Nedostatak protrombina

Nedostatak protrombina je poremećaj uzrokovan nedostatkom proteina u krvi koji se naziva protrombin. To dovodi do problema sa zgrušavanjem krvi (koagulacijom). Protrombin je poznat i kao faktor II (faktor dva).

Kada krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne faktore koji se zovu faktori zgrušavanja ili zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više od ovih čimbenika nedostaje ili ne funkcionira kako bi trebalo.

Protrombin, ili faktor II, jedan je od takvih faktora koagulacije. Nedostatak protrombina postoji u porodicama (nasljednim) i vrlo je rijedak. Oba roditelja moraju imati gen za prenošenje poremećaja na svoju djecu. Faktor rizika može biti porodična istorija poremećaja krvarenja.

Nedostatak protrombina može biti i zbog drugog stanja ili upotrebe određenih lijekova. To se naziva stečeni nedostatak protrombina. Može biti uzrokovano:

• Nedostatak vitamina K (neke se bebe rađaju s nedostatkom vitamina K)
• Teška bolest jetre
• Upotreba lijekova koji sprečavaju zgrušavanje (antikoagulansi poput varfarina)

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Abnormalno krvarenje nakon porođaja
• Jaka menstrualna krvarenja
• Krvarenje nakon operacije
• Krvarenje nakon traume
• Modrice lako
• Krvarenje iz nosa koje ne prestaje lako
• Krvarenje iz pupkovine nakon rođenja

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Analiza faktora II
• Djelomično vrijeme tromboplastina
• Protrombinsko vrijeme (PT)
• Studija miješanja (poseban PTT test za potvrđivanje nedostatka protrombina)

Krvarenje se može kontrolirati davanjem intravenskih (IV) infuzija plazme ili koncentrata faktora zgrušavanja. Ako vam nedostaje vitamin K, možete ga uzimati oralno, injekcijama ispod kože ili venom (intravenozno).

Ako imate ovaj poremećaj krvarenja, obavezno:

• Obavijestite svoje zdravstvene radnike prije bilo kakve procedure, uključujući operaciju i stomatološki rad.
• Obavijestite članove svoje porodice jer oni mogu imati isti poremećaj, ali to još ne znaju.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o nedostatku faktora VII:

• Nacionalna fondacija za hemofiliju: Ostali nedostaci faktora - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Informativni centar za genetske i rijetke bolesti NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Ishod je dobar uz pravilno liječenje.

Nasljedni nedostatak protrombina je doživotno stanje.

Izgledi za stečeni nedostatak protrombina ovise o uzroku. Ako je uzrok bolesti jetre, ishod ovisi o tome koliko se dobro može liječiti vaša bolest jetre. Uzimanje dodataka vitamina K liječiće nedostatak vitamina K.

Mogu se javiti jaka krvarenja u organima.

Odmah potražite hitan tretman ako imate neobjašnjiv ili dugotrajan gubitak krvi ili ako ne možete kontrolirati krvarenje.

Ne postoji poznata prevencija nasljednog nedostatka protrombina. Kada je uzrok nedostatak vitamina K, upotreba vitamina K može pomoći.

Hipoprotrombinemija; Nedostatak faktora II; Disprotrombinemija

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvava odjeća

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci faktora koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Hall JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragični poremećaji: nedostaci faktora koagulacije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.