Rombergov sindrom

Sadržaj

• Koji simptomi pomažu u prepoznavanju
• Kako se vrši tretman

Parry-Rombergov sindrom, ili samo Rombergov sindrom, rijetka je bolest koja se karakterizira atrofijom kože, mišića, masti, koštanog tkiva i živaca lica, uzrokujući estetske deformacije. Općenito, ova bolest pogađa samo jednu stranu lica, no može se proširiti i na ostatak tijela.

Ova bolest nema lijekameđutim, uzimanje lijekova i kirurški zahvati pomažu u kontroli napredovanja bolesti.

Koji simptomi pomažu u prepoznavanju

Općenito, bolest započinje promjenama na licu neposredno iznad čeljusti ili u prostoru između nosa i usta, protežući se i na druga mjesta na licu.

Pored toga, mogu se pojaviti i drugi znakovi, kao što su:

• Poteškoće sa žvakanjem;
• Poteškoće s otvaranjem usta;
• Crveno i dublje oko u orbiti;
• Opadajuća dlaka na licu;
• Svjetlije mrlje na licu.

Vremenom, Parry-Rombergov sindrom može uzrokovati i promjene u unutrašnjosti usta, posebno na krovu usta, unutar obraza i desni. U nekim slučajevima mogu se razviti neurološki simptomi poput napadaja i jakih bolova u licu.

Ovi simptomi mogu napredovati od 2 do 10 godina, a zatim ulaze u stabilniju fazu u kojoj se više ne pojavljuju promjene na licu.

Kako se vrši tretman

U liječenju Parry-Rombergovog sindroma uzimaju se imunosupresivni lijekovi kao što su prednizolon, metotreksat ili ciklofosfamid koji pomažu u borbi protiv bolesti i smanjenju simptoma, jer su glavni uzroci ovog sindroma autoimuni, što znači da ćelije imunološkog sistema napadaju tkiva lica, uzrokujući na primjer deformacije.

Pored toga, možda će biti potrebno podvrgnuti se operaciji, uglavnom radi rekonstrukcije lica, izvođenjem masnih, mišićnih ili koštanih kalema. Najbolje vrijeme za izvođenje operacije razlikuje se od pojedinca do pojedinca, ali preporučuje se da se to izvede nakon adolescencije i kada pojedinac završi s rastom.