Šta je limfoplazmacitni limfom?

Sadržaj

• LPL naspram ostalih limfoma
• Šta se događa sa imunološkim sistemom?
• Koji su simptomi?
• Šta uzrokuje?
• Kako se dijagnosticira?
• Mogućnosti liječenja
• Gledaj i čekaj
• Kemoterapija
• Biološka terapija
• Ciljana terapija
• Transplantacija matičnih ćelija
• Kliničkim ispitivanjima
• Kakvi su izgledi?

Pregled

Limfoplazmacitni limfom (LPL) je rijetka vrsta raka koja se sporo razvija i pogađa uglavnom starije odrasle osobe. Prosječna starost dijagnoze je 60 godina.

Limfomi su karcinomi limfnog sistema, dio vašeg imunološkog sistema koji pomaže u borbi protiv infekcija. U limfomu, bijele krvne stanice, bilo B limfociti ili T limfociti, rastu van kontrole zbog mutacije. Kod LPL, abnormalni B limfociti se reprodukuju u vašoj koštanoj srži i istiskuju zdrave krvne ćelije.

U Sjedinjenim Državama i zapadnoj Evropi ima oko 8,3 slučaja LPL na milion ljudi. Češći je kod muškaraca i kod bijelaca.

LPL naspram ostalih limfoma

Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom razlikuju se po vrsti ćelija koje postaju kancerogene.

• Hodgkinovi limfomi imaju specifičnu vrstu abnormalnih ćelija, nazvanu Reed-Sternbergova ćelija.
• Mnoge vrste ne-Hodgkinovih limfoma razlikuju se od mjesta početka karcinoma i genetskih i drugih karakteristika malignih ćelija.

LPL je ne-Hodgkinov limfom koji započinje u B limfocitima. To je vrlo rijedak limfom, koji obuhvaća samo oko 1 do 2 posto svih limfoma.

Najčešći tip LPL je Waldenströmova makroglobulinemija (WM), koju karakteriše abnormalna proizvodnja imunoglobulina (antitela). WM se ponekad pogrešno naziva identičnim sa LPL-om, ali zapravo je podskup LPL-a. Otprilike 19 od 20 osoba sa LPL ima abnormalnost imunoglobulina.

Šta se događa sa imunološkim sistemom?

Kada LPL uzrokuje da B limfociti (B stanice) prekomjerno proizvode u vašoj koštanoj srži, stvara se manje normalnih krvnih zrnaca.

Obično se B ćelije premještaju iz koštane srži u slezinu i limfne čvorove. Tamo mogu postati plazma ćelije koje proizvode antitijela za borbu protiv infekcija. Ako nemate dovoljno normalnih krvnih zrnaca, to ugrožava vaš imunološki sistem.

To može rezultirati:

• anemija, nedostatak crvenih krvnih zrnaca
• neutropenija, nedostatak vrste bijelih krvnih zrnaca (nazvanih neutrofili), što povećava rizik od infekcije
• trombocitopenija, nedostatak krvnih pločica, što povećava rizik od krvarenja i modrica

Koji su simptomi?

LPL je sporo rastući rak, a otprilike jedna trećina ljudi s LPL nema nikakvih simptoma u vrijeme kada im je dijagnosticirana.

Do 40 posto ljudi s LPL ima blagi oblik anemije.

Ostali simptomi LPL mogu uključivati:

• slabost i umor (često uzrokovani anemijom)
• vrućica, noćno znojenje i gubitak težine (obično povezan s limfomima B-ćelija)
• zamagljen vid
• vrtoglavica
• krvari iz nosa
• krvarenje desni
• modrice
• povišeni beta-2-mikroglobulin, krvni marker za tumore

Otprilike 15 do 30 posto onih sa LPL ima:

• otečeni limfni čvorovi (limfadenopatija)
• povećanje jetre (hepatomegalija)
• proširenje slezine (splenomegalija)

Šta uzrokuje?

Uzrok LPL nije potpuno razumljiv. Istraživači istražuju nekoliko mogućnosti:

• Možda postoji genetska komponenta, jer otprilike 1 od 5 osoba sa WM ima rođaka koji ima LPL ili sličan tip limfoma.
• Neke su studije otkrile da LPL može biti povezan sa autoimunim bolestima poput Sjögrenovog sindroma ili s virusom hepatitisa C, ali druga istraživanja nisu pokazala ovu vezu.
• Osobe sa LPL obično imaju određene genetske mutacije koje nisu naslijeđene.

