Idiopatska plućna fibroza

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je ožiljak ili zadebljanje pluća bez poznatog uzroka.

Pružaoci zdravstvenih usluga ne znaju šta uzrokuje IPF niti zašto ga neki ljudi razvijaju. Idiopatski znači da uzrok nije poznat. To stanje može biti posljedica pluća koja reagiraju na nepoznatu supstancu ili ozljede. Geni mogu igrati ulogu u razvoju IPF-a. Bolest se najčešće javlja kod osoba između 60 i 70 godina. IPF je češći kod muškaraca nego kod žena.

Kada imate IPF, pluća vam postaju ožiljak i ukočenost. Zbog toga vam je teško disati. Kod većine ljudi IPF se brzo pogoršava mjesecima ili nekoliko godina. U drugima se IPF pogoršava mnogo duže vrijeme.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Bol u prsima (ponekad)
• Kašalj (obično suv)
• Ne mogu biti aktivni kao prije
• Kratkoća daha tokom aktivnosti (ovaj simptom traje mjesecima ili godinama, a vremenom se može javiti i u stanju mirovanja)
• Osjećaj nesvjestice
• Postepeno mršavljenje

Pružatelj će obaviti fizički pregled i pitati vas o povijesti bolesti. Pitat će vas jeste li bili izloženi azbestu ili drugim toksinima i jeste li pušili.

Fizičkim ispitom može se utvrditi da imate:

• Nenormalni dah zvuči kao pucketanje
• Plavičasta koža (cijanoza) oko usta ili noktiju zbog niskog nivoa kisika (s uznapredovalom bolešću)
• Povećanje i savijanje baza noktiju, nazvano klabing (s uznapredovalom bolešću)

Testovi koji pomažu u dijagnozi IPF uključuju sljedeće:

• Bronhoskopija
• CT skeniranja prsnog koša (HRCT) visoke rezolucije
• RTG grudnog koša
• Ehokardiogram
• Mjerenja nivoa kiseonika u krvi (arterijski plinovi u krvi)
• Testovi plućne funkcije
• Test šetnje od 6 minuta
• Testovi za autoimune bolesti poput reumatoidnog artritisa, lupusa ili sklerodermije
• Otvorena plućna (hirurška) biopsija pluća

Ne postoji poznati lijek za IPF.

Tretman je usmjeren na ublažavanje simptoma i usporavanje napredovanja bolesti:

• Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) dva su lijeka za liječenje IPF. Mogu pomoći u usporavanju oštećenja pluća.
• Ljudima s niskim nivoom kisika u krvi trebat će podrška kod kisika kod kuće.
• Rehabilitacija pluća neće izliječiti bolest, ali može pomoći ljudima da vježbaju s manje poteškoća s disanjem.

Promjene u kući i načinu života mogu pomoći u upravljanju simptomima disanja. Ako vi ili bilo koji član porodice pušite, sada je vrijeme da prestanete.

Transplantacija pluća može se razmotriti kod nekih ljudi sa naprednim IPF-om.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Više informacija i podršku za osobe sa IPF-om i njihove porodice možete pronaći na:

• Fondacija za plućnu fibrozu - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Američko udruženje pluća - www.lung.org/support-and-community/

IPF se može poboljšati ili dugo ostati stabilan sa ili bez tretmana. Većina ljudi se pogorša, čak i uz liječenje.

Kada simptomi disanja postanu ozbiljniji, vi i vaš davatelj usluga trebali biste razgovarati o tretmanima koji produžuju život, poput transplantacije pluća. Takođe razgovarajte o planiranju nege unaprijed.

Komplikacije IPF-a mogu uključivati:

• Nenormalno visok nivo crvenih krvnih zrnaca zbog niskog nivoa kiseonika u krvi
• Srušena pluća
• Visok krvni pritisak u arterijama pluća
• Zatajenje disanja
• Cor pulmonale (desnostrano zatajenje srca)
• Smrt

Nazovite svog dobavljača odmah ako imate bilo šta od navedenog:

• Teže, brže ili pliće disanje (niste u mogućnosti duboko udahnuti)
• Da se nagnete napred kada sjedite kako biste ugodno disali
• Česte glavobolje
• Pospanost ili zbunjenost
• Vrućica
• Tamna sluz kad kašljete
• Plavi vrhovi prstiju ili koža oko noktiju

Idiopatska difuzna intersticijska plućna fibroza; IPF; Plućna fibroza; Kriptogeni fibrozni alveolitis; CFA; Fibrozni alveolitis; Uobičajeni intersticijski pneumonitis; UIP

• Korištenje kisika kod kuće

• Spirometrija
• Tulumarenje
• Respiratornog sistema

Web stranica Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv. Idiopatska plućna fibroza. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Pristupljeno 13. januara 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticijska bolest pluća. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y i dr. Službene smjernice kliničke prakse ATS / ERS / JRS / ALAT: liječenje idiopatske plućne fibroze. Ažuriranje smjernica za kliničku praksu iz 2011. godine. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatske intersticijske pneumonije. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakološka terapija za idiopatsku plućnu fibrozu. U: Collard HR, Richeldi L, ur. Intersticijska bolest pluća. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 5.