Ectopic Cushing sindrom

Ectopic Cushing sindrom je oblik Cushing sindroma u kojem tumor izvan hipofize proizvodi hormon zvan adrenokortikotropni hormon (ACTH).

Cushingov sindrom je poremećaj koji se javlja kada vaše tijelo ima viši nivo hormona kortizola od normalnog. Ovaj hormon nastaje u nadbubrežnim žlijezdama. Previše kortizola može nastati zbog različitih problema. Jedan od uzroka je ako u krvi ima previše hormona ACTH. ACTH hipofiza obično stvara u malim količinama, a zatim signalizira nadbubrežnim žlijezdama da proizvode kortizol. Ponekad druge stanice izvan hipofize mogu stvoriti velike količine ACTH. To se naziva ektopični Cushingov sindrom. Ektopično znači da se nešto događa na nenormalnom mjestu u tijelu.

Ectopic Cushing sindrom uzrokuju tumori koji oslobađaju ACTH. Tumori koji u rijetkim slučajevima mogu osloboditi ACTH uključuju:

• Benigni karcinoidni tumori pluća
• Tumori na otočićima gušterače
• Medularni karcinom štitnjače
• Sitnoćelijski tumori pluća
• Tumori na timusnoj žlijezdi

Ectopic Cushingov sindrom može izazvati puno različitih simptoma. Neki ljudi imaju mnogo simptoma, dok drugi imaju samo nekoliko. Većina ljudi s bilo kojom vrstom Cushingovog sindroma ima:

• Okruglo, crveno i puno lice (mjesečevo lice)
• Spora stopa rasta djece
• Debljanje sa nakupljanjem masti na trupu, ali gubitkom masti na rukama, nogama i zadnjici (centralna pretilost)

Kožne promjene koje se često vide:

• Infekcije kože
• Ljubičaste strije (široke 1/2 centimetra ili više centimetara) zvane strije na koži trbuha, bedara, nadlaktica i dojki
• Tanka koža s lakim modricama

Promjene mišića i kostiju uključuju:

• Bol u leđima, koji se javlja kod rutinskih aktivnosti
• Bolovi u kostima ili osjetljivost
• Skupljanje masti između ramena i iznad ključne kosti
• Prijelomi rebara i kičme uzrokovani stanjivanjem kostiju
• Slabi mišići, posebno kukova i ramena

Tjelesni (sistemski) problemi mogu uključivati:

• Dijabetes melitus tipa 2
• Visok krvni pritisak
• Visok holesterol i trigliceridi
  

Žene mogu imati:

• Prekomjerni rast dlaka na licu, vratu, prsima, trbuhu i bedrima
• Periodi koji postaju neredovni ili prestaju

Muškarci mogu imati:

• Smanjena ili nema želje za seksom
• Impotencija

Ostali simptomi koji se mogu javiti uključuju:

• Mentalne promjene, poput depresije, anksioznosti ili promjena u ponašanju
• Umor
• Glavobolja
• Povećana žeđ i mokrenje

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• 24-satni uzorak urina za mjerenje nivoa kortizola i kreatinina
• Krvne pretrage za provjeru nivoa ACTH, kortizola i kalijuma (često vrlo niski kod ektopičnog Cushingovog sindroma)
• Test supresije deksametazona (visoke i niske doze)
• Uzorkovanje inferiornog petrozalnog sinusa (poseban test kojim se mjeri ACTH iz vena u blizini mozga i u prsima)
• Glukoza natašte
• MRI i CT visoke rezolucije za pronalaženje tumora (ponekad će biti potrebni snimci nuklearne medicine)

Najbolji tretman za ektopični Cushingov sindrom je operacija uklanjanja tumora. Operacija je obično moguća kada je tumor nekancerozan (benigni).

U nekim slučajevima tumor je kancerogen i širi se na druge dijelove tijela prije nego što liječnik otkrije problem s proizvodnjom kortizola. U ovim slučajevima operacija možda neće biti moguća. Ali liječnik može propisati lijekove koji blokiraju proizvodnju kortizola.

Ponekad je potrebno uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde ako tumor nije moguće pronaći, a lijekovi ne blokiraju u potpunosti proizvodnju kortizola.

Operacija uklanjanja tumora može dovesti do potpunog oporavka. Ali postoji šansa da se tumor vrati.

Tumor se može proširiti ili vratiti nakon operacije. Visok nivo kortizola može se nastaviti.

Nazovite svog dobavljača ako razvijete simptome Cushingovog sindroma.

Pravovremeno liječenje tumora u nekim slučajevima može smanjiti rizik. Mnogi slučajevi se ne mogu spriječiti.

Cushingov sindrom - ektopični; Ektopični ACTH sindrom

• Endokrine žlijezde

Nieman LK, Biller BM, Findling JW i dr. Liječenje Cushingovog sindroma: smjernica kliničke prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kore nadbubrežne žlijezde. U: Melmed S, Polonski KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 15.