Kako se dijagnosticira?

Dijagnoza LPL je teška i obično se postavlja nakon isključivanja drugih mogućnosti.

LPL može nalikovati drugim limfomima B-stanica sa sličnim vrstama diferencijacije plazme. Oni uključuju:

• limfom plaštnih ćelija
• hronična limfocitna leukemija / mali limfocitni limfom
• limfom marginalne zone
• mijelom plazma ćelija

Liječnik će vas fizički pregledati i zatražiti vašu medicinsku istoriju. Naručit će krvni rad i moguće biopsiju koštane srži ili limfnih čvorova kako bi stanice pogledali pod mikroskopom.

Vaš liječnik može koristiti i druge testove kako bi isključio slične karcinome i odredio stadij vaše bolesti. To može uključivati ​​RTG grudnog koša, CT skeniranje, PET skeniranje i ultrazvuk.

Mogućnosti liječenja

Gledaj i čekaj

LBL je sporo rastući rak. Vi i vaš liječnik možete odlučiti da pričekate i redovito nadgledate krv prije početka liječenja. Prema Američkom društvu za rak (ACS), ljudi koji odgađaju liječenje dok njihovi simptomi ne postanu problematični imaju istu dugovječnost kao i ljudi koji započinju liječenje čim im se postavi dijagnoza.

Kemoterapija

Nekoliko lijekova koji djeluju na različite načine ili kombinacije lijekova mogu se koristiti za ubijanje ćelija karcinoma. Oni uključuju:

• klorambucil (leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• ciklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• deksametazon (Decadron, Dexasone), rituksimab (Rituxan) i ciklofosfamid
• bortezomib (Velcade) i rituksimab, sa ili bez deksametazona
• ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin) i prednizon
• ciklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon i rituksimab
• talidomid (Thalomid) i rituksimab

Određeni režim lijekova varirat će, ovisno o vašem općem zdravstvenom stanju, simptomima i mogućim budućim tretmanima.

Biološka terapija

Lijekovi za biološku terapiju su umjetne supstance koje djeluju poput vašeg imunološkog sistema da ubiju stanice limfoma. Ovi se lijekovi mogu kombinirati s drugim tretmanima.

Neka od ovih umjetnih antitela, koja se nazivaju monoklonska antitela, su:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kamp)

Ostali biološki lijekovi su imunomodulirajući lijekovi (IMiD) i citokini.

Ciljana terapija

Lijekovi ciljane terapije imaju za cilj blokiranje određenih staničnih promjena koje uzrokuju rak. Neki od ovih lijekova korišteni su za borbu protiv drugih karcinoma i sada se istražuju na LBL. Općenito, ovi lijekovi blokiraju proteine ​​koji omogućavaju ćelijama limfoma da rastu.

Transplantacija matičnih ćelija

Ovo je noviji tretman za koji ACS kaže da može biti opcija za mlađe ljude s LBL-om.

Generalno, matične ćelije koje tvore krv uklanjaju se iz krvotoka i čuvaju zamrznute. Tada se koristi velika doza hemoterapije ili zračenja da bi se ubile sve stanice koštane srži (normalne i kancerogene), a izvorne ćelije koje stvaraju krv vraćaju se u krvotok. Matične ćelije mogu poticati od osobe koja se liječi (autologne) ili ih može donirati neko ko blisko odgovara osobi (alogenske).

Imajte na umu da su transplantacije matičnih ćelija još uvijek u eksperimentalnoj fazi. Takođe, postoje kratkoročni i dugoročni neželjeni efekti ovih transplantacija.

Kliničkim ispitivanjima

Kao i kod mnogih vrsta karcinoma, nove terapije su u fazi izrade i možda ćete pronaći kliničko ispitivanje u kojem ćete sudjelovati. Pitajte svog liječnika o tome i posjetite ClinicalTrials.gov za više informacija.

Kakvi su izgledi?

LPL još nema lijeka. Vaš LPL može proći u remisiji, ali kasnije će se ponovo pojaviti. Također, iako je riječ o sporo rastućem raku, u nekim slučajevima može postati agresivniji.

ACS primjećuje da 78 posto ljudi s LPL preživi pet godina ili više.

Stope preživljavanja za LPL poboljšavaju se kako se razvijaju novi lijekovi i novi tretmani.