Scleroderma

Skleroderma je bolest koja uključuje nakupljanje ožiljakastog tkiva na koži i drugdje u tijelu. Takođe oštećuje ćelije koje postavljaju zidove malih arterija.

Skleroderma je vrsta autoimunog poremećaja. U ovom stanju, imunološki sistem greškom napada i oštećuje zdravo tjelesno tkivo.

Uzrok sklerodermije nije poznat. Nakupljanje supstance koja se naziva kolagen u koži i drugim organima dovodi do simptoma bolesti.

Bolest najčešće pogađa ljude u dobi od 30 do 50 godina. Žene sklerodermu obolijevaju češće od muškaraca. Neki ljudi sa sklerodermom imaju istoriju da su bili oko silikatne prašine i polivinilklorida, ali većina ih nema.

Raširena sklerodermija može se javiti i sa drugim autoimunim bolestima, uključujući sistemski eritemski lupus i polimiozitis. Ovi slučajevi se nazivaju nediferenciranom bolešću vezivnog tkiva ili sindromom preklapanja.

Neke vrste sklerodermije utječu samo na kožu, dok druge utječu na cijelo tijelo.

• Lokalizirana sklerodermija, (koja se naziva i morfeja) - Često pogađa samo kožu na prsima, trbuhu ili udu, ali obično ne i na rukama i licu. Morphea se razvija polako, a rijetko se širi tijelom ili uzrokuje ozbiljne probleme poput oštećenja unutarnjih organa.
• Sistemska sklerodermija ili skleroza - Može utjecati na velike površine kože i organe kao što su srce, pluća ili bubrezi. Postoje dvije glavne vrste, ograničena bolest (CREST sindrom) i difuzna bolest.

Kožni znaci sklerodermije mogu uključivati:

• Prsti na rukama i nogama koji postanu plavi ili bijeli kao odgovor na hladne temperature (Raynaudov fenomen)
• Ukočenost i zategnutost kože prstiju, ruku, podlaktice i lica
• Gubitak kose
• Koža koja je tamnija ili svjetlija od normalne
• Male bijele grudice kalcijuma ispod kože koje ponekad izluče bijelu supstancu koja izgleda poput paste za zube
• Čirevi na vrhovima prstiju ili nogu
• Zategnuta koža na licu poput maske
• Telangiectasias, male, proširene krvne žile vidljive ispod površine na licu ili na ivici noktiju

Simptomi kostiju i mišića mogu uključivati:

• Bol, ukočenost i oticanje zglobova, što rezultira gubitkom pokreta. Ruke su često zahvaćene zbog fibroze oko tkiva i tetiva.
• Utrnulost i bolovi u stopalima.

Problemi s disanjem mogu nastati zbog ožiljaka na plućima i mogu uključivati:

• Suvi kašalj
• Kratkoća daha
• Hripanje
• Povećani rizik od raka pluća

Problemi sa probavnim traktom mogu uključivati:

• Otežano gutanje
• Refluks jednjaka ili žgaravica
• Nadimanje nakon obroka
• Zatvor
• Dijareja
• Problemi sa kontrolom stolice

Problemi sa srcem mogu uključivati:

• Nenormalan srčani ritam
• Tečnost oko srca
• Fibroza u srčanom mišiću, smanjenje funkcije srca

Bubrežni i genitourinarni problemi mogu uključivati:

• Razvoj zatajenja bubrega
• Erektilna disfunkcija kod muškaraca
• Suhoća rodnice kod žena

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će kompletan fizički pregled. Ispit može pokazati:

• Zategnuta, gusta koža na prstima, licu ili negdje drugdje.
• Kožu na rubu noktiju može se gledati osvijetljenim povećalom zbog abnormalnosti malih krvnih žila.
• Pluća, srce i trbuh bit će pregledani na abnormalnosti.

Vaš krvni pritisak će se provjeriti. Sklerodermija može dovesti do suženja malih krvnih žila u bubrezima. Problemi s bubrezima mogu dovesti do povišenog krvnog pritiska i smanjenja funkcije bubrega.

