Waldenstromova bolest

Sadržaj

• Koji su simptomi Waldenstromove bolesti?
• Koji su uzroci Waldenstromove bolesti?
• Kako se dijagnosticira Waldenstromova bolest?
• Kako se liječi Waldenstromova bolest?
• Kemoterapija
• Plazmafereza
• Bioterapija
• Hirurgija
• Kliničkim ispitivanjima
• Šta je dugoročni izgled?

Šta je Waldenstromova bolest?

Vaš imunološki sistem proizvodi ćelije koje štite vaše tijelo od infekcije. Jedna od takvih ćelija je B limfocit, koji je poznat i kao B ćelija. B ćelije nastaju u koštanoj srži. Oni migriraju i sazrijevaju u vašim limfnim čvorovima i slezini. Mogu postati plazma ćelije odgovorne za oslobađanje antitijela poznatog kao imunoglobulin M ili IgM. Vaše tijelo koristi antitela za napad na bolesti koje napadaju.

U rijetkim slučajevima vaše tijelo može početi stvarati previše IgM. Kad se to dogodi, krv će vam postati gušća. Ovo je poznato kao hiperviskoznost i otežava pravilno funkcioniranje svih vaših organa i tkiva. Ovo stanje u kojem vaše tijelo stvara previše IgM poznato je kao Waldenstromova bolest. To je tehnički vrsta karcinoma.

Waldenstromova bolest je rijedak rak. Američko društvo za rak (ACS) izvještava da se u Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira oko 1.100 do 1.500 slučajeva Waldenstromove bolesti. Bolest je ne-Hodgkinov limfom koji sporo raste. Waldenstromova bolest poznata je i kao:

• Waldenstromova makroglobulinemija
• limfoplazmacitni limfom
• primarna makroglobulinemija

Koji su simptomi Waldenstromove bolesti?

Simptomi Waldenstromove bolesti varirat će ovisno o težini vašeg stanja. U nekim slučajevima ljudi s ovim stanjem nemaju simptome. Najčešći simptomi ove bolesti su:

• slabost
• umor
• krvarenje iz desni ili nosa
• gubitak težine
• modrice
• lezije kože
• promjena boje kože
• otečene žlijezde

Ako količina IgM u vašem tijelu postane izuzetno visoka, mogli biste iskusiti dodatne simptome. Ovi simptomi se često javljaju kao rezultat hiperviskoznosti i uključuju:

• promjene vida, uključujući zamagljen vid i gubitak vida
• glavobolje
• vrtoglavica ili vrtoglavica
• promjene u mentalnom statusu

Koji su uzroci Waldenstromove bolesti?

Waldenstromova bolest se razvija kada vaše tijelo prekomjerno proizvodi IgM antitela. Uzrok ove bolesti je nepoznat.

To je stanje češće među ljudima koji imaju članove porodice koji boluju od te bolesti. To sugerira da je možda nasledno.

Kako se dijagnosticira Waldenstromova bolest?

Da bi dijagnosticirao ovu bolest, liječnik će započeti s fizičkim pregledom i pitati vas o vašoj zdravstvenoj anamnezi. Vaš liječnik može tijekom pregleda provjeriti ima li otoka u slezini, jetri ili limfnim čvorovima.

Ako imate simptome Waldenstromove bolesti, liječnik vam može naložiti dodatne testove kako bi potvrdio vašu dijagnozu. Ovi testovi mogu uključivati:

• krvne testove za određivanje nivoa IgM i za procjenu debljine krvi
• biopsija koštane srži
• CT skeniranje kostiju ili mekog tkiva
• RTG kosti ili mekog tkiva

CT i RTG kostiju i mekih tkiva koriste se za razlikovanje Waldenstromove bolesti od druge vrste raka koja se naziva multipli mijelom.

Kako se liječi Waldenstromova bolest?

Ne postoji lijek za Waldenstromovu bolest. Međutim, liječenje može biti učinkovito za kontrolu vaših simptoma. Liječenje Waldenstromove bolesti ovisit će o težini vaših simptoma. Ako imate Waldenstromovu bolest bez ikakvih simptoma poremećaja, liječnik vam možda neće preporučiti nikakav tretman. Možda vam neće trebati liječenje dok ne razvijete simptome. To može potrajati nekoliko godina.

Ako imate simptome bolesti, postoji nekoliko različitih tretmana koje vam može preporučiti liječnik. Oni uključuju:

Kemoterapija

Kemoterapija je lijek koji uništava stanice u tijelu koje brzo rastu. Ovaj tretman možete dobiti u obliku tableta ili intravenozno, što znači kroz vaše vene. Kemoterapija za Waldenstromovu bolest dizajnirana je za napad na abnormalne ćelije koje proizvode višak IgM.

Plazmafereza

Plazmafereza, odnosno izmjena plazme, postupak je kojim se višak proteina koji se u plazmi naziva IgM imunoglobulini uklanja mašinom iz krvi, a preostala plazma kombinira s donornom plazmom i vraća u tijelo.

Bioterapija

Bioterapija ili biološka terapija koristi se za jačanje sposobnosti imunološkog sistema u borbi protiv raka. Može se koristiti sa hemoterapijom.

Hirurgija

Moguće je da vam liječnik preporuči operaciju uklanjanja slezine. To se naziva splenektomija. Ljudi koji imaju ovaj postupak možda će moći smanjiti ili ukloniti svoje simptome dugi niz godina. Međutim, simptomi bolesti se često vraćaju ljudima koji su imali splenektomiju.

Kliničkim ispitivanjima

Nakon dijagnoze, trebali biste pitati svog liječnika o kliničkim ispitivanjima novih lijekova i postupaka za liječenje Waldenstromove bolesti. Klinička ispitivanja se često koriste za testiranje novih tretmana ili za istraživanje novih načina upotrebe postojećih tretmana. Nacionalni institut za rak može sponzorirati klinička ispitivanja koja vam mogu pružiti dodatne terapije za borbu protiv bolesti.

Šta je dugoročni izgled?

Ako vam je dijagnosticirana Waldenstromova bolest, izgledi će ovisiti o napredovanju vaše bolesti. Bolest napreduje različitim stopama, ovisno o osobi. Oni koji imaju sporije napredovanje bolesti imaju duže vrijeme preživljavanja u odnosu na one čija bolest brže napreduje. Prema članku u, izgledi za Waldenstromovu bolest mogu varirati. Prosječno preživljavanje traje od pet do gotovo 11 godina nakon dijagnoze.