Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) poremećaj je kretanja koji nastaje oštećenjem određenih živčanih ćelija u mozgu.

PSP je stanje koje uzrokuje simptome slične onima kod Parkinsonove bolesti.

Uključuje oštećenje mnogih ćelija mozga. Zahvaćena su mnoga područja, uključujući dio moždanog stabla u kojem se nalaze ćelije koje kontroliraju kretanje oka. Pogođeno je i područje mozga koje kontrolira stabilnost u hodu. Pogođeni su i režnjevi mozga, što dovodi do promjena ličnosti.

Uzrok oštećenja moždanih ćelija je nepoznat. PSP se vremenom pogoršava.

Osobe s PSP imaju naslage u moždanim tkivima koje izgledaju poput onih koje imaju osobe s Alzheimerovom bolešću. Gubitak tkiva dolazi u većini dijelova mozga i u nekim dijelovima kičmene moždine.

Poremećaj se najčešće viđa kod osoba starijih od 60 godina, a nešto je češći kod muškaraca.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Gubitak ravnoteže, ponovljeni padovi
• Lutanje prema naprijed pri kretanju ili brzo hodanje
• Naletjeti na predmete ili ljude
• Promjene u izrazu lica
• Duboko postrojeno lice
• Problemi s očima i vidom kao što su zjenice različite veličine, poteškoće u kretanju očima (supranuklearna oftalmoplegija), nedostatak kontrole nad očima, problemi s otvorenim očima
• Otežano gutanje
• Drhtanje, trzaji vilice ili lica ili grčevi
• Blaga do umjerena demencija
• Promjene ličnosti
• Polaki ili ukočeni pokreti
• Govorne poteškoće, poput slabe glasnoće glasa, nesposobnosti jasnog izgovaranja riječi, usporen govor
• Ukočenost i kruti pokreti u vratu, sredini tijela, rukama i nogama

Ispitivanje nervnog sistema (neurološki pregled) može pokazati:

• Demencija koja se pogoršava
• Poteškoće u hodanju
• Ograničeni pokreti očiju, posebno pokreti gore-dolje
• Normalan vid, sluh, osjećaj i kontrola pokreta
• Ukočeni i nekoordinirani pokreti poput onih kod Parkinsonove bolesti

Pružatelj zdravstvene zaštite može napraviti sljedeće testove kako bi isključio druge bolesti:

• Snimanje magnetnom rezonancom (MRI) može pokazati smanjenje moždanog debla (znak kolibrija)
• PET skeniranje mozga pokazat će promjene na prednjem dijelu mozga

Cilj liječenja je kontrola simptoma. Ne postoji poznati lijek za PSP.

Mogu se isprobati lijekovi poput levodope. Ovi lijekovi podižu nivo moždane hemikalije zvane dopamin. Dopamin je uključen u kontrolu pokreta. Lijekovi mogu neko vrijeme smanjiti neke simptome, poput ukočenih udova ili usporenih pokreta. Ali obično nisu toliko efikasni kao kod Parkinsonove bolesti.

Mnogim ljudima s PSP-om na kraju će trebati danonoćna njega i nadzor jer gube moždane funkcije.

Liječenje ponekad može na neko vrijeme smanjiti simptome, ali stanje će se pogoršati. Funkcija mozga s vremenom će opadati. Smrt se obično dogodi za 5 do 7 godina.

Noviji lijekovi se proučavaju za liječenje ovog stanja.

Komplikacije PSP-a uključuju:

• Krvni ugrušak u venama (duboka venska tromboza) zbog ograničenog kretanja
• Ozljeda od pada
• Nedostatak kontrole nad vidom
• Gubitak moždanih funkcija tokom vremena
• Upala pluća zbog problema sa gutanjem
• Loša ishrana (neuhranjenost)
• Nuspojave od lijekova

Nazovite svog davatelja usluga ako često padate i ako imate ukočeni vrat / tijelo i probleme s vidom.

Također, nazovite ako je voljenoj osobi dijagnosticirana PSP, a stanje je toliko opalo da više ne možete brinuti o osobi kod kuće.

Demencija - nuhalna distonija; Richardson-Steele-Olszewski sindrom; Paraliza - progresivna supranuklearna

• Centralni i periferni nervni sistem

Janković J. Parkinsonova bolest i drugi poremećaji kretanja. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 96.

Ling H. Klinički pristup progresivnoj supranuklearnoj paralizi. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Web stranica Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje. Činjenica o progresivnoj supranuklearnoj paralizi. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Ažurirano 17. marta 2020. Pristupljeno 19. avgusta 2020.