Lambert-Eatonov sindrom

Lambert-Eatonov sindrom (LES) rijedak je poremećaj kod kojeg neispravna komunikacija između živaca i mišića dovodi do mišićne slabosti.

LES je autoimuni poremećaj. To znači da vaš imunološki sistem greškom cilja zdrave ćelije i tkiva u tijelu. Uz LES, antitela koja stvara imunološki sistem napadaju nervne ćelije. To čini da živčane ćelije ne mogu osloboditi dovoljno hemikalije nazvane acetilholin. Ova hemikalija prenosi impulse između živaca i mišića. Rezultat je slabost mišića.

LES se može javiti kod karcinoma kao što su rak pluća malih ćelija ili autoimunih poremećaja kao što je vitiligo, što dovodi do gubitka kožnog pigmenta.

LES češće pogađa muškarce nego žene. Uobičajena starost pojave je oko 60 godina. LES je rijedak kod djece.

Slabost ili gubitak pokreta koji mogu biti više ili manje ozbiljni, uključujući:

• Poteškoće pri penjanju stepenicama, hodanju ili dizanju stvari
• Bolovi u mišićima
• Spuštanje glave
• Potreba za korišćenjem ruku za ustajanje iz sjedećeg ili ležećeg položaja
• Problemi u razgovoru
• Problemi sa žvakanjem ili gutanjem, što može uključivati ​​gušenje ili gušenje
• Promjene vida, poput zamagljenog vida, dvostrukog vida i problema zadržavanja mirnog pogleda

Slabost je uglavnom blaga kod LES-a. Uglavnom su pogođeni mišići nogu. Slabost se može poboljšati nakon vježbanja, ali kontinuirano napori u nekim slučajevima uzrokuju umor.

Simptomi povezani sa ostalim dijelovima živčanog sistema često se javljaju i uključuju:

• Krvni pritisak se menja
• Vrtoglavica pri stajanju
• Suha usta
• Erektilna disfunkcija
• Suve oči
• Zatvor
• Smanjeno znojenje

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima. Ispit može pokazati:

• Smanjeni refleksi
• Mogući gubitak mišićnog tkiva
• Slabost ili paraliza koja se malo poboljšava sa aktivnošću

Testovi koji pomažu u dijagnosticiranju i potvrđivanju LES-a mogu uključivati:

• Krvne pretrage za traženje antitela koja napadaju živce
• Elektromiografija (EMG) za ispitivanje zdravlja mišićnih vlakana
• Brzina provođenja živca (NCV) za ispitivanje brzine električne aktivnosti duž živaca

CT isključenje i MRI prsnog koša i abdomena, nakon čega slijedi bronhoskopija za pušače kako bi se isključio rak. PET skeniranje se takođe može uraditi ako se sumnja na tumor pluća.

Glavni ciljevi liječenja su:

• Identificirajte i liječite sve osnovne poremećaje, poput raka pluća
• Dajte tretman za pomoć kod slabosti

Razmjena plazme ili plazmafereza je tretman koji pomaže uklanjanju iz tijela svih štetnih proteina (antitijela) koji ometaju rad živaca. To uključuje uklanjanje krvne plazme koja sadrži antitijela. Ostali proteini (poput albumina) ili donirana plazma unose se u tijelo.

Drugi postupak uključuje upotrebu intravenskog imunoglobulina (IVIg) za ubrizgavanje velike količine korisnih antitela direktno u krvotok.

Lijekovi koji se također mogu isprobati uključuju:

• Lijekovi koji potiskuju odgovor imunološkog sistema
• Antikolinesterazni lijekovi za poboljšanje tonusa mišića (mada oni nisu vrlo efikasni kada se daju sami)
• Lijekovi koji povećavaju oslobađanje acetilholina iz nervnih ćelija

Simptomi LES-a mogu se poboljšati liječenjem osnovne bolesti, suzbijanjem imunološkog sistema ili uklanjanjem antitela. Međutim, paraneoplastični LES možda neće reagirati dobro na liječenje. (Paraneoplastični LES simptomi su posljedica promijenjenog odgovora imunološkog sistema na tumor). Smrt je posljedica osnovnog malignog oboljenja.

Komplikacije LES-a mogu uključivati:

• Otežano disanje, uključujući respiratornu insuficijenciju (rjeđe)
• Otežano gutanje
• Infekcije, poput upale pluća
• Ozljede od pada i problemi s koordinacijom

Nazovite svog dobavljača ako se pojave simptomi LES-a.

Miastenički sindrom; Eaton-Lambertov sindrom; Lambert-Eatonov miastenički sindrom; LEMS; LES

• Površinski prednji mišići

Evoli A, Vincent A. Poremećaji neuromuskularne transmisije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 394.

Moss HE. Poremećaji kapaka i facijalnog živca. U: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ur. Liu, Volpe i Galettina neuro-oftalmologija. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 14.

Sanders DB, Guptill JT. Poremećaji neuromuskularne transmisije. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 109.