Testovi krvi i urina mogu uključivati:

• Panel antinuklearnih antitela (ANA)
• Ispitivanje antitela na sklerodermu
• ESR (sed. Stopa)
• Reumatoidni faktor
• Kompletna krvna slika
• Metabolička ploča, uključujući kreatinin
• Testovi srčanog mišića
• Analiza urina

Ostali testovi mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• CT pluća
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram
• Testovi da biste utvrdili koliko dobro funkcioniraju vaša pluća i gastrointestinalni trakt
• Biopsija kože

Ne postoji specifičan tretman za sklerodermiju. Vaš davatelj usluga će procijeniti opseg bolesti na koži, plućima, bubrezima, srcu i gastrointestinalnom traktu.

Osobe s difuznom kožnom bolešću (umjesto ograničenom zahvaćenošću kože) mogu biti sklonije progresivnim bolestima i bolestima unutarnjih organa. Ovaj oblik bolesti klasificiran je kao difuzna kožna sistemska skleroza (dcSSc). Za ovu grupu pacijenata najčešće se koriste (sistemski) tretmani.

Prepisat će vam lijekove i druge tretmane za kontrolu simptoma i sprečavanje komplikacija.

Lijekovi koji se koriste za liječenje progresivne sklerodermije uključuju:

• Kortikosteroidi poput prednizona. Međutim, doze veće od 10 mg dnevno se ne preporučuju jer veće doze mogu potaknuti bubrežne bolesti i povišeni krvni pritisak.
• Lijekovi koji potiskuju imunološki sistem poput mikofenolata, ciklofosfamida, ciklosporina ili metotreksata.
• Hidroksiklorokin za liječenje artritisa.

Neki ljudi sa brzo progresivnom sklerodermijom mogu biti kandidati za autolognu transplantaciju krvotvornih matičnih ćelija (HSCT). Ovu vrstu liječenja treba izvoditi u specijaliziranim centrima.

Ostali tretmani za određene simptome mogu uključivati:

• Tretmani za poboljšanje Raynaudovog fenomena.
• Lijekovi protiv žgaravice ili problema sa gutanjem, poput omeprazola.
• Lijekovi za krvni pritisak, poput ACE inhibitora, za povišen krvni pritisak ili probleme s bubrezima.
• Svjetlosna terapija za ublažavanje zadebljanja kože.
• Lijekovi za poboljšanje plućne funkcije, poput bosentana i sildenafila.

Tretman često uključuje i fizikalnu terapiju.

Neki ljudi mogu imati koristi od pohađanja grupe za podršku osobama sa sklerodermijom.

U nekih se ljudi simptomi brzo razvijaju u prvih nekoliko godina i nastavljaju se pogoršavati. Međutim, kod većine ljudi bolest se polako pogoršava.

Ljudi koji imaju samo simptome kože imaju bolji izgled. Raširena (sistemska) sklerodermija može dovesti do.

• Otkazivanje Srca
• Ožiljak pluća, nazvan plućna fibroza
• Visok krvni pritisak u plućima (plućna hipertenzija)
• Zatajenje bubrega (bubrežna kriza skleroderme)
• Problemi s apsorpcijom hranjivih sastojaka iz hrane
• Rak

Nazovite svog dobavljača ako razvijete Raynaudov fenomen, progresivno zadebljanje kože ili poteškoće sa gutanjem.

Progresivna sistemska skleroza; Sistemska skleroza; Ograničena sklerodermija; CREST sindrom; Lokalizirana sklerodermija; Morphea - linearna; Raynaudov fenomen - sklerodermija

• Raynaudov fenomen
• CREST sindrom
• Sklerodaktilija
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Ishod liječenja u ranoj difuznoj kožnoj sistemskoj sklerozi: Evropska promatračka studija skleroderme (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapija. U: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, ur. Rehabilitacija šake i gornjeg ekstremiteta. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Mijeloablativna autologna transplantacija matičnih ćelija za ozbiljnu sklerodermiju. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologija i patogeneza sistemske skleroze. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Firesteinova i Kellyjeva knjiga iz reumatologije. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 88.

Varga J. Sistemska skleroza (sklerodermija). U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 251.