Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) je autoimuni poremećaj kože. Uključuje mehuriće i ranice (erozije) kože i sluznice.

Imuni sistem proizvodi antitela protiv specifičnih proteina u koži i sluznici. Ova antitela prekidaju veze između ćelija kože. To dovodi do stvaranja blistera. Tačan uzrok nije poznat.

U rijetkim slučajevima pemfigus uzrokuju neki lijekovi, uključujući:

• Lijek zvan penicilamin koji uklanja određene materijale iz krvi (helat)
• Lijekovi za krvni pritisak koji se nazivaju ACE inhibitori
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

Pemfigus je neuobičajen. Najčešće se javlja kod sredovječnih ili starijih ljudi.

Oko 50% ljudi s ovim stanjem prvo razviju bolne žuljeve i ranice u ustima. Nakon toga slijede mjehurići na koži. Čirevi na koži mogu doći i proći.

Čirevi na koži mogu se opisati kao:

• Ispuštanje
• Soči
• Crusting
• Piling ili se lako odvaja

Mogu se nalaziti:

• U ustima i niz grlo
• Na vlasištu, trupu ili drugim dijelovima kože

Koža se lako odvaja kad se površina netaknute kože protrlja bočno pamučnim brisačem ili prstom. To se naziva pozitivnim znakom Nikolsky.

Biopsija kože i krvne pretrage se često rade kako bi se potvrdila dijagnoza.

U teškim slučajevima pemfigusa može biti potrebno upravljanje ranama, slično liječenju teških opeklina. Osobe s PV možda će trebati ostati u bolnici i pružati njegu u opekotinama ili jedinici intenzivne njege.

Tretman je usmjeren na smanjenje simptoma, uključujući bol. Cilj mu je takođe sprečiti komplikacije, posebno infekcije.

Liječenje može uključivati:

• Antibiotici i antifungalni lijekovi za kontrolu ili prevenciju infekcija
• Tečnosti i elektroliti koji se daju kroz venu (IV) ako postoje ozbiljni čirevi na ustima
• IV hranjenje ako postoje ozbiljni čirevi na ustima
• Otupljujuće (anestetičke) pastile za usta za smanjenje bolova od čira na ustima
• Lijekovi protiv bolova ako lokalno ublažavanje bolova nije dovoljno

Za suzbijanje pemfigusa potrebna je (sistemska) terapija koja treba započeti što je ranije moguće. Sistemski tretman uključuje:

• Protuupalni lijek nazvan dapson
• Kortikosteroidi
• Lijekovi koji sadrže zlato
• Lijekovi koji potiskuju imunološki sistem (poput azatioprina, metotreksata, ciklosporina, ciklofosfamida, mofetilmikofenolata ili rituksimaba)

Antibiotici se mogu koristiti za liječenje ili sprečavanje infekcije. Povremeno se koristi intravenski imunoglobulin (IVIg).

Plazmafereza se može koristiti zajedno sa sistemskim lijekovima za smanjenje količine antitela u krvi. Plazmafereza je postupak u kojem se plazma koja sadrži antitijela uklanja iz krvi i zamjenjuje intravenoznom tekućinom ili doniranom plazmom.

Tretmani čireva i žuljeva uključuju umirujuće ili sušeće losione, mokre obloge ili slične mjere.

Bez liječenja, ovo stanje može biti opasno po život. Teška infekcija je najčešći uzrok smrti.

Uz liječenje, poremećaj ima tendenciju da bude kroničan. Nuspojave liječenja mogu biti ozbiljne ili onesposobljavajuće.

Komplikacije PV uključuju:

• Sekundarne infekcije kože
• Jaka dehidracija
• Neželjeni efekti lijekova
• Širenje infekcije krvotokom (sepsa)

Vaš zdravstveni radnik treba pregledati sve neobjašnjive plikove.

Nazovite svog dobavljača ako ste se liječili zbog PV i ako razvijete bilo koji od sljedećih simptoma:

• Jeza
• Vrućica
• Opšte loše stanje
• Bolovi u zglobovima
• Bolovi u mišićima
• Novi žuljevi ili čirevi

• Pemphigus vulgaris na leđima
• Pemphigus vulgaris - lezije u ustima

Amagai M. Pemphigus. U: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ur. Dermatologija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 29.

Dinulos JGH. Vezikularne i bulozne bolesti. U: Dinulos JGH, ur. Habifova klinička dermatologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kronične dermatoze sa mjehurićima. U: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ur. Andrew-ove bolesti kože. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 21.

Patterson JW. Obrazac vezikulobulozne reakcije. U: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 7.