Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je stanje u kojem srčani mišić postaje debeo. Često je samo jedan dio srca deblji od ostalih dijelova.

Zgušnjavanje može otežati napuštanje krvi iz srca, prisiljavajući srce na naporniji rad na pumpanju krvi. Takođe može otežati srce da se opusti i napuni krvlju.

Hipertrofična kardiomiopatija se najčešće prenosi porodicom (naslijeđena). Smatra se da je rezultat nedostataka u genima koji kontroliraju rast srčanog mišića.

Mlađi ljudi će vjerovatno imati teži oblik hipertrofične kardiomiopatije. Međutim, stanje se vidi kod ljudi svih dobnih skupina.

Neki ljudi s tim bolestima možda nemaju simptome. Prvo mogu saznati da imaju problem tokom rutinskog medicinskog pregleda.

U mnogih mladih odraslih osoba prvi simptom hipertrofične kardiomiopatije je iznenadni kolaps i moguća smrt. To mogu uzrokovati izrazito abnormalni srčani ritmovi (aritmije). Uzrok tome može biti i blokada koja sprečava odliv krvi iz srca u ostatak tijela.

Uobičajeni simptomi uključuju:

• Bol u prsima
• Vrtoglavica
• Nesvjestica, posebno tokom vježbanja
• Umor
• Vrtoglavica, posebno sa ili nakon aktivnosti ili vježbanja
• Osjećaj osjećaja kako srce ubrzano ili nepravilno kuca (palpitacije)
• Kratkoća daha uz aktivnost ili nakon ležanja (ili neko vrijeme spavanja)

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i slušati srce i pluća stetoskopom. Znakovi mogu uključivati:

• Nenormalni zvukovi srca ili šum srca. Ovi se zvukovi mogu mijenjati s različitim položajima tijela.
• Visok krvni pritisak.

Puls na rukama i vratu također će se provjeriti. Pružatelj usluga može osjetiti abnormalne otkucaje srca u prsima.

Testovi koji se koriste za dijagnozu debljine srčanog mišića, problema s protokom krvi ili nepropusnih srčanih zalistaka (regurgitacija mitralnog zaliska) mogu uključivati:

• Ehokardiografija
• EKG
• 24-satni Holter monitor (monitor srčanog ritma)
• Kateterizacija srca
• RTG grudnog koša
• MRI srca
• CT srca
• Transezofagealni ehokardiogram (TEE)

Mogu se napraviti testovi krvi kako bi se isključile druge bolesti.

Članovi uže porodice ljudi kojima je dijagnosticirana hipertrofična kardiomiopatija mogu biti pregledani na ovo stanje.

Uvijek slijedite savjete svog dobavljača o vježbanju ako imate hipertrofičnu kardiomiopatiju. Možda će vam se reći da izbjegavate naporno vježbanje. Takođe, redovito zakazane preglede potražite kod svog dobavljača.

Ako imate simptome, možda će vam trebati lijekovi kao što su beta-blokatori i blokatori kalcijumovih kanala koji pomažu da se srce stegne i pravilno opusti. Ovi lijekovi mogu ublažiti bol u prsima ili otežano disanje prilikom vježbanja.

Osobama s aritmijama možda će trebati liječenje, kao što su:

• Lijekovi za liječenje abnormalnog ritma.
• Razrjeđivači krvi za smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka (ako je aritmija posljedica fibrilacije atrija).
• Stalni pejsmejker za kontrolu rada srca.
• Ugrađeni defibrilator koji prepoznaje srčane ritmove opasne po život i šalje električni puls da ih zaustavi. Ponekad se postavi defibrilator, čak i ako pacijent nije imao aritmiju, ali postoji visok rizik od smrtonosne aritmije (na primjer, ako je srčani mišić vrlo debeo ili slab ili pacijent ima rođaka koji je iznenada umro).

Kada je protok krvi iz srca ozbiljno blokiran, simptomi mogu postati ozbiljni. Može se napraviti operacija koja se naziva hirurška mijektomija. U nekim slučajevima ljudima se može dati injekcija alkohola u arterije koje hrane zadebljali dio srca (ablacija alkoholne pregrade). Ljudi koji imaju ovaj postupak često pokazuju mnogo poboljšanja.

Možda će vam trebati operacija za popravak mitralnog ventila srca ako curi.

Neki ljudi sa hipertrofičnom kardiomiopatijom možda nemaju simptome i imat će normalan životni vijek. Drugi se mogu pogoršati polako ili brzo. U nekim slučajevima stanje se može razviti u proširenu kardiomiopatiju.

Ljudi s hipertrofičnom kardiomiopatijom izloženi su većem riziku od iznenadne smrti nego ljudi bez te bolesti. Iznenadna smrt može se dogoditi u mladosti.

Postoje različite vrste hipertrofične kardiomiopatije, koje imaju različite prognoze. Izgledi mogu biti bolji kada se bolest javlja kod starijih ljudi ili kada postoji određeni obrazac debljine srčanog mišića.

Hipertrofična kardiomiopatija je poznati uzrok iznenadne smrti kod sportista. Gotovo polovina smrtnih slučajeva zbog ovog stanja dogodi se tokom ili neposredno nakon neke vrste fizičke aktivnosti.

Nazovite svog dobavljača ako:

• Imate simptome hipertrofične kardiomiopatije.
• Razvijate bol u prsima, lupanje srca, nesvjesticu ili druge nove ili neobjašnjive simptome.

Kardiomiopatija - hipertrofična (HCM); IHSS; Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza; Asimetrična hipertrofija septuma; ASH; HOCM; Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda
• Hipertrofična kardiomiopatija

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hipertrofična kardiomiopatija. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolesti miokarda i endokarda. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 54.