Mukopolisaharidi

Mukopolisaharidi su dugi lanci molekula šećera koji se nalaze u cijelom tijelu, često u sluzi i u tečnosti oko zglobova. Češće se nazivaju glikozaminoglikani.

Kada tijelo ne može razgraditi mukopolisaharide, javlja se stanje zvano mukopolisaharidoze (MPS). MPS se odnosi na grupu naslednih poremećaja metabolizma. Ljudi sa MPS nemaju niti imaju dovoljno supstance (enzima) koja je potrebna za razbijanje lanaca molekula šećera.

Oblici MPS uključuju:

• MPS I (Hurler sindrom; Hurler-Scheie sindrom; Scheie sindrom)
• MPS II (Hunterov sindrom)
• MPS III (Sanfilippov sindrom)
• MPS IV (Morquioov sindrom)

Glikozaminoglikani; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetski poremećaji. U: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, ur. Robbins i Cotran Patološka osnova bolesti. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 5.

Pyeritz RE. Nasljedne bolesti vezivnog tkiva. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 244.

Spranger JW. Mukopolisaharidoze. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 107.