Sve što biste trebali znati o Porphyria Cutanea Tarda

Sadržaj

• Simptomi
• Slike porphyria cutanea tarda
• Uzroci
• Faktori rizika
• Incidencija
• Dijagnoza
• Liječenje
• Outlook

Pregled

Porphyria cutanea tarda (PCT) je vrsta porfirije ili poremećaja krvi koji pogađa kožu. PCT je jedna od najčešćih vrsta porfirije. U kolokvijalnom smislu naziva se i vampirskom bolešću. To je zato što ljudi s ovim stanjem često imaju simptome nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.

Simptomi

Većina simptoma porphyria cutanea tarda pojavljuje se na koži. Uobičajeni simptomi uključuju:

• žuljevi na koži koja je izložena suncu, uključujući ruke, lice i ruke
• fotosenzibilnost, što znači da je vaša koža osjetljiva na sunce
• tanka ili krhka koža
• pojačan rast kose, obično na licu
• stvaranje kora i ožiljaka na koži
• crvenilo, oticanje ili svrbež kože
• čireve koje se razvijaju nakon lakših ozljeda kože
• hiperpigmentacija, što znači da mrlje kože postaju tamnije
• mokraća koja je tamnija od normalne ili crvenkasto smeđa
• oštećenje jetre

Nakon stvaranja plikova na koži, koža se može oljuštiti. Također je uobičajeno da se ožiljci pojave nakon što mjehuri zaraste.

Hiperpigmentacijski flasteri obično se pojavljuju na licu, rukama i vratu.

Slike porphyria cutanea tarda

Uzroci

Porphyria cutanea tarda mogu biti uzrokovane raznim stvarima. Uzroci se obično kategoriziraju kao genetski ili stečeni.

Najčešći genetski uzroci uključuju:

• porodična istorija porphyria cutanea tarda
• nasljedni nedostatak enzima jetre uroporfirinogen dekarboksilaze
• porodična istorija bolesti jetre ili raka jetre
• više željeza u jetri nego što je normalno

Najčešći stečeni uzroci uključuju:

• konzumacija alkohola
• upotrebom estrogenske terapije
• upotreba oralnih kontraceptiva
• izloženost određenim faktorima okoline ili hemikalijama, poput agensa Orange
• uzimajući previše gvožđa
• pušenje
• koji imaju hepatitis C
• imaju HIV

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok porphyria cutanea tarda.

Faktori rizika

Veći ste rizik od porphyria cutanea tarda ako pušite ili koristite alkohol. Također je vjerovatnije da ćete dobiti ovo stanje ako imate hepatitis C ili HIV.

Izloženost određenim hemikalijama, poput Agent Orange, takođe može povećati rizik. Možda ste bili izloženi ovoj kemikaliji ako ste veteran koji je služio u području u kojem je bio agent Orange.

Incidencija

Porphyria cutanea tarda može utjecati na muškarce i žene. Obično se pojavljuje nakon 30. godine, pa to nije uobičajeno među djecom ili tinejdžerima.

Porphyria cutanea tarda utječe na ljude širom svijeta i nije ograničena na određenu regiju ili državu. Procjenjuje se da ovo stanje ima 1 od 10.000 do 25.000 ljudi.

Dijagnoza

Vaš liječnik može obaviti fizički pregled, provjeriti simptome i evidentirati vašu medicinsku istoriju. Pored toga, oni mogu koristiti sljedeće testove za dijagnozu porphyria cutanea tarda:

• krvne pretrage
• testovi urina
• testovi stolice
• biopsija kože

Liječnik će provjeriti vašu razinu porfirina i enzima jetre. Genetsko testiranje može se preporučiti ljudima koji imaju porodičnu istoriju ovog stanja.

Liječenje

Tretman za porphyria cutanea tarda fokusira se na upravljanje i zaustavljanje simptoma. Promjene životnog stila, poput ograničavanja konzumacije alkohola i nepušenja, također mogu pomoći.

Uobičajene mogućnosti liječenja uključuju:

• flebotomija, odnosno uklanjanje krvi radi smanjenja gvožđa
• klorokin (Aralen)
• hidroksiklorokin (plaquenil)
• lijekovi protiv bolova
• helatori gvožđa
• liječenje bolesti koje uzrokuju porphyria cutanea tarda, kao što su HCV ili HIV

Flebotomija je jedan od najčešćih tretmana porphyria cutanea tarda. Antimalarijalne tablete se takođe često koriste.

Uobičajene promjene u načinu života za liječenje porphyria cutanea tarda uključuju:

• izbjegavanje alkohola
• ne puši
• izbjegavajući sunčevu svjetlost
• pomoću kreme za sunčanje
• izbegavajući povrede kože
• ne uzimajući estrogene

Možda ćete morati nositi kremu za sunčanje, duge rukave i kapu kako biste izbjegli sunce.

Porphyria cutanea tarda može povećati rizik od raka jetre ili ciroze, koja je ožiljci na jetri. Zbog toga je važno da ne pijete alkohol ako imate ovo stanje.

Outlook

Porphyria cutanea tarda obično pogađa odrasle osobe starije od 30 godina. To je poremećaj krvi koji uglavnom pogađa kožu. Vaša koža može biti osjetljivija na sunce, pa ćete možda trebati poduzeti dodatne mjere predostrožnosti kako biste izbjegli sunce. Iz ovog stanja često se pojavljuju žuljevi.

Vaš liječnik može preporučiti različite načine liječenja porphyria cutanea tarda. Flebotomija i antimalarijalne tablete su najčešće opcije liječenja.

Ako tražite podršku, pogledajte ovu kuriranu listu najboljih blogova godine sa poremećajima kože.