Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest je najčešći nasljedni poremećaj krvarenja.

Von Willebrandova bolest je uzrokovana nedostatkom von Willebrandova faktora. Von Willebrandov faktor pomaže trombocitima da se zgrušaju i zalijepe za stijenku krvnih žila, što je neophodno za normalno zgrušavanje krvi. Postoji nekoliko vrsta von Willebrandove bolesti.

Primarni faktor rizika je porodična anamneza poremećaja krvarenja.

Simptomi mogu uključivati:

• Abnormalno menstrualno krvarenje
• Krvarenje zubnog mesa
• Modrice
• Krvarenje iz nosa
• Osip

Bilješka: Većina žena s jakim ili produženim menstrualnim krvarenjem nema von Willebrandovu bolest.

Von Willebrandovu bolest može biti teško dijagnosticirati. Nizak nivo von Willebrandova faktora i krvarenje ne znače uvijek da imate von Willebrandovu bolest.

Testovi koji se mogu uraditi za dijagnozu ove bolesti uključuju:

• Vrijeme krvarenja
• Tipizacija krvi
• Faktor VIII nivo
• Analiza funkcije trombocita
• Broj trombocita
• Test kofaktora ristocetina
• Testovi specifični za Von Willebrandov faktor

Tretman može uključivati ​​DDAVP (desamino-8-arginin vazopresin). To je lijek za podizanje nivoa von Willebrandova faktora i smanjenje šansi za krvarenje.

Međutim, DDAVP ne djeluje kod svih vrsta von Willebrandove bolesti. Treba obaviti testove kako bi se utvrdilo koju vrstu von Willebranda imate. Ako ćete na operaciju, liječnik vam može dati DDAVP prije operacije kako bi provjerio povećavaju li se vaši von Willebrandovi faktori.

Lijek Alphanate (antihemofilni faktor) odobren je za smanjenje krvarenja kod osoba oboljelih koji moraju na operaciju ili bilo koji drugi invazivni postupak.

Krvna plazma ili određeni preparati sa faktorom VIII mogu se takođe koristiti za smanjenje krvarenja.

Krvarenje se može smanjiti tokom trudnoće. Žene koje imaju ovo stanje obično nemaju prekomjerno krvarenje tokom porođaja.

Ova bolest se prenosi putem porodica. Genetsko savjetovanje može pomoći budućim roditeljima da shvate rizik za svoju djecu.

Krvarenje se može pojaviti nakon operacije ili kada vam je izvađen zub.

Aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIL) mogu pogoršati ovo stanje. Ne uzimajte ove lijekove bez prethodnog razgovora sa svojim zdravstvenim radnikom.

Nazovite svog dobavljača ako se krvarenje dogodi bez razloga.

Ako imate von Willebrandovu bolest i ako vam je zakazana operacija ili ste u nesreći, budite sigurni da vi ili vaša porodica obavijestite davatelje usluga o svom stanju.

Poremećaj krvarenja - von Willebrand

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvava odjeća

Flood VH, Scott JP. Von Willebrandova bolest. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 504.

James P, Rydz N. Struktura, biologija i genetika von Willebrandova faktora. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 138.

Neff AT. Von Willebrandova bolest i hemoragične abnormalnosti funkcije trombocita i krvnih žila. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 164.

Samuels P. Hematološke komplikacije trudnoće. U: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, ur. Gabbeova akušerstvo: normalne i problematične trudnoće. 8. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 49.