Evansov sindrom - simptomi i liječenje

Sadržaj

• Šta uzrokuje
• Signali i simptoni
• Kako se vrši tretman

Evansov sindrom, poznat i kao anti-fosfolipidni sindrom, rijetka je autoimuna bolest, u kojoj tijelo proizvodi antitijela koja uništavaju krv.

Nekim pacijentima s ovom bolešću mogu biti uništene samo bijele stanice ili samo crvene stanice, ali cijela struktura krvi može biti oštećena kada je u pitanju Evansov sindrom.

Što se prije postavi ispravna dijagnoza ovog sindroma, to se simptomi lakše kontroliraju, a samim tim i pacijent ima bolji kvalitet života.

Šta uzrokuje

Čimbenik koji promovira ovaj sindrom još uvijek nije poznat, a simptomi i evolucija ove rijetke bolesti vrlo se razlikuju od slučaja do slučaja, ovisno o dijelu krvi koji napadaju antitijela.

Signali i simptoni

Kada su crvene krvne stanice oštećene, snižavajući razinu krvi, pacijent razvija tipične simptome anemije, u slučajevima kada trombociti trebaju biti uništeni, pacijent je osjetljiviji na stvaranje modrica i krvarenja nego u slučajevima Trauma glave može prouzrokovati fatalna krvarenja u mozgu, a kada je zahvaćen bijeli dio krvi, pacijent je osjetljiviji na infekcije praćene većim poteškoćama u oporavku.

Uobičajeno je da pacijenti sa Evansovim sindromom imaju i druge autoimune bolesti poput lupusa ili reumatoidnog artritisa, na primjer.

Evolucija bolesti je neočekivana i u mnogim slučajevima epizode velikog uništavanja krvnih zrnaca prate dugi periodi remisije, dok neki teži slučajevi kontinuirano evoluiraju bez perioda poboljšanja.

Kako se vrši tretman

Cilj tretmana je zaustaviti proizvodnju antitela koja uništavaju krv. Liječenje ne liječi bolest, ali pomaže u smanjenju simptoma, poput anemije ili tromboze.

Preporučuje se upotreba steroida jer oni suzbijaju imunološki sistem i smanjuju proizvodnju antitela, prekidajući ili smanjujući stepen uništavanja krvnih zrnaca.

Druga mogućnost je injekcija imunoglobulina za uništavanje viška antitela koja proizvodi telo ili čak hemoterapija, koja stabilizira pacijenta.
U najtežim slučajevima uklanjanje slezine je oblik liječenja, kao i transfuzija krvi.