Odsutan plućni zalistak

Odsutan plućni zalistak je rijedak nedostatak kod kojeg plućni zalistak nedostaje ili je loše oblikovan. Krv siromašna kiseonikom teče kroz ovaj ventil od srca do pluća, gdje uzima svježi kiseonik. Ovo stanje je prisutno pri rođenju (urođeno).

Odsutni plućni zalistak nastaje kada se plućni zalistak ne formira ili ne razvija pravilno dok je beba u majčinoj maternici. Kad je prisutan, često se javlja kao dio srčanog stanja koje se naziva tetralogija Fallot-a. Nalazi se u oko 3% do 6% ljudi koji imaju tetralogiju Fallot.

Kada plućni ventil nedostaje ili ne radi dobro, krv ne teče efikasno u pluća da bi dobila dovoljno kiseonika.

U većini slučajeva postoji i rupa između lijeve i desne komore srca (defekt ventrikularne pregrade). Ovaj nedostatak će također dovesti do ispumpavanja krvi s niskim kiseonikom u tijelo.

Koža će imati plavi izgled (cijanoza), jer tjelesna krv sadrži malu količinu kisika.

Odsutan plućni zalistak takođe rezultira vrlo uvećanim (proširenim) granskim plućnim arterijama (arterijama koje dovode krv u pluća da pokupi kiseonik). Mogu se toliko povećati da pritiskaju cijevi koje dovode kisik u pluća (bronhije). To uzrokuje probleme s disanjem.

Ostale srčane mane koje se mogu javiti s odsutnim plućnim ventilom uključuju:

• Abnormalni trikuspidalni zalistak
• Defekt atrijalne pregrade
• Dvostruki izlaz desne komore
• Ductus arteriosis
• Defekt jastuka endokarda
• Marfanov sindrom
• Trikuspidalna atrezija
• Odsutna lijeva plućna arterija

Problemi sa srcem koji se javljaju kod odsutne plućne zaklopke mogu biti posljedica oštećenja određenih gena.

Simptomi se mogu razlikovati ovisno o tome koje druge nedostatke dijete ima, ali mogu uključivati:

• Plava boja kože (cijanoza)
• Kašljanje
• Neuspjeh u napredovanju
• Loš apetit
• Ubrzano disanje
• Zatajenje disanja
• Hripanje

Odsutan plućni zalistak može se dijagnosticirati prije rođenja djeteta testom koji koristi zvučne valove za stvaranje slike srca (ehokardiogram).

Tokom ispita, zdravstveni radnik može čuti žamor u grudima novorođenčeta.

Testovi za odsutni plućni zalistak uključuju:

• Test za mjerenje električne aktivnosti srca (elektrokardiogram)
• CT srca
• RTG grudnog koša
• Ehokardiogram
• Snimanje magnetne rezonance (MRI) srca

Dojenčad koja imaju respiratorne simptome obično treba odmah na operaciju. Dojenčad bez ozbiljnih simptoma najčešće imaju operaciju u prvih 3 do 6 mjeseci života.

Ovisno o vrsti drugih srčanih mana koje dijete ima, operacija može uključivati:

• Zatvaranje rupe u zidu između lijeve i desne komore srca (defekt septuma komore)
• Zatvaranje krvne žile koja povezuje aortu sa plućnom arterijom (duktus arterioza)
• Povećavanje protoka iz desne komore u pluća

Vrste operacija na odsutnom plućnom ventilu uključuju:

• Pomicanje plućne arterije na prednju stranu aorte i dalje od dišnih puteva
• Obnova arterijskog zida u plućima radi smanjenja pritiska na dišne ​​puteve (plućna plikacija i redukcija arterioplastike)
• Obnova dušnika i cijevi za disanje na plućima
• Zamjena abnormalnog plućnog ventila onim uzetim iz ljudskog ili životinjskog tkiva

Dojenčad s ozbiljnim simptomima disanja možda će trebati dobiti kisik ili ih staviti na aparat za disanje (ventilator) prije i nakon operacije.

Bez operacije većina dojenčadi koja ima ozbiljne komplikacije na plućima umrijet će.

U mnogim slučajevima operacija može liječiti stanje i ublažiti simptome. Ishodi su najčešće vrlo dobri.

Komplikacije mogu uključivati:

• Infekcija mozga (apsces)
• Kolaps pluća (atelektaza)
• Upala pluća
• Desnostrano zatajenje srca
• Moždani udar

Nazovite svog dobavljača ako vaše dijete ima simptome odsutnog plućnog ventila. Ako u porodičnoj anamnezi imate srčane greške, razgovarajte sa svojim liječnikom prije ili tokom trudnoće.

Iako ne postoji način da se spriječi ovo stanje, porodice se mogu procijeniti kako bi se utvrdio rizik od urođenih mana.

Sindrom odsutne plućne zaklopke; Kongenitalno odsustvo plućne zaklopke; Ageneza plućnog zaliska; Cijanotična bolest srca - plućni zalistak; Kongenitalna bolest srca - plućni zalistak; Srce s urođenim defektom - plućni zalistak

• Odsutan plućni zalistak
• Cijanotska 'Tet čarolija'
• Tetralogija Fallot-a

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic urođena bolest srca: regurgitantne lezije. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cijanotične urođene lezije srca: lezije povezane sa smanjenim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 457.

Scholz T, Reinking BE. Kongenitalna bolest srca. U: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyne bolesti novorođenčeta. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.