Amiloidoza srca

Amiloidoza srca je poremećaj uzrokovan taloženjem abnormalnog proteina (amiloida) u srčanom tkivu. Te naslage otežavaju rad srca.

Amiloidoza je grupa bolesti kod kojih se nakupine proteina nazvanih amiloidi nakupljaju u tjelesnim tkivima. Vremenom ovi proteini zamjenjuju normalno tkivo, što dovodi do zatajenja zahvaćenog organa. Postoje mnogi oblici amiloidoze.

Amiloidoza u srcu ("sindrom ukočenog srca") nastaje kada amiloidne naslage zauzmu mjesto normalnog srčanog mišića. To je najtipičniji tip restriktivne kardiomiopatije. Amiloidoza srca može utjecati na način na koji se električni signali kreću kroz srce (provodni sistem). To može dovesti do abnormalnih otkucaja srca (aritmije) i neispravnih srčanih signala (srčani blok).

Stanje se može naslijediti. To se naziva porodična srčana amiloidoza. Može se razviti i kao rezultat druge bolesti kao što je vrsta raka kostiju i krvi ili kao rezultat drugog medicinskog problema koji uzrokuje upalu. Amiloidoza srca je češća kod muškaraca nego kod žena. Bolest je rijetka kod osoba mlađih od 40 godina.

Neki ljudi možda nemaju simptome. Kada su prisutni, simptomi mogu uključivati:

• Prekomjerno mokrenje noću
• Umor, smanjena sposobnost vježbanja
• Palpitacije (osjećaj pulsa)
• Kratkoća daha uz aktivnost
• Oticanje trbuha, nogu, gležnja ili drugog dijela tijela
• Problemi s disanjem dok ležite

Znakovi srčane amiloidoze mogu se povezati s nizom različitih stanja. To može otežati dijagnozu problema.

Znakovi mogu uključivati:

• Abnormalni zvukovi u plućima (pluća pucketaju) ili šum srca
• Nizak krvni pritisak ili pad kad ustanete
• Uvećane vratne vene
• Natečena jetra

Mogu se obaviti sljedeći testovi:

• CT skeniranja prsnog koša ili abdomena (smatra se "zlatnim standardom" koji pomaže u dijagnostici ovog stanja)
• Koronarna angiografija
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram
• Snimanje magnetnom rezonancom (MRI)
• Skeniranje nuklearnog srca (MUGA, RNV)
• Pozitronska emisiona tomografija (PET)

EKG može pokazati probleme sa otkucajima srca ili srčanim signalima. Takođe može pokazivati ​​niske signale (koji se nazivaju "niskim naponom").

Za potvrdu dijagnoze koristi se srčana biopsija. Često se radi i biopsija drugog područja, poput trbuha, bubrega ili koštane srži.

Vaš zdravstveni radnik može vam reći da napravite promjene u prehrani, uključujući ograničavanje soli i tekućine.

Možda ćete trebati popiti tablete za vodu (diuretici) kako biste se tijelu riješili viška tečnosti. Dobavljač vam može reći da se vagate svaki dan. Prirast kilograma od 3 ili više kilograma (1 kilogram ili više) tokom 1 do 2 dana može značiti da u tijelu ima previše tekućine.

Lijekovi koji uključuju digoksin, blokatore kalcijumovih kanala i beta blokatore mogu se koristiti kod osoba s atrijalnom fibrilacijom. Međutim, lijekovi se moraju koristiti s oprezom, a doziranje se mora pažljivo nadzirati. Osobe sa srčanom amiloidozom mogu biti izuzetno osjetljive na neželjene efekte ovih lijekova.

Ostali tretmani mogu uključivati:

• Kemoterapija
• Implantabilni kardioverter-defibrilator (AICD)
• Pejsmejker, ako postoje problemi sa srčanim signalima
• Prednizon, protuupalni lijek

Transplantacija srca može se razmotriti kod ljudi s nekim vrstama amiloidoze koji imaju vrlo lošu funkciju srca. Osobama sa nasljednom amiloidozom možda će trebati transplantacija jetre.

U prošlosti se smatralo da je amiloidoza srca neizlječiva i brzo fatalna bolest. Međutim, polje se brzo mijenja. Različite vrste amiloidoze mogu na različite načine utjecati na srce. Neke vrste su teže od drugih. Mnogi ljudi sada mogu očekivati ​​da će preživjeti i doživjeti kvalitetan život nekoliko godina nakon dijagnoze.

Komplikacije mogu uključivati:

• Atrijalna fibrilacija ili ventrikularne aritmije
• Kongestivnog zatajenja srca
• Nakupljanje tečnosti u trbuhu (ascites)
• Povećana osetljivost na digoksin
• Nizak krvni pritisak i vrtoglavica zbog prekomjernog mokrenja (zbog lijekova)
• Sindrom bolesnog sinusa
• Simptomatska bolest srčanog provodnog sistema (aritmije povezane sa abnormalnim provođenjem impulsa kroz srčani mišić)

Nazovite svog dobavljača ako imate ovaj poremećaj i razviju nove simptome kao što su:

• Vrtoglavica kada promijenite položaj
• Prekomjerno povećanje težine (tečnosti)
• Pretjerani gubitak kilograma
• Čarolije za nesvjestice
• Teški problemi s disanjem

Amiloidoza - srčana; Primarna srčana amiloidoza - tip AL; Sekundarna srčana amiloidoza - AA tip; Sindrom ukočenog srca; Senilna amiloidoza

• Srce - presjek kroz sredinu
• Dilatirana kardiomiopatija
• Kateter za biopsiju

Falk RH, Hershberger RE. Proširene, restriktivne i infiltrativne kardiomiopatije. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolesti miokarda i endokarda. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 54.