Idiopatska autoimuna hemolitička anemija

Sadržaj

• Ko je u opasnosti?
• Simptomi idiopatske AIHA
• Dijagnosticiranje idiopatske AIHA
• Mogućnosti liječenja za IAIHA
• Steroidi
• Hirurgija
• Lijekovi za suzbijanje imuniteta
• Dugoročni izgledi

Šta je idiopatska autoimuna hemolitička anemija?

Idiopatska autoimuna hemolitička anemija je oblik autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) grupa je rijetkih, ali ozbiljnih poremećaja krvi. Javljaju se kada tijelo brže uništava crvene krvne stanice nego što ih stvara. Stanje se smatra idiopatskim kada je njegov uzrok nepoznat.

Autoimune bolesti napadaju samo tijelo. Vaš imunološki sistem proizvodi antitijela koja pomažu u ciljanju stranih osvajača poput bakterija i virusa. U slučaju autoimunih poremećaja, vaše tijelo greškom stvara antitijela koja napadaju samo tijelo. U AIHA-i vaše tijelo razvija antitijela koja uništavaju crvene krvne stanice.

Idiopatska AIHA može biti opasna po život zbog svog iznenadnog početka. Potrebna je hitna medicinska pomoć i hospitalizacija.

Ko je u opasnosti?

Otprilike svi slučajevi AIHA su idiopatski. AIHA se može javiti u bilo kojem trenutku života i može se razviti iznenada ili postepeno. Češće pogađa žene.

Ako AIHA nije idiopatski, to je zato što je uzrokovana osnovnom bolešću ili lijekovima. Međutim, idiopatska AIHA nema očiglednih uzroka. Ljudi sa idiopatskom AIHA mogu imati samo abnormalne rezultate krvnih testova i nemaju simptome.

Simptomi idiopatske AIHA

Možda ćete se osjećati slabo i otežano disati ako razvijete iznenadni idiopatski AIHA. U drugim slučajevima, stanje je kronično i razvija se vremenom, tako da su simptomi manje očiti. U oba slučaja simptomi mogu uključivati ​​jedno ili više od sljedećeg:

• sve veća slabost
• otežano disanje
• ubrzan rad srca
• blijeda ili žuto obojena koža
• bolovi u mišićima
• mučnina
• povraćanje
• mokraća tamne boje
• glavobolja
• nelagoda u trbuhu
• nadimanje
• dijareja

Dijagnosticiranje idiopatske AIHA

Vaš liječnik će opširno razgovarati s vama o vašim specifičnim simptomima ako sumnjaju da imate AIHA. Morat će vam dijagnosticirati AIHA i isključiti lijekove ili druge osnovne poremećaje kao moguće uzroke AIHA prije nego što vam postave dijagnozu idiopatskog tipa.

Prvo će vas liječnik pitati o vašoj anamnezi. Vjerojatno će vas primiti u bolnicu na hitno testiranje i praćenje ako su vaši simptomi ozbiljni. Primjeri ozbiljnih problema uključuju obezbojenu kožu ili urin ili ozbiljnu anemiju. Mogu vas uputiti specijalistu za krv ili hematologu.

Morat ćete napraviti opsežnu seriju krvnih testova da biste potvrdili AIHA. Neki od testova će izmjeriti broj crvenih krvnih zrnaca u tijelu. Ako imate AIHA, broj vaših crvenih krvnih zrnaca bit će nizak. Ostali testovi će tražiti određene supstance u krvi. Krvni testovi koji otkrivaju nepravilan odnos nezrelih i zrelih crvenih krvnih zrnaca mogu ukazivati ​​na AIHA. Veliki broj nezrelih crvenih krvnih zrnaca ukazuje na to da tijelo pokušava nadoknaditi zrele crvene krvne stanice koje se prebrzo uništavaju.

Ostali nalazi krvnih testova uključuju veći nivo bilirubina od normalnog i smanjeni nivo proteina koji se naziva haptoglobin. Bilirubin je prirodni nusprodukt razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Ovi nivoi postaju visoki kada se uništi veliki broj crvenih krvnih zrnaca. Test krvi za haptoglobin može biti posebno koristan u dijagnosticiranju AIHA. Zajedno s drugim testovima krvi, otkriva da se protein uništava zajedno sa zrelim crvenim krvnim zrncima.

U nekim slučajevima tipični laboratorijski rezultati za ove krvne testove možda neće biti dovoljni za dijagnozu AIHA, pa će vaš liječnik možda morati obaviti više testova. Ostali testovi, uključujući direktne i indirektne Coombsove testove, mogu otkriti povećana antitela u krvi. Analiza urina i sakupljanje urina od 24 sata mogu otkriti abnormalnosti u urinu, poput visokog nivoa proteina.

Mogućnosti liječenja za IAIHA

Ljudi za koje se sumnja da imaju nagli idiopatski napad AIHA, obično će biti odmah hospitalizirani zbog njegove akutne prirode. Hronični slučajevi često mogu doći i proći bez objašnjenja. Moguće je da se stanje popravi bez liječenja.

Vaš liječnik će pažljivo pratiti razinu glukoze u krvi ako imate dijabetes. Dijabetes je glavni faktor rizika za smrt zbog infekcije kao rezultat liječenja.

Steroidi

Prva linija liječenja su obično steroidi poput prednizona. Oni mogu pomoći u poboljšanju broja crvenih krvnih zrnaca. Liječnik će vas pažljivo nadgledati kako bi provjerio rade li steroidi. Kad vaše stanje prestane, liječnik će vas pokušati polako odviknuti od steroida. Osobama s AIHA-om koje se podvrgavaju steroidnoj terapiji možda će trebati dodaci tokom liječenja. To bi moglo uključivati:

• bisfosfonati
• vitamin D
• kalcijum
• folna kiselina

Hirurgija

Vaš liječnik može predložiti hirurško uklanjanje slezine ako steroidi ne djeluju u potpunosti. Uklanjanje slezine može preokrenuti uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Ova operacija je poznata kao splenektomija. ljudi koji se podvrgnu splenektomiji imaju djelomičnu ili potpunu remisiju od AIHA-e, a ljudi s idiopatskim tipom imaju tendenciju da imaju najuspješnije rezultate.

Lijekovi za suzbijanje imuniteta

Ostale mogućnosti liječenja su lijekovi za suzbijanje imuniteta, kao što su azatioprin i ciklofosfamid. To mogu biti učinkoviti lijekovi za ljude koji ne reagiraju uspješno na liječenje steroidima ili koji nisu kandidati za operaciju.

U nekim slučajevima, lijek rituksimab može biti poželjniji od tradicionalnih lijekova za suzbijanje imuniteta. Rituksimab je antitijelo koje direktno napada specifične proteine ​​koji se nalaze na određenim ćelijama imunološkog sistema.

Dugoročni izgledi

Može biti teško postići brzu dijagnozu ovog stanja u slučajevima kada je uzrok nepoznat. Liječenje se u tim slučajevima ponekad odgađa. Idiopatska AIHA može biti fatalna ako se ne liječi.

Idiopatska AIHA kod djece je obično kratkotrajna. Stanje je često hronično kod odraslih i može se razbuktati ili preokrenuti bez objašnjenja. AIHA se izuzetno liječi i kod odraslih i kod djece. Većina ljudi se potpuno oporavi.