Transpozicija velikih arterija

Transpozicija velikih arterija (TGA) je srčana mana koja se javlja od rođenja (urođena). Dvije glavne arterije koje odvode krv iz srca - aorta i plućna arterija - su promijenjene (transponirane).

Uzrok TGA je nepoznat. Nije povezan ni sa jednom zajedničkom genetskom abnormalnošću. Rijetko se javlja kod drugih članova porodice.

TGA je cijanotična srčana mana. To znači da se u krvi smanjuje kiseonik koji se pumpa iz srca u ostatak tijela.

U normalnim srcima krv koja se vraća iz tijela prolazi kroz desnu stranu srca i plućnu arteriju do pluća da bi dobila kisik. Krv se zatim vraća u lijevu stranu srca i putuje van aorte do tijela.

U TGA, venska krv se normalno vraća u srce kroz desni pretkomor. Ali, umjesto da ide u pluća da apsorbira kisik, ova krv se ispumpava kroz aortu i vraća u tijelo. Ova krv nije napunjena kisikom i dovodi do cijanoze.

Simptomi se javljaju pri rođenju ili vrlo brzo nakon toga. Koliko su simptomi loši, ovisi o vrsti i veličini dodatnih srčanih mana (poput defekta atrijalne pregrade, ventrikularnog septuma ili patentnog duktus arteriosusa) i o tome koliko se krv može miješati između dvije abnormalne cirkulacije.

Simptomi mogu uključivati:

• Plavetnilo kože
• Udruživanje prstiju na rukama i nogama
• Loše hranjenje
• Kratkoća daha

Pružatelj zdravstvene zaštite može otkriti šum srca dok sluša prsa stetoskopom. Bebina usta i koža bit će plave boje.

Testovi često uključuju sljedeće:

• Kateterizacija srca
• RTG grudnog koša
• EKG
• Ehokardiogram (ako se radi prije rođenja, naziva se fetalni ehokardiogram)
• Pulsna oksimetrija (za provjeru razine kisika u krvi)

Početni korak u liječenju je omogućiti miješanje krvi bogate kiseonikom sa slabo kiseoničnom krvlju. Beba će odmah dobiti lijek nazvan prostaglandin kroz intravensku liniju.Ovaj lijek pomaže u održavanju otvorene krvne žile koja se naziva ductus arteriosus, omogućavajući miješanje dviju cirkulacija krvi. U nekim slučajevima, otvor između desnog i lijevog atrija može se stvoriti postupkom pomoću balonskog katetera. To omogućava miješanje krvi. Ovaj postupak poznat je kao balonska atrijalna septostomija.

Trajni tretman uključuje operaciju srca tokom koje se velike arterije režu i spajaju natrag u njihov pravilan položaj. To se naziva operacija prebacivanja arterija (ASO). Prije razvoja ove operacije korištena je operacija nazvana atrijalni prekidač (ili Mustard postupak ili Senning postupak).

Dijete će se simptomi poboljšati nakon operacije za ispravljanje nedostatka. Većina novorođenčadi koja se podvrgnu prebacivanju arterija nemaju simptome nakon operacije i žive normalnim životom. Ako se ne izvede korektivna operacija, životni vijek je samo mjeseci.

Komplikacije mogu uključivati:

• Problemi s koronarnom arterijom
• Problemi sa srčanim zaliscima
• Nepravilan srčani ritam (aritmije)

Ovo se stanje može dijagnosticirati prije rođenja pomoću fetalnog ehokardiograma. Ako nije, najčešće se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja bebe.

Idite na hitnu pomoć ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (poput 911) ako koža vaše bebe dobije plavičastu boju, posebno u licu ili trupu.

Nazovite svog dobavljača ako vaša beba ima ovo stanje i ako se novi simptomi razviju, pogoršaju ili nastave nakon tretmana.

Žene koje planiraju zatrudnjeti trebaju biti imunizirane protiv rubeole ako već nisu imune. Dobro jesti, izbjegavati alkohol i kontrolirati dijabetes prije i tokom trudnoće može biti korisno.

d-TGA; Kongenitalna srčana mana - transpozicija; Cijanotična bolest srca - transpozicija; Prirođena mana - transpozicija; Transpozicija velikih posuda; TGV

• Dječja operacