Sve što trebate znati o plućnoj arterijskoj hipertenziji

Sadržaj

• Simptomi plućne arterijske hipertenzije
• Uzroci plućne arterijske hipertenzije
• Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije
• Liječenje plućne arterijske hipertenzije
• Lijekovi
• Hirurgija
• Promjene u životnom stilu
• Očekivani životni vijek sa plućnom arterijskom hipertenzijom
• Faze plućne arterijske hipertenzije
• Ostale vrste plućne hipertenzije
• Prognoza za plućnu arterijsku hipertenziju
• Plućna hipertenzija u novorođenčadi
• Smjernice za plućnu arterijsku hipertenziju
• Q:
• A:

Šta je primarna arterijska hipertenzija?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH), ranije poznata kao primarna plućna hipertenzija, rijetka je vrsta visokog krvnog pritiska. Utiče na vaše plućne arterije i kapilare. Te krvne žile prenose krv iz donje desne komore vašeg srca (desne komore) u vaša pluća.

Kako se pritisak u plućnim arterijama i manjim krvnim žilama povećava, vaše srce mora sve više raditi kako bi pumpalo krv u pluća. Vremenom ovo slabi vaš srčani mišić. Na kraju, to može dovesti do zatajenja srca i smrti.

Ne postoji lijek za PAH, ali su dostupne mogućnosti liječenja. Ako imate PAH, liječenje vam može pomoći ublažiti simptome, smanjiti vjerojatnost komplikacija i produžiti život.

Simptomi plućne arterijske hipertenzije

U ranim fazama PAH možda nećete imati primjetnih simptoma. Kako se stanje pogoršava, simptomi će postati primjetniji. Uobičajeni simptomi uključuju:

• otežano disanje
• umor
• vrtoglavica
• nesvjestica
• pritisak u prsima
• bol u prsima
• ubrzani puls
• lupanje srca
• plavkaste nijanse na usnama ili koži
• oticanje zglobova ili nogu
• oticanje tečnošću unutar trbuha, posebno u kasnijim fazama stanja

Možda će vam biti teško da dišete tokom vježbanja ili drugih vrsta fizičke aktivnosti. Na kraju, disanje može postati otežano i tokom perioda odmora. Saznajte kako prepoznati simptome PAH.

Uzroci plućne arterijske hipertenzije

PAH se razvija kada se plućne arterije i kapilare koje prenose krv iz vašeg srca u pluća stegnu ili unište. Smatra se da je ovo pokrenuto nizom povezanih stanja, ali tačan uzrok zašto se PAH javlja nije poznat.

Prema podacima Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje (NORD), u oko 15 do 20 posto slučajeva PAH se nasljeđuje. To uključuje genetske mutacije koje se mogu javiti u BMPR2 gen ili drugi geni. Mutacije se zatim mogu prenositi kroz porodice, omogućavajući osobi s jednom od ovih mutacija potencijal da kasnije razvije PAH.

Ostali potencijalni uslovi koji se mogu povezati s razvojem PAH uključuju:

• hronična bolest jetre
• urođena bolest srca
• određeni poremećaji vezivnog tkiva
• određene infekcije, poput HIV infekcije ili šistosomijaze
• određeni toksini ili droge, uključujući određene droge za rekreaciju (metamfetamini) ili trenutno suzbijači apetita koji nisu u prodaji

U nekim se slučajevima PAH razvija bez poznatog povezanog uzroka. Ovo je poznato kao idiopatski PAH. Otkrijte kako se dijagnosticira i liječi idiopatski PAH.

Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije

Ako vaš liječnik posumnja da imate PAH, vjerojatno će naručiti jedan ili više testova za procjenu plućnih arterija i srca.

Testovi za dijagnozu PAH mogu uključivati:

• elektrokardiogram za provjeru znakova naprezanja ili abnormalnih ritmova u srcu
• ehokardiogram za ispitivanje strukture i funkcije vašeg srca i mjerenje pritiska u plućnoj arteriji
• RTG grudnog koša kako biste saznali jesu li vam povećane plućne arterije ili donja desna komora srca
• CT ili MRI pretraga za traženje krvnih ugrušaka, suženja ili oštećenja u plućnim arterijama
• kateterizacija desnog srca za mjerenje krvnog pritiska u plućnim arterijama i desnoj komori srca
• test plućne funkcije za procjenu kapaciteta i protoka zraka u i iz pluća
• krvne testove za provjeru supstanci povezanih s PAH ili drugim zdravstvenim stanjima

Vaš liječnik može koristiti ove testove za provjeru znakova PAH, kao i drugih potencijalnih uzroka vaših simptoma. Pokušat će isključiti druge potencijalne uzroke prije dijagnoze PAH. Doznajte više informacija o ovom procesu.

Liječenje plućne arterijske hipertenzije

Trenutno nema poznatog lijeka za PAH, ali liječenje može ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produžiti život.

Lijekovi

Da bi vam pomogao u upravljanju vašim stanjem, liječnik vam može propisati jedan ili više sljedećih lijekova:

• terapija prostaciklinom za širenje krvnih žila
• topljivi stimulatori gvanilat ciklaze za širenje krvnih žila
• antagonisti receptora endotelina koji blokiraju aktivnost endotelina, supstance koja može prouzrokovati sužavanje krvnih žila
• antikoagulansi za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka

Ako je PAH povezan s drugim zdravstvenim stanjem u vašem slučaju, liječnik vam može propisati druge lijekove koji pomažu u liječenju tog stanja. Oni bi takođe mogli prilagoditi sve lijekove koje trenutno uzimate. Saznajte više o lijekovima koje bi vam liječnik mogao propisati.

Hirurgija

Ovisno o težini vašeg stanja, liječnik vam može preporučiti operativni tretman. Atrijalna septostomija se može učiniti kako bi se smanjio pritisak na desnoj strani vašeg srca, a pluća ili srce i transplantacija pluća mogu zamijeniti oštećeni organ (e).

U pretkomorskoj septostomiji vaš će liječnik vjerovatno voditi kateter kroz jednu od vaših centralnih vena do gornje desne komore vašeg srca. U pregradi gornje komore (traka tkiva između desne i lijeve strane srca), prolazeći kroz desnu u lijevu gornju komoru, stvorit će otvor. Zatim će napuhati mali balon na vrhu katetera kako bi proširili otvor i omogućili protok krvi između gornjih komora vašeg srca, ublažavajući pritisak na desnoj strani vašeg srca.

Ako imate ozbiljan slučaj PAH-a koji je povezan s teškom bolesti pluća, može se preporučiti transplantacija pluća. U ovom postupku liječnik će vam ukloniti jedno ili oba pluća i zamijeniti ih plućima davaoca organa.

Ako imate i ozbiljne bolesti srca ili zatajenje srca, liječnik vam može preporučiti transplantaciju srca uz transplantaciju pluća.

Promjene u životnom stilu

Promjene u načinu života radi prilagodbe vaše prehrane, rutine vježbanja ili drugih svakodnevnih navika mogu vam pomoći smanjiti rizik od komplikacija PAH. Oni uključuju:

• zdrava prehrana
• redovno vježbanje
• gubitak kilograma ili održavanje zdrave težine
• odvikavanje od pušenja duvana

Pridržavanje plana liječenja koji vam preporučuje liječnik može vam pomoći ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produžiti život. Saznajte više o mogućnostima liječenja PAH.

Očekivani životni vijek sa plućnom arterijskom hipertenzijom

PAH je progresivno stanje, što znači da se vremenom pogoršava. Neki ljudi mogu primijetiti da se simptomi pogoršavaju brže od drugih.

Studija iz 2015. godine objavljena u ispitivanju petogodišnje stope preživljavanja za ljude sa različitim stadijumima PAH i otkrila je da se napredovanjem stanja petogodišnja stopa preživljavanja smanjuje.

Evo petogodišnje stope preživljavanja za svaku fazu.

• Klasa 1: 72 do 88 posto
• Klasa 2: 72 do 76 posto
• Klasa 3: 57 do 60 posto
• Klasa 4: 27 do 44 posto

Iako ne postoji lijek, nedavni napredak u liječenju pomogao je poboljšati izglede za ljude s PAH-om. Saznajte više o stopama preživljavanja osoba s PAH-om.

Faze plućne arterijske hipertenzije

PAH je podijeljen u četiri faze na osnovu težine simptoma.

Prema kriterijima koje je utvrdila Svjetska zdravstvena organizacija (WHO), PAH se klasificira u četiri funkcionalne faze:

• Klasa 1. Stanje ne ograničava vašu fizičku aktivnost. U razdobljima uobičajene fizičke aktivnosti ili odmora ne osjećate nikakve primjetne simptome.
• Klasa 2. Stanje malo ograničava vašu fizičku aktivnost. Primjećujete simptome tokom perioda uobičajene fizičke aktivnosti, ali ne i tokom perioda odmora.
• Klasa 3. Stanje značajno ograničava vašu fizičku aktivnost. Simptomi se javljaju tokom perioda laganog fizičkog napora i uobičajene fizičke aktivnosti, ali ne i tokom perioda odmora.
• Klasa 4. Ne možete provoditi bilo koju vrstu fizičke aktivnosti bez simptoma. Doživljavate primjetne simptome, čak i tokom perioda odmora. Znakovi desničnog zatajenja srca obično se javljaju u ovoj fazi.

Ako imate PAH, stadij vašeg stanja utjecati će na preporučeni pristup liječenja liječnika. Nabavite informacije potrebne za razumijevanje napretka ovog stanja.

Ostale vrste plućne hipertenzije

PAH je jedna od pet vrsta plućne hipertenzije (PH). Poznat je i kao PAH grupe 1.

Ostale vrste PH uključuju:

• Grupa 2 PH, koja je povezana sa određenim stanjima koja uključuju lijevu stranu vašeg srca
• Grupa 3 PH, koja je povezana sa određenim uslovima disanja u plućima
• Skupina 4 PH, koja može nastati uslijed kroničnih krvnih ugrušaka u posudama na plućima
• Grupa 5 PH, koja može biti rezultat niza drugih zdravstvenih stanja

Neke vrste PH se više mogu liječiti od drugih. Odvojite trenutak da naučite više o različitim vrstama PH.

Prognoza za plućnu arterijsku hipertenziju

Posljednjih godina poboljšale su se mogućnosti liječenja za osobe sa PAH. Ali još uvijek nema lijeka za to stanje.

Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu vam pomoći da bolje ublažite simptome, smanjite rizik od komplikacija i produžite život PAH-om. Pročitajte više o efektima koje liječenje može imati na vaše viđenje ove bolesti.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi

U rijetkim slučajevima PAH pogađa novorođenčad. Ovo je poznato kao perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta (PPHN). To se događa kada se krvne žile koje idu u pluća djeteta ne šire pravilno nakon rođenja.

Faktori rizika za PPHN uključuju:

• fetalne infekcije
• ozbiljna nevolja tokom porođaja
• plućni problemi, poput nerazvijenih pluća ili respiratornog distres sindroma

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran PPHN, liječnik će im pokušati proširiti krvne žile u plućima dodatnim kisikom. Liječnik će možda trebati koristiti i mehanički ventilator za potporu bebinog disanja.

Pravilnim i pravovremenim liječenjem može se smanjiti rizik vašeg djeteta od zastoja u razvoju i funkcionalnih smetnji, poboljšavajući šansu za preživljavanje.

Smjernice za plućnu arterijsku hipertenziju

2014. godine Američki koledž grudnih ljekara pušten je za liječenje PAH-a. Uz ostale preporuke, ove smjernice savjetuju da:

• Osobe kojima prijeti razvoj PAH i one s PAH klase 1 trebaju se nadgledati zbog razvoja simptoma koji mogu zahtijevati liječenje.
• Kad je moguće, osobe sa PAH trebaju biti pregledane u medicinskom centru koji ima stručnost u dijagnosticiranju PAH, optimalno prije početka liječenja.
• Osobe s PAH-om trebaju se liječiti zbog bilo kakvih zdravstvenih stanja koja mogu doprinijeti bolesti.
• Osobe sa PAH trebaju biti cijepljene protiv gripe i pneumokokne upale pluća.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati trudnoću. Ako ipak zatrudne, trebaju dobiti brigu od multidisciplinarnog zdravstvenog tima koji uključuje stručnjake sa iskustvom u plućnoj hipertenziji.
• Osobe sa PAH trebaju izbjegavati nepotrebne operacije. Ako moraju na operaciju, trebali bi dobiti brigu od multidisciplinarnog zdravstvenog tima koji uključuje stručnjake sa iskustvom u plućnoj hipertenziji.
• Osobe sa PAH-om trebaju izbjegavati izlaganje velikim nadmorskim visinama, uključujući putovanje zrakoplovom. Ako moraju biti izloženi velikim nadmorskim visinama, trebaju koristiti dodatni kiseonik po potrebi.

Ove smjernice daju općenite nacine kako se brinuti o osobama s PAH-om. Vaš individualni tretman ovisit će o vašoj anamnezi i simptomima s kojima se suočavate.

Q:

Postoje li koraci koje neko može poduzeti da spriječi razvoj PAH?

A:

Plućna arterijska hipertenzija ne može se uvijek spriječiti. Međutim, neka stanja koja mogu dovesti do PAH mogu se spriječiti ili kontrolirati kako bi se smanjio rizik od razvoja PAH. Ova stanja uključuju bolest koronarnih arterija, hipertenziju, hroničnu bolest jetre (najčešće povezanu sa masnom jetrom, alkoholom i virusnim hepatitisom), HIV i hroničnu bolest pluća, posebno u vezi s pušenjem i izloženošću okoline.