Komplikacije mijelofibroze i načini za smanjenje vašeg rizika

Sadržaj

• Povećana slezina
• Tumori (nekancerozne izrasline) u drugim dijelovima tijela
• Portalna hipertenzija
• Nizak broj trombocita
• Bolovi u kostima i zglobovima
• Giht
• Teška anemija
• Akutna mijeloična leukemija (AML)
• Liječenje komplikacija MF
• Smanjuje rizik od MF komplikacija
• Za poneti

Mijelofibroza (MF) je hronični oblik raka krvi gdje ožiljačno tkivo u koštanoj srži usporava proizvodnju zdravih krvnih zrnaca. Nedostatak krvnih zrnaca uzrokuje mnoge simptome i komplikacije MF, poput umora, lakih modrica, vrućice i bolova u kostima ili zglobovima.

Mnogi ljudi ne osjećaju nikakve simptome u ranim fazama bolesti. Kako bolest napreduje, simptomi i komplikacije povezane sa abnormalnim brojem krvnih zrnaca mogu se početi pojavljivati.

Važno je surađivati ​​sa svojim liječnikom na proaktivnom liječenju MF, posebno čim počnete imati simptome. Tretman može smanjiti rizik od komplikacija i povećati preživljavanje.

Evo detaljnijeg pregleda potencijalnih komplikacija MF i kako možete smanjiti rizik.

Povećana slezina

Vaša slezina pomaže u borbi protiv infekcija i filtrira stare ili oštećene krvne stanice. Takođe čuva crvene krvne ćelije i trombocite koji pomažu u zgrušavanju krvi.

Kada imate MF, vaša koštana srž ne može stvoriti dovoljno krvnih zrnaca zbog ožiljaka. Krvne ćelije se na kraju proizvode izvan koštane srži u drugim dijelovima vašeg tijela, poput slezine.

To se naziva ekstramedularnom hematopoezom. Slezina ponekad postaje neobično velika jer sve teže radi na stvaranju ovih ćelija.

Povećana slezina (splenomegalija) može izazvati neugodne simptome. Može izazvati bolove u trbuhu kada se odgurne prema drugim organima i učiniti da se osjećate sito čak i kad niste puno jeli.

Tumori (nekancerozne izrasline) u drugim dijelovima tijela

Kada se krvne ćelije proizvode izvan koštane srži, nekancerozni tumori krvnih ćelija u razvoju ponekad se formiraju u drugim dijelovima tijela.

Ovi tumori mogu izazvati krvarenje u vašem gastrointestinalnom sistemu. Zbog toga možete kašljati ili pljuvati krv. Tumori također mogu stisnuti kičmenu moždinu ili izazvati napadaje.

Portalna hipertenzija

Krv teče iz slezine u jetru kroz portalnu venu. Povećani protok krvi do povećane slezine kod MF uzrokuje visok krvni pritisak u portalnoj veni.

Povećanje krvnog pritiska ponekad prisiljava višak krvi u želudac i jednjak. To može puknuti manje vene i uzrokovati krvarenje. Oko ljudi sa MF iskusi ovu komplikaciju.

Nizak broj trombocita

Trombociti u krvi pomažu vam da se krv zgruša nakon ozljede. Broj trombocita može padati ispod normalnog kako MF napreduje. Mali broj trombocita poznat je kao trombocitopenija.

Bez dovoljno trombocita, krv se ne može pravilno zgrušati. To vam može olakšati krvarenje.

Bolovi u kostima i zglobovima

MF vam može očvrsnuti koštanu srž. Takođe može dovesti do upale u vezivnom tkivu oko kostiju. To dovodi do bolova u kostima i zglobovima.

Giht

MF uzrokuje da tijelo proizvodi više mokraćne kiseline nego što je normalno. Ako mokraćna kiselina kristalizira, ponekad se taloži u zglobovima. Ovo se naziva gihtom. Giht može uzrokovati otečene i bolne zglobove.

Teška anemija

Nizak broj crvenih krvnih zrnaca poznat kao anemija čest je MF simptom. Ponekad anemija postane ozbiljna i uzrokuje iscrpljujući umor, modrice i druge simptome.

Akutna mijeloična leukemija (AML)

Za oko 15 do 20 posto ljudi MF prelazi u teži oblik raka poznat kao akutna mijeloična leukemija (AML). AML je rak krvi i koštane srži koji brzo napreduje.

Liječenje komplikacija MF

Vaš liječnik može propisati različite tretmane za rješavanje MF komplikacija. Oni uključuju:

• JAK inhibitori, uključujući ruksolitinib (Jakafi) i fedratinib (Inrebić)
• imunomodulatorni lijekovi, poput talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid), interferona i pomalidomida (Pomalyst)
• kortikosteroidi, poput prednizona
• hirurško uklanjanje slezine (splenektomija)
• androgena terapija
• lijekovi za hemoterapiju, kao što je hidroksiurea

Smanjuje rizik od MF komplikacija

Bitno je surađivati ​​sa svojim liječnikom kako biste upravljali MF. Često praćenje je ključno za smanjenje rizika od komplikacija MF. Vaš liječnik može zatražiti da dođete na krvne slike i fizičke preglede jednom ili dva puta godišnje ili toliko često jednom tjedno.

Ako trenutno nemate simptoma i MF niskog rizika, nema dokaza da ćete imati koristi od ranijih intervencija. Vaš liječnik može pričekati da započne liječenje dok vaše stanje ne napreduje.

Ako imate simptome ili srednje rizične ili visoko rizične MF, liječnik vam može propisati liječenje.

JAK inhibitori ruxolitinib i fedratinib ciljaju signalizaciju abnormalnog puta uzrokovanu uobičajenom mutacijom MF gena. Pokazalo se da ovi lijekovi značajno smanjuju veličinu slezine i rješavaju druge oslabljujuće simptome, uključujući bolove u kostima i zglobovima. Istraživanjem mogu znatno smanjiti rizik od komplikacija i povećati preživljavanje.

Transplantacija koštane srži jedini je tretman koji potencijalno može izliječiti MF. Uključuje primanje infuzije matičnih ćelija od zdravog donora, koje zamjenjuju neispravne matične stanice koje uzrokuju MF simptome.

Ovaj postupak nosi značajne i potencijalno opasne po život rizike. Obično se preporučuje samo mlađim ljudima bez drugih postojećih zdravstvenih stanja.

Novi MF tretmani se neprestano razvijaju. Pokušajte biti u toku sa najnovijim istraživanjima MF i pitajte svog doktora da li biste trebali razmotriti mogućnost upisa u kliničko ispitivanje.

Za poneti

Mijelofibroza je rijedak rak gdje ožiljci sprečavaju vašu koštanu srž da proizvodi dovoljno zdravih krvnih zrnaca. Ako imate MF srednjeg ili visokog rizika, nekoliko tretmana može riješiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i potencijalno povećati preživljavanje.

Mnoga tekuća ispitivanja nastavljaju istraživati ​​nove tretmane. Ostanite u kontaktu sa svojim liječnikom i razgovarajte koji tretmani mogu biti prikladni za vas.