Distalna bubrežna tubularna acidoza

Distalna bubrežna tubularna acidoza je bolest koja se javlja kada bubrezi ne uklanjaju pravilno kiseline iz krvi u urin. Kao rezultat, u krvi ostaje previše kiseline (koja se naziva acidoza).

Kada tijelo obavlja svoje normalne funkcije, proizvodi kiselinu. Ako se ova kiselina ne ukloni ili neutralizira, krv postaje previše kisela. To može dovesti do poremećaja ravnoteže elektrolita u krvi. To također može uzrokovati probleme s normalnim radom nekih ćelija.

Bubrezi pomažu u kontroli tjelesne razine kiseline uklanjanjem kiseline iz krvi i izlučivanjem u urin.

Distalna bubrežna tubularna acidoza (tip I RTA) uzrokovana je defektom u bubrežnim cijevima koji uzrokuje nakupljanje kiseline u krvi.

Tip RTA uzrokovan je raznim uvjetima, uključujući:

• Amiloidoza, nakupina abnormalnog proteina, koji se naziva amiloid, u tkivima i organima
• Fabryjeva bolest, abnormalno nakupljanje određene vrste masnih supstanci u tijelu
• Visok nivo kalcijuma u krvi
• Bolesti srpastih ćelija, crvene krvne stanice koje su obično u obliku diska poprimaju oblik srpa ili polumjeseca
• Sjögrenov sindrom, autoimuni poremećaj u kojem se uništavaju žlijezde koje proizvode suze i pljuvačku
• Sistemski eritematozni lupus, autoimuna bolest u kojoj imunološki sistem tijela pogrešno napada zdravo tkivo
• Wilsonova bolest, nasljedni poremećaj u kojem ima previše bakra u tjelesnim tkivima
• Upotreba određenih lijekova, poput amfotericina B, litija i analgetika

Simptomi distalne bubrežne tubularne acidoze uključuju bilo šta od sljedećeg:

• Zbunjenost ili smanjena budnost
• Umor
• Oštećen rast kod djece
• Povećana brzina disanja
• Kamenje u bubrezima
• Nefrokalcinoza (previše kalcijuma taloži se u bubrezima)
• Osteomalacija (omekšavanje kostiju)
• Mišićna slabost

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Bolovi u kostima
• Smanjen izlaz urina
• Pojačan rad srca ili nepravilan rad srca
• Mišićni grčevi
• Bol u leđima, boku ili trbuhu
• Nenormalnosti skeleta

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima.

Testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• Plini iz arterijske krvi
• Hemija krvi
• PH urina
• Ispitivanje kiselinskim opterećenjem
• Test infuzije bikarbone
• Analiza urina

Naslage kalcijuma u bubrezima i bubrežnim kamencima mogu se vidjeti na:

• X-zrake
• Ultrazvuk
• CT skener

Cilj je vratiti normalan nivo kiseline i ravnotežu elektrolita u tijelu. To će pomoći u ispravljanju koštanih poremećaja i smanjiti nakupljanje kalcijuma u bubrezima (nefrokalcinoza) i bubrežne kamence.

Osnovni uzrok distalne bubrežne tubularne acidoze treba ispraviti ako se može identificirati.

Lijekovi koji se mogu propisati uključuju kalijum citrat, natrijum bikarbonat i tiazidne diuretike. To su alkalni lijekovi koji pomažu u ispravljanju kiselog stanja tijela. Natrijum bikarbonat može ispraviti gubitak kalijuma i kalcijuma.

Poremećaj se mora liječiti kako bi se smanjili njegovi učinci i komplikacije, koje mogu biti trajne ili opasne po život. Većina slučajeva se poboljšava liječenjem.

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome distalne bubrežne tubularne acidoze.

Odmah potražite medicinsku pomoć ako se pojave hitni simptomi kao što su:

• Smanjena svijest
• Napadaji
• Snažno smanjenje budnosti ili orijentacije

Ne postoji prevencija za ovaj poremećaj.

Bubrežna tubularna acidoza - distalna; Bubrežna tubularna acidoza tip I; RTA tipa I; RTA - distalno; Klasični RTA

• Anatomija bubrega
• Bubreg - protok krvi i urina

Bushinsky DA. Kamenje u bubrezima. U: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 14. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 32.

Dixon BP. Bubrežna tubularna acidoza. U: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 547.

Seifter JL. Kiselinsko-bazni poremećaji. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 110.