Pemphigus Foliaceus

Sadržaj

• Koji su simptomi?
• Koji su uzroci?
• Koje su mogućnosti liječenja?
• Koje su komplikacije?
• Kada posjetiti liječnika
• Outlook

Pregled

Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest koja uzrokuje stvaranje svrbežnih mjehura na koži. Dio je porodice rijetkih kožnih oboljenja zvanih pemfigus koji stvaraju žuljeve ili ranice na koži, u ustima ili na genitalijama.

Dvije su glavne vrste pemfigusa:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris je najčešći i najteži tip. Pemphigus vulgaris ne utječe samo na kožu, već i na sluznicu. Uzrokuje stvaranje bolnih mjehurića u ustima, na koži i u genitalijama.

Pemphigus foliaceus uzrokuje stvaranje malih mjehurića na gornjem dijelu torza i na licu. Blaži je od vulgarnog pemfigusa.

Pemphigus erythematosus je vrsta folijskog pemfigusa koji uzrokuje stvaranje mjehura samo na licu. Utječe na ljude s lupusom.

Koji su simptomi?

Pemphigus foliaceus uzrokuje stvaranje žuljeva ispunjenih tečnošću na vašoj koži, često na prsima, leđima i ramenima. Isprva su mjehurići mali, ali postupno rastu i povećavaju se. Na kraju vam mogu prekriti čitav torzo, lice i vlasište.

Žuljevi se lako otvaraju. Tekućina može curiti iz njih. Ako trljate kožu, cijeli gornji sloj se kasnije može odvojiti od dna i oljuštiti u tabaku.

Nakon što se plikovi otvore, mogu stvoriti čireve. Čirevi i kore na koži.

Iako pemfigus foliaceus obično nije bolan, u području žuljeva možete osjetiti bol ili peckanje. Mehurići također mogu svrbiti.

Koji su uzroci?

Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest. Obično imuni sistem oslobađa proteine ​​koji se nazivaju antitijelima da bi se borio protiv stranih osvajača poput bakterija i virusa. Kod ljudi sa autoimunom bolešću, antitela greškom idu za sopstvenim tkivima tela.

Kada imate pemphigus foliaceus, antitijela se vežu za protein u vanjskom sloju kože, koji se naziva epidermis. U ovom sloju kože nalaze se stanice zvane keratinociti. Te ćelije proizvode protein - keratin - koji pruža strukturu i potporu vašoj koži. Kada antitela napadaju keratinocite, oni se odvajaju.Tekućina ispunjava prostore koje ostavljaju za sobom. Ova tečnost stvara žuljeve.

Liječnici ne znaju šta uzrokuje foliju pemfigusa. Nekoliko faktora može povećati vašu vjerojatnost za pojavu ovog stanja, uključujući:

• imaju članove porodice sa pemphigus foliaceusom
• izlaganje suncu
• dobivanje ugriza insekata (u zemljama Južne Amerike)

Nekoliko lijekova je takođe povezano sa pemphigus foliaceusom, uključujući:

• penicilamin (Cuprimine), koji se koristi za liječenje Wilsonove bolesti
• inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima, poput kaptoprila (Capoten) i enalaprila (Vasotec), koji se koriste za liječenje visokog krvnog pritiska
• blokatori angiotenzin-II receptora, poput kandesartana (Atacand), koji se koriste za liječenje visokog krvnog pritiska
• antibiotici poput rifampicina (Rifadin), koji se koristi za liječenje bakterijskih infekcija
• nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

Pemphigus foliaceus može započeti u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa ljude u dobi od 50 do 60 godina. Ljudi koji su židovskog naslijeđa imaju povećan rizik od vulgarnog pemfigusa.

Koje su mogućnosti liječenja?

Cilj liječenja je riješiti se žuljeva i izliječiti mjehuriće koje već imate. Liječnik vam može propisati kortikosteroidnu kremu ili tablete. Ovaj lijek smanjuje upalu u vašem tijelu. Visoke doze kortikosteroida mogu izazvati neželjene efekte kao što su povećani nivo šećera u krvi, debljanje i gubitak kostiju.

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje pemfigus foliaceusa uključuju:

• Supresori imunološkog sistema. Lijekovi poput azatioprina (Imuran) i mofetilmikofenolata (CellCept) sprečavaju vaš imunološki sistem da napada vlastita tkiva vašeg tijela. Glavna nuspojava ovih lijekova je povećani rizik od infekcije.
• Antibiotici, antivirusni lijekovi i antifungalni lijekovi. Oni mogu spriječiti zarazu mjehurića ako se otvore.

Ako žuljevi prekriju veći dio vaše kože, možda ćete trebati ostati u bolnici na liječenju. Liječnici i medicinske sestre će vam očistiti i previti čireve kako bi spriječili infekciju. Možete dobiti tekućinu koja će nadomjestiti ono što ste izgubili od čireva.

Koje su komplikacije?

Mjehurići koji se otvore mogu se zaraziti bakterijama. Ako bakterija uđe u vaš krvotok, mogu izazvati po život opasnu infekciju koja se naziva sepsa.

Kada posjetiti liječnika

Obratite se svom liječniku ako imate žuljeve na koži, posebno ako se otvore.

Vaš liječnik će vas pitati o vašim simptomima i pregledati vašu kožu. Mogli bi ukloniti komadić tkiva iz blistera i poslati ga u laboratoriju na testiranje. To se naziva biopsija kože.

Mogli biste napraviti i krvni test za traženje antitela koja vaš imunološki sistem proizvodi kada imate pemfigus foliaceus.

Ako vam je već dijagnosticiran pemfigus, obratite se svom liječniku ako vam se javi:

• novi žuljevi ili rane
• brzo širenje broja čireva
• vrućica
• crvenilo ili otok
• zimica
• slabost ili bolni mišići ili zglobovi

Outlook

Neki ljudi postaju bolji bez liječenja. Drugi mogu živjeti s bolešću dugi niz godina. Možda ćete trebati uzimati lijek godinama kako biste spriječili da se plikovi vrate.

Ako je lijek prouzrokovao pemphigus foliaceus, zaustavljanje lijeka često može očistiti bolest.