Sekundarna sistemska amiloidoza

Sekundarna sistemska amiloidoza je poremećaj u kojem se abnormalni proteini nakupljaju u tkivima i organima. Skupine abnormalnih proteina nazivaju se amiloidnim naslagama.

Sekundarno znači da se javlja zbog druge bolesti ili situacije. Na primjer, ovo se stanje obično javlja zbog dugotrajne (kronične) infekcije ili upale. Suprotno tome, primarna amiloidoza znači da ne postoji nijedna druga bolest koja uzrokuje stanje.

Sistemski znači da bolest pogađa cijelo tijelo.

Tačan uzrok sekundarne sistemske amiloidoze nije poznat. Vjerovatnije je da ćete razviti sekundarnu sistemsku amiloidozu ako imate dugotrajnu infekciju ili upalu.

Ovo stanje se može javiti kod:

• Ankilozirajući spondilitis - oblik artritisa koji najviše pogađa kosti i zglobove kičme
• Bronhiektazije - bolest kod koje su hroničnom infekcijom oštećeni veliki dišni putevi u plućima
• Hronični osteomielitis - infekcija kostiju
• Cistična fibroza - bolest koja uzrokuje nakupljanje guste, ljepljive sluzi u plućima, probavnom traktu i drugim dijelovima tijela, što dovodi do kronične infekcije pluća
• Obiteljska mediteranska groznica - nasljedni poremećaj ponovljene groznice i upale koji često pogađaju sluznicu trbuha, prsa ili zglobova
• Leukemija dlakavih ćelija - vrsta raka krvi
• Hodgkinova bolest - rak limfnog tkiva
• Juvenilni idiopatski artritis - artritis koji pogađa djecu
• Višestruki mijelom - vrsta raka krvi
• Reiterov sindrom - skupina stanja koja uzrokuje oticanje i upalu zglobova, očiju i mokraćnog i genitalnog sustava)
• Reumatoidni artritis
• Sistemski eritemski lupus - autoimuni poremećaj
• Tuberkuloza

Simptomi sekundarne sistemske amiloidoze ovise o tome na koje tjelesno tkivo utječu naslage proteina. Te naslage oštećuju normalna tkiva. To može dovesti do simptoma ili znakova ove bolesti, uključujući:

• Krvarenje u koži
• Umor
• Nepravilan rad srca
• Utrnulost ruku i stopala
• Osip
• Kratkoća daha
• Teškoće gutanja
• Otečene ruke ili noge
• Otečeni jezik
• Slab stisak ruke
• Gubitak težine

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Ultrazvuk abdomena (može pokazati otečenu jetru ili slezinu)
• Biopsija ili aspiracija masti ispod kože (potkožna masnoća)
• Biopsija rektuma
• Biopsija kože
• Biopsija koštane srži
• Krvni testovi, uključujući kreatinin i BUN
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Brzina provođenja živca
• Analiza urina

Stanje koje uzrokuje amiloidozu treba liječiti. U nekim slučajevima se propisuje lijek kolhicin ili biološki lijek (lijek koji liječi imuni sistem).

Koliko dobro osoba prolazi, ovisi o tome koji su organi zahvaćeni. Ovisi i o tome može li se bolest koja je uzrokuje kontrolirati. Ako bolest zahvaća srce i bubrege, to može dovesti do zatajenja organa i smrti.

Zdravstveni problemi koji mogu biti posljedica sekundarne sistemske amiloidoze uključuju:

• Endokrini neuspjeh
• Otkazivanje Srca
• Otkazivanja bubrega
• Zatajenje disanja

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome ovog stanja. Sljedeći su ozbiljni simptomi kojima je potrebna hitna medicinska pomoć:

• Krvarenje
• Nepravilan rad srca
• Utrnulost
• Kratkoća daha
• Oticanje
• Slab stisak

Ako imate bolest za koju se zna da povećava rizik za ovo stanje, pobrinite se da se liječi. Ovo može pomoći u prevenciji amiloidoze.

Amiloidoza - sekundarna sistemska; AA amiloidoza

• Amiloidoza prstiju
• Amiloidoza lica
• Antitela

Gertz MA. Amiloidoza. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundarni, AA, amiloidoza. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.