Bolest antiglomerularne bazalne membrane

Bolesti antiglomerularne bazalne membrane (anti-GBM bolesti) rijedak je poremećaj koji može uključivati ​​brzo pogoršanje zatajenja bubrega i plućnih bolesti.

Neki oblici bolesti uključuju samo pluća ili bubreg. Bolest protiv GBM nekada je bila poznata kao Goodpasture sindrom.

Anti-GBM bolest je autoimuni poremećaj. Pojavljuje se kada imunološki sistem greškom napada i uništava zdravo tjelesno tkivo. Ljudi sa ovim sindromom razvijaju supstance koje napadaju protein zvan kolagen u sićušnim zračnim vrećicama u plućima i filtrirajućim jedinicama (glomerulima) bubrega.

Te se supstance nazivaju antiglomerularna antitela na bazalnu membranu. Bazalna membrana glomerula dio je bubrega koji pomaže filtriranju otpada i dodatne tečnosti iz krvi. Antiglomerularna antitela na bazalnu membranu su antitela protiv ove membrane. Oni mogu oštetiti bazalnu membranu, što može dovesti do oštećenja bubrega.

Ponekad je ovaj poremećaj izazvan virusnom respiratornom infekcijom ili udisanjem ugljikovodičnih rastvarača. U takvim slučajevima imunološki sustav može napasti organe ili tkiva jer ih zamjenjuje za ove viruse ili strane hemikalije.

Neispravan odgovor imunološkog sistema uzrokuje krvarenje u zračnim vrećicama pluća i upale u bubrežnim jedinicama za filtriranje.

Simptomi se mogu javljati vrlo sporo mjesecima ili čak godinama, ali se često vrlo brzo razvijaju danima do sedmica.

Gubitak apetita, umor i slabost česti su rani simptomi.

Simptomi pluća mogu uključivati:

• Iskašljavanje krvi
• Suvi kašalj
• Kratkoća daha

Bubrezi i drugi simptomi uključuju:

• Krvavi urin
• Osjećaj pečenja prilikom mokrenja
• Mučnina i povraćanje
• Blijeda koža
• Oticanje (edem) u bilo kojem dijelu tijela, posebno u nogama

Fizički pregled može otkriti znakove visokog krvnog pritiska i preopterećenja tekućinom. Zdravstveni radnik može čuti abnormalne zvuke srca i pluća kada sluša prsa stetoskopom.

Rezultati analize urina često su abnormalni i pokazuju krv i proteine ​​u urinu. Mogu se uočiti abnormalne crvene krvne stanice.

Mogu se izvršiti i sljedeći testovi:

• Test antiglomerularne bazalne membrane
• Plini iz arterijske krvi
• BUN
• RTG grudnog koša
• Kreatinin (serum)
• Biopsija pluća
• Biopsija bubrega

Glavni cilj je uklanjanje štetnih antitijela iz krvi. Tretman može uključivati:

• Plazmafereza, koja uklanja štetna antitijela kako bi se smanjila upala u bubrezima i plućima.
• Kortikosteroidni lijekovi (poput prednizona) i drugi lijekovi koji potiskuju ili utišavaju imunološki sistem.
• Lijekovi kao što su inhibitori angiotenzinske konvertaze (ACE) i blokatori angiotenzinskih receptora (ARB), koji pomažu u kontroli krvnog pritiska.
• Dijaliza koja se može učiniti ako se zatajenje bubrega više ne može liječiti.
• Transplantacija bubrega, koja se može obaviti kada bubrezi više ne funkcioniraju.

Možda će vam se reći da ograničite unos soli i tečnosti radi kontrole oticanja. U nekim slučajevima može se preporučiti dijeta s niskim do umjerenim sadržajem proteina.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o bolesti protiv GBM:

• Nacionalni institut za dijabetes i probavne i bubrežne bolesti - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nacionalna bubrežna fondacija - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Rana dijagnoza je vrlo važna. Izgledi su mnogo gori ako su bubrezi već ozbiljno oštećeni na početku liječenja. Oštećenje pluća može biti od blagog do ozbiljnog.

Mnogim ljudima će trebati dijaliza ili transplantacija bubrega.

Neliječeno, ovo stanje može dovesti do bilo čega od sljedećeg:

• Hronična bolest bubrega
• Bolest bubrega u završnoj fazi
• Otkazivanje pluća
• Brzo progresivni glomerulonefritis
• Teška plućna krvarenja (plućno krvarenje)

Nazovite sastanak kod svog davatelja usluga ako proizvodite manje urina ili ako imate bilo kakve druge simptome anti-GBM bolesti.

Nikada usta nemojte njuškati ljepilom ili sifonskim benzinom koji izlaže pluća ugljikovodičnim rastvaračima i može izazvati bolest.

Goodpasture sindrom; Brzo progresivni glomerulonefritis sa plućnim krvarenjem; Plućno-bubrežni sindrom; Glomerulonefritis - plućno krvarenje

• Opskrba bubrega krvlju
• Glomerulus i nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolarno krvarenje i rijetke infiltrativne bolesti. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 67.

Phelps RG, Turner AN. Antiglomerularna bolest bazalnih membrana i Goodpastureova bolest. U: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Sveobuhvatna klinička nefrologija. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundarna bolest glomerula. U: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ur. Brenner i Rectorov bubreg. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 32.