Anomalna lijeva koronarna arterija iz plućne arterije

Anomalija lijeve koronarne arterije iz plućne arterije (ALCAPA) srčana je mana. Lijeva koronarna arterija (LCA), koja dovodi krv do srčanog mišića, počinje od plućne arterije umjesto od aorte.

ALCAPA je prisutna pri rođenju (urođena).

ALCAPA je problem koji se javlja kada se djetetovo srce razvija u ranoj fazi trudnoće. Krvna žila u razvoju do srčanog mišića ne veže se pravilno.

U normalnom srcu, LCA potječe iz aorte. Opskrbljuje krv bogate kiseonikom u srčani mišić na lijevoj strani srca, kao i u mitralni zalistak (srčani zalistak između gornje i donje komore srca na lijevoj strani). Aorta je glavna krvna žila koja odvodi krv bogatu kiseonikom iz srca u ostatak tijela.

U djece s ALCAPA-om LCA potječe iz plućne arterije. Plućna arterija glavna je krvna žila koja uzima krv siromašnu kisikom iz srca u pluća kako bi pokupila kisik.

Kada se dogodi ova mana, krv kojoj nedostaje kisika prenosi se u srčani mišić na lijevoj strani srca. Stoga srčani mišić ne dobiva dovoljno kisika. Tkivo počinje odumirati zbog nedostatka kisika. To može izazvati srčani udar kod bebe.

Stanje poznato kao "koronarna krađa" dodatno oštećuje srce kod beba s ALCAPA-om. Nizak krvni pritisak u plućnoj arteriji dovodi do toga da krv iz abnormalno povezanog LCA teče natrag prema plućnoj arteriji, umjesto prema srčanom mišiću. To rezultira manje krvi i kiseonika u srčanom mišiću. Ovaj problem može dovesti i do srčanog udara kod bebe. Koronarna krađa vremenom se razvija kod beba s ALCAPA-om ako se stanje ne liječi rano.

Simptomi ALCAPA-e kod dojenčeta uključuju:

• Plakanje ili znojenje tokom hranjenja
• Razdražljivost
• Blijeda koža
• Loše hranjenje
• Ubrzano disanje
• Simptomi boli ili nevolje kod bebe (često se zamjenjuju za kolike)

Simptomi se mogu pojaviti u prva 2 mjeseca bebinog života.

Tipično, ALCAPA se dijagnosticira tijekom dojenačke dobi. U rijetkim slučajevima ovaj se kvar ne dijagnosticira dok neko nije dijete ili odrasla osoba.

Tokom pregleda, pružatelj zdravstvene zaštite će vjerovatno pronaći znakove ALCAPA-e, uključujući:

• Nenormalan srčani ritam
• Uvećano srce
• Šum na srcu (rijetko)
• Ubrzani puls

Testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• Ehokardiogram, ultrazvuk koji pregledava srčane strukture i protok krvi unutar srca
• Elektrokardiogram (EKG), kojim se meri električna aktivnost srca
• RTG grudnog koša
• MRI, koji pruža detaljnu sliku srca
• Kateterizacija srca, postupak u kojem se tanka cijev (kateter) stavlja u srce kako bi se vidio protok krvi i izvršila tačna mjerenja krvnog pritiska i nivoa kisika

Za ispravljanje ALCAPA-e potrebna je operacija. U većini slučajeva potrebna je samo jedna operacija. Međutim, operacija će ovisiti o djetetovom stanju i veličini zahvaćenih krvnih žila.

Ako je srčani mišić koji podupire mitralni zalistak ozbiljno oštećen zbog smanjenog kisika, bebi će možda trebati i operacija za popravak ili zamjenu zaliska. Mitralni zalistak kontrolira protok krvi između komora na lijevoj strani srca.

Transplantacija srca može se obaviti u slučaju da je bebino srce ozbiljno oštećeno zbog nedostatka kisika.

Korišteni lijekovi uključuju:

• Tablete za vodu (diuretici)
• Lijekovi koji otežavaju pumpanje srčanog mišića (inotropni agensi)
• Lijekovi koji smanjuju opterećenje srca (beta-blokatori, ACE inhibitori)

Bez liječenja, većina beba ne preživi prvu godinu. Djeca koja prežive bez liječenja mogu imati ozbiljne probleme sa srcem. Bebe s ovim problemom koje se ne liječe mogle bi iznenada umrijeti tijekom sljedećih godina.

S ranim liječenjem, poput operativnog zahvata, većina beba dobro prolazi i mogu očekivati ​​normalan život. Biće potrebno rutinsko praćenje kod specijalista za srce (kardiologa).

Komplikacije ALCAPA-e uključuju:

• Srčani udar
• Otkazivanje Srca
• Problemi sa srčanim ritmom
• Trajno oštećenje srca

Nazovite svog dobavljača ako vaša beba:

• Ubrzano diše
• Izgleda vrlo blijedo
• Djeluje uznemireno i često plače

Anomalno porijeklo lijeve koronarne arterije koja proizlazi iz plućne arterije; ALCAPA; ALCAPA sindrom; Sindrom Bland-White-Garlanda; Urođena srčana mana - ALCAPA; Prirođena mana - ALCAPA

• Anomalna lijeva koronarna arterija

Braća JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Smjernice konsenzusa stručnjaka: anomalno aortno porijeklo koronarne arterije. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Braća JA, Gaynor JW. Operacija za urođene anomalije koronarnih arterija. U: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ur. Sabiston i Spencer Surgery of the Chest. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Kongenitalne koronarne anomalije. U: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonova dječija kardiologija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ostale urođene malformacije srca i krvnih žila. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 459.