Dvostruki ulaz lijeve komore

Dvostruka ulazna lijeva komora (DILV) je srčana mana koja je prisutna od rođenja (urođena). Utječe na ventile i komore srca. Bebe rođene s ovim stanjem imaju samo jednu radnu komoru za pumpanje (komoru) u srcu.

DILV je jedna od nekoliko srčanih mana koje su poznate kao pojedinačne (ili uobičajene) greške komore. Osobe sa DILV-om imaju veliku lijevu i malu desnu komoru. Lijeva komora je pumpna komora srca koja u tijelo šalje krv bogatu kiseonikom. Desna komora je komora za pumpanje koja u pluća šalje krv siromašnu kiseonikom.

U normalnom srcu desna i lijeva komora dobijaju krv iz desnog i lijevog pretkomora. Pretkomore su gornje komore srca.Krv siromašna kiseonikom vraća se iz tijela u desni pretkomor i desnu komoru. Desna komora zatim pumpa krv u plućnu arteriju. Ovo je krvna žila koja prenosi krv u pluća kako bi pokupila kisik.

Krv sa svježim kiseonikom vraća se u lijevu pretkomoru i lijevu komoru. Aorta tada iz ostava tijela iz lijeve komore prenosi krv bogatu kiseonikom. Aorta je glavna arterija koja vodi iz srca.

Kod osoba s DILV-om razvijena je samo lijeva komora. Oba pretkomora prazne krv u ovu komoru. To znači da se krv bogata kiseonikom miješa sa krvlju siromašnom kiseonikom. Smjesa se zatim pumpa i u tijelo i u pluća.

DILV se može dogoditi ako su velike krvne žile koje proizlaze iz srca u pogrešnim položajima. Aorta nastaje iz male desne komore, a plućna arterija iz lijeve komore. Može se dogoditi i kada su arterije u normalnom položaju i nastaju iz uobičajenih komora. U ovom slučaju, krv teče iz lijeve u desnu komoru kroz rupu između komora koja se naziva ventrikularni defekt septuma (VSD).

DILV je vrlo rijedak. Tačan uzrok nije poznat. Problem se najvjerojatnije javlja rano u trudnoći, kada se razvija djetetovo srce. Osobe sa DILV-om često imaju i druge srčane probleme, kao što su:

• Koarktacija aorte (sužavanje aorte)
• Plućna atrezija (plućni ventil srca nije pravilno oblikovan)
• Stenoza plućnog zaliska (suženje plućnog zaliska)

Simptomi DILV-a mogu uključivati:

• Plavičasta boja kože i usana (cijanoza) zbog niskog nivoa kisika u krvi
• Neuspjeh u debljanju i rastu
• Blijeda koža (bljedilo)
• Loše hranjenje jer se lako ne umara
• Znojenje
• Otečene noge ili trbuh
• Problemi sa disanjem

Znakovi DILV-a mogu uključivati:

• Nenormalan srčani ritam, kako se vidi na elektrokardiogramu
• Nakupljanje tečnosti oko pluća
• Otkazivanje Srca
• Šum u srcu
• Ubrzan rad srca

Testovi za dijagnozu DILV-a mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• Mjerenje električne aktivnosti u srcu (elektrokardiogram ili EKG)
• Ultrazvučni pregled srca (ehokardiogram)
• Provlačenje tanke, fleksibilne cijevi u srce za pregled arterija (kateterizacija srca)
• MRI srca

Potrebna je operacija kako bi se poboljšala cirkulacija krvi kroz tijelo i u pluća. Najčešće operacije za liječenje DILV-a su niz od dvije do tri operacije. Te su operacije slične operacijama koje se koriste za liječenje hipoplastičnog sindroma lijevog srca i trikuspidalne atrezije.

Prva operacija može biti potrebna kada beba ima samo nekoliko dana. U većini slučajeva, dijete nakon toga može kući iz bolnice. Dijete će najčešće trebati uzimati lijekove svaki dan i budno ga pratiti pedijatrijski liječnik za srce (kardiolog). Dječji liječnik će odrediti kada treba obaviti drugu fazu operacije.

Sljedeća operacija (ili prva operacija, ako bebi nije bio potreban postupak kao novorođenče) naziva se dvosmjerni Glennov šant ili Hemifontan postupak. Ova operacija se obično radi kada dijete ima 4 do 6 mjeseci.

Čak i nakon gore navedenih operacija, dijete i dalje može izgledati plavo (cijanotično). Posljednji korak naziva se Fontanov postupak. Ova operacija se najčešće radi kada dijete ima 18 mjeseci do 3 godine. Nakon ovog posljednjeg koraka, beba više nije plava.

Operacija Fontan ne stvara normalnu cirkulaciju u tijelu. Ali, poboljšava protok krvi dovoljno da dijete može živjeti i rasti.

Dijete će možda trebati više operacija za druge nedostatke ili produžiti preživljavanje dok čeka Fontanov postupak.

Vaše dijete će možda trebati uzimati lijekove prije i nakon operacije. To može uključivati:

• Antikoagulanti za sprečavanje zgrušavanja krvi
• ACE inhibitori za smanjenje krvnog pritiska
• Digoksin koji pomaže srcu da se stegne
• Tablete za vodu (diuretici) za smanjenje otoka u tijelu

Ako gore navedene metode ne uspiju, može se preporučiti transplantacija srca.

DILV je vrlo složena srčana mana koju nije lako liječiti. Koliko dobro dijete radi, ovisi o:

• Opšte stanje bebe u vrijeme dijagnoze i liječenja.
• Ako postoje drugi srčani problemi.
• Koliko je ozbiljan nedostatak.

Nakon liječenja, mnoga djeca sa DILV-om žive odrasla. Ali, bit će im potrebna cjeloživotna praćenja. Oni se takođe mogu suočiti sa komplikacijama i možda će morati da ograniče svoje fizičke aktivnosti.

Komplikacije DILV-a uključuju:

• Tupovanje (zadebljanje noktiju) na nožnim prstima i prstima (kasni znak)
• Otkazivanje Srca
• Česta upala pluća
• Problemi sa srčanim ritmom
• Smrt

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako vaše dijete:

• Izgleda da se lako umara
• Ima problema sa disanjem
• Ima plavičastu kožu ili usne

Takođe razgovarajte sa svojim pružateljem usluga ako vaša beba ne raste ili se ne deblja.

Ne postoji poznata prevencija.

DILV; Pojedinačna komora; Zajednička komora; Univentrikularno srce; Univentrikularno srce tipa lijeve komore; Urođena srčana mana - DILV; Cijanotična srčana mana - DILV; Prirođena mana - DILV

• Dvostruki ulaz lijeve komore

Kanter KR. Upravljanje jednostrukom komorom i kavopulmonalnim vezama. U: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ur. Sabiston i Spencer Surgery of the Chest. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cijanotična urođena bolest srca: lezije povezane s povećanim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Srce. U: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, ur. Fetalna medicina: osnovne nauke i klinička praksa. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 29.