Mijelodisplastični sindrom

Mijelodisplastični sindrom je skupina poremećaja kada krvne ćelije proizvedene u koštanoj srži ne sazrijevaju u zdrave stanice. To vam ostavlja manje zdravih krvnih zrnaca u tijelu. Sazrele krvne ćelije možda neće pravilno funkcionisati.

Mijelodisplastični sindrom (MDS) oblik je karcinoma. U otprilike trećine ljudi MDS se može razviti u akutnu mijeloičnu leukemiju.

Matične ćelije u koštanoj srži tvore različite vrste krvnih zrnaca. Kod MDS-a DNK u matičnim ćelijama postaje oštećen. Budući da je DNK oštećena, matične stanice ne mogu stvoriti zdrave krvne stanice.

Tačan uzrok MDS-a nije poznat. U većini slučajeva ne postoji poznati uzrok.

Faktori rizika za MDS uključuju:

• Određeni genetski poremećaji
• Izloženost okolišnim ili industrijskim hemikalijama, đubrivima, pesticidima, rastvaračima ili teškim metalima
• Pušenje

Prethodno liječenje karcinoma povećava rizik od MDS-a. To se naziva sekundarni MDS ili lečenje povezano sa liječenjem.

• Pojedini lijekovi za hemoterapiju povećavaju šansu za razvoj MDS-a. Ovo je glavni faktor rizika.
• Radiacijska terapija, kada se koristi sa hemoterapijom, još više povećava rizik od MDS-a.
• Ljudi koji imaju transplantaciju matičnih ćelija mogu razviti MDS jer također primaju visoke doze hemoterapije.

MDS se obično javlja kod odraslih osoba starijih od 60 godina. Češći je kod muškaraca.

MDS u ​​ranoj fazi često nema simptoma. MDS se često otkriva tokom drugih testova krvi.

Ljudi sa vrlo niskom krvnom slikom često imaju simptome. Simptomi ovise o vrsti zahvaćene krvne ćelije, a uključuju:

• Slabost ili umor zbog anemije
• Kratkoća daha
• Lagane modrice i krvarenje
• Male crvene ili ljubičaste tačkaste točkice ispod kože uzrokovane krvarenjem
• Česte infekcije i groznica

Ljudi s MDS-om imaju nedostatak krvnih zrnaca. MDS može smanjiti broj jednog ili više njih:

• crvena krvna zrnca
• Bijele krvne ćelije
• Trombociti

Oblici ovih ćelija također se mogu mijenjati. Vaš ljekar će izvršiti kompletnu krvnu sliku i razmaz krvi kako bi utvrdio na koju su vrstu krvnih zrnaca pogođene.

Ostali testovi koji se mogu izvesti su:

• Aspiracija i biopsija koštane srži.
• Citohemija, protočna citometrija, imunocitohemija i imunofenotipski testovi koriste se za identifikaciju i klasifikaciju određenih vrsta MDS-a.
• Za genetsku analizu koriste se citogenetika i fluorescentna in situ hibridizacija (FISH). Citogenetsko ispitivanje može otkriti translokacije i druge genetske abnormalnosti. FISH se koristi za identificiranje specifičnih promjena unutar hromozoma. Genetske varijacije mogu pomoći u određivanju odgovora na liječenje.

Neki od ovih testova pomoći će vašem dobavljaču da utvrdi koju vrstu MDS-a imate. Ovo će pomoći vašem pružatelju usluga da planira vaše liječenje.

Vaš davatelj usluga može definirati vaše MDS-ove kao visoko-rizične, srednje-rizične ili nisko-rizične na osnovu:

• Ozbiljnost nedostatka krvnih zrnaca u vašem tijelu
• Vrste promjena u vašoj DNK
• Broj nezrelih bijelih krvnih zrnaca u vašoj koštanoj srži

Budući da postoji rizik da se MDS razvije u AML, možda će biti potrebno redovno praćenje kod vašeg davatelja usluga.

Vaš tretman ovisit će o nekoliko čimbenika:

• Bez obzira jeste li niskog ili visokog rizika
• Tip MDS-a koji imate
• Vaša dob, zdravlje i druga stanja koja imate, poput dijabetesa ili bolesti srca

Cilj liječenja MDS-om je spriječiti probleme zbog nedostatka krvnih zrnaca, infekcija i krvarenja. Može se sastojati od:

• Transfuzija krvi
• Lijekovi koji pospješuju proizvodnju krvnih zrnaca
• Lijekovi koji potiskuju imunološki sistem
• Kemoterapija u malim dozama za poboljšanje broja krvnih zrnaca
• Transplantacija matičnih ćelija

Vaš davatelj usluga može isprobati jedan ili više tretmana kako bi vidio na što vaš MDS odgovara.

Izgledi će ovisiti o vašoj vrsti MDS-a i ozbiljnosti simptoma. Vaše cjelokupno zdravlje također može utjecati na vaše šanse za oporavak. Mnogi ljudi imaju stabilan MDS koji godinama ne napreduje u rak, ako uopće i ne prođe.

Neki ljudi s MDS-om mogu razviti akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

MDS komplikacije uključuju:

• Krvarenje
• Infekcije kao što su upala pluća, gastrointestinalne infekcije, urinarne infekcije
• Akutna mijeloična leukemija

Obratite se svom dobavljaču ako:

• Većinu vremena osjećate se slabo i umorno
• Lako imate modrice ili krvarite, imate krvarenje iz desni ili česte krvarenja iz nosa
• Pod kožom primjećujete crvene ili ljubičaste mrlje krvarenja

Zloćudna bolest mijeloida; Mijelodisplastični sindrom; MDS; Preleukemija; Leukemija koja tinja; Vatrostalna anemija; Vatrostalna citopenija

• Težnja koštane srži

Hasserjian RP, šef DR. Mijelodisplastični sindromi. U: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, ur. Hematopatologija. 2. izd. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: poglavlje 45.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Liječenje mijelodisplastične / mijeloproliferativne neoplazme (PDQ) - zdravstvena profesionalna verzija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Ažurirano 1. februara 2019. Pristupljeno 17. decembra 2019.

Steensma DP, Stone RM. Mijelodisplastični sindromi. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 172.