Klippel-Trenaunay-ov sindrom

Klippel-Trenaunay-ov sindrom (KTS) rijetko je stanje koje je tipično prisutno pri rođenju. Sindrom često uključuje mrlje od vinskog vina, prekomjerni rast kostiju i mekih tkiva te proširene vene.

Većina slučajeva KTS-a javlja se bez jasnog razloga. Međutim, smatra se da se nekoliko slučajeva prenosi putem porodica (naslijeđenih).

Simptomi KTS-a uključuju:

• Mnoge mrlje od vinskog vina ili drugi problemi s krvnim žilama, uključujući tamne mrlje na koži
• Proširene vene (mogu se vidjeti u ranoj dojenačkoj dobi, ali je vjerovatnije da će se vidjeti kasnije u djetinjstvu ili adolescenciji)
• Nestabilan hod zbog razlike u dužini udova (zahvaćeni ud je duži)
• Bolovi u kostima, venama ili živcima

Ostali mogući simptomi:

• Krvarenje iz rektuma
• Krv u mokraći

Osobe s ovim stanjem mogu imati pretjerani rast kostiju i mekih tkiva. To se najčešće događa na nogama, ali može utjecati i na ruke, lice, glavu ili unutrašnje organe.

Razne tehnike snimanja mogu se koristiti za otkrivanje bilo kakve promjene u tjelesnim strukturama zbog ovog stanja. Oni takođe pomažu u odlučivanju o planu liječenja. To može uključivati:

• MRA
• Endoskopska terapija termalnom ablacijom
• X-zrake
• CT skeniranje ili CT venografija
• MRI
• Dupleks ultrazvuk u boji

Ultrazvuk tokom trudnoće može pomoći u dijagnosticiranju stanja.

Sledeće organizacije pružaju dodatne informacije o KTS-u:

• Grupa za podršku sindromu Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Fondacija vaskularnih žigova - www.birthmark.org

Većina ljudi s KTS-om radi dobro, iako stanje može utjecati na njihov izgled. Neki ljudi imaju psiholoških problema zbog ovog stanja.

Ponekad u trbuhu mogu biti abnormalne krvne žile, što će možda trebati procijeniti.

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom; KTS; Angio-osteohipertrofija; Hemangiectasia hypertrophicans; Hipertrofičari Nevus verucosus; Kapilarno-limfatičko-venska malformacija (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Vaskularne anomalije. U: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, ur. Plastična kirurgija: Svezak 3: Kraniofacijalna, operacija glave i vrata i dječja plastična kirurgija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 39.

Veb lokacija K-T grupe za podršku. Smjernice za kliničku praksu za Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Ažurirano 6. januara 2016. Pristupljeno 5. novembra 2019.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom. U: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, ur. Opstetričko slikanje. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vaskularne anomalije. U: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ur. Zitelli i Davisov atlas dječje fizičke dijagnoze. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 10.