani srca) može biti odsutan ili se neće moći otvoriti dovoljno široko.
• Plućni zalistak (zalistak između srca i pluća) može biti odsutan ili se neće moći otvoriti dovoljno široko.
• Aortni ventil (ventil između srca i krvne žile do ostatka tijela) ne može se otvoriti dovoljno široko.

Druge srčane mane mogu uključivati ​​abnormalnosti u razvoju ventila ili u položaju i vezama između krvnih žila. Neki primjeri uključuju:

• Koarktacija ili potpuni prekid aorte
• Ebsteinova anomalija
• Hipoplastični sindrom lijevog srca
• Tetralogija Fallot-a
• Ukupni anomalni povrat plućnih vena
• Transpozicija velikih arterija
• Truncus arteriosus

Određena medicinska stanja kod majke mogu povećati rizik od određenih cijanotičnih bolesti srca kod novorođenčeta. Neki primjeri uključuju:

• Izloženost hemikalijama
• Genetski i hromozomski sindromi, kao što su Downov sindrom, trisomija 13, Turnerov sindrom, Marfanov sindrom i Noonanov sindrom
• Infekcije (poput rubeole) tokom trudnoće
• Loše kontroliran nivo šećera u krvi kod žena koje imaju dijabetes tokom trudnoće
• Lijekovi koje je propisao ljekar ili ste ih sami kupili i koristili tokom trudnoće
• Ulični lijekovi koji se koriste tokom trudnoće

Neke srčane mane uzrokuju velike probleme odmah nakon rođenja.

Glavni simptom je cijanoza plavičasta boja usana, prstiju na rukama i nogama koja je uzrokovana malim udjelom kisika u krvi. Može se dogoditi dok se dijete odmara ili samo kada je dijete aktivno.

Neka djeca imaju problema s disanjem (dispneja). Oni mogu doći u položaj čučnja nakon fizičke aktivnosti kako bi ublažili dah.

Drugi imaju čarolije u kojima njihova tijela iznenada izgladnjuju od kiseonika. Tijekom ovih čarolija, simptomi mogu uključivati:

• Anksioznost
• Prebrzo disanje (hiperventilacija)
• Iznenadno povećanje plavičaste boje kože

Dojenčad se mogu umoriti ili znojiti tokom hranjenja i možda se neće udebljati onoliko koliko bi trebala.

Mogu se javiti nesvjestica (sinkopa) i bol u prsima.

Ostali simptomi ovise o vrsti cijanotične bolesti srca i mogu uključivati:

• Problemi s hranjenjem ili smanjeni apetit, što dovodi do slabog rasta
• Sivkasta koža
• Podbuhle oči ili lice
• Stalno umor

Fizičkim pregledom se potvrđuje cijanoza. Starija djeca mogu imati prste na palicama.

Liječnik će stetoskopom osluškivati ​​srce i pluća. Mogu se čuti abnormalni zvukovi srca, šum srca i pucketanje pluća.

Testovi će se razlikovati ovisno o uzroku, ali mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• Provjera nivoa kisika u krvi pomoću testa plinova u arterijskoj krvi ili provjerom kroz kožu pulsnim oksimetrom
• Kompletna krvna slika (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Gledajući strukturu srca i krvne sudove pomoću ehokardiograma ili MRI srca
• Provlačenje tanke fleksibilne cijevi (katetera) u desnu ili lijevu stranu srca, obično iz prepona (kateterizacija srca)
• Transkutani monitor kisika (pulsni oksimetar)
• Echo-Doppler

Neka dojenčad će možda trebati ostati u bolnici nakon rođenja kako bi mogla dobiti kisik ili biti stavljena na aparat za disanje. Oni mogu dobiti lijekove za:

• Riješite se suvišnih tekućina
• Pomozite srcu da jače pumpa
• Neka određene krvne žile budu otvorene
• Liječite abnormalne otkucaje srca ili ritmove

Odabrani tretman za većinu urođenih srčanih bolesti je operacija za popravljanje kvara. Postoje mnoge vrste operacija, ovisno o vrsti urođene mane. Operacija će možda biti potrebna ubrzo nakon rođenja ili se može odgoditi mjesecima ili čak godinama. Neke operacije mogu se inscenirati kako dijete raste.

Vaše dijete će možda trebati uzimati tablete za vodu (diuretike) i druge lijekove za srce prije ili nakon operacije. Obavezno slijedite tačnu dozu. Važno je redovno praćenje kod davatelja usluga.

Mnoga djeca koja su operirala srce moraju uzimati antibiotike prije, a ponekad i nakon bilo kakvog stomatološkog rada ili drugih medicinskih postupaka. Obavezno imajte jasne upute davatelja srca vašeg djeteta.

Pitajte davatelja usluge svog djeteta prije bilo kakve imunizacije. Većina djece može slijediti preporučene smjernice za cijepljenje djece.

Izgledi ovise o specifičnom poremećaju i njegovoj težini.

Komplikacije cijanotične bolesti srca uključuju:

• Nenormalni srčani ritmovi i iznenadna smrt
• Dugotrajni (hronični) visoki krvni pritisak u krvnim sudovima pluća
• Otkazivanje Srca
• Infekcija u srcu
• Moždani udar
• Smrt

Nazovite svog dobavljača ako vaša beba ima:

• Plavičasta koža (cijanoza) ili sivkasta koža
• Otežano disanje
• Bol u prsima ili drugi bol
• Vrtoglavica, nesvjestica ili lupanje srca
• Problemi s hranjenjem ili smanjeni apetit
• Groznica, mučnina ili povraćanje
• Podbuhle oči ili lice
• Stalno umor

Trudnice bi trebale imati dobru prenatalnu njegu.

• Izbjegavajte upotrebu alkohola i droga tokom trudnoće.
• Obavijestite svog liječnika da ste trudni prije uzimanja bilo kakvih propisanih lijekova.
• Nabavite krvni test rano u trudnoći da vidite da li ste imuni na rubeolu. Ako niste imuni, morate izbjegavati svako izlaganje rubeoli i imunizirati se odmah nakon porođaja.
• Trudnice sa dijabetesom trebale bi pokušati ostvariti dobru kontrolu nad nivoom šećera u krvi.

Neki naslijeđeni faktori mogu igrati ulogu u urođenim bolestima srca. To može biti pogođeno mnogim članovima porodice. Ako planirate zatrudnjeti, razgovarajte sa svojim pružateljem usluga o skriningu na genetske bolesti.

Srčani šant zdesna nalijevo; Šant cirkulacije s desna na lijevo

• Srce - presjek kroz sredinu
• Kateterizacija srca
• Srce - pogled sprijeda
• Tetralogija Fallot-a
• Tulumarenje
• Cijanotična bolest srca

Bernstein D. Cijanotična urođena bolest srca: procjena kritično bolesne novorođenčadi sa cijanozom i respiratornim distresom. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 456.

Lange RA, Hillis LD. Kongenitalna bolest srca. U: Bope ET, Kellerman RD, ur. Conn’s Current Therapy 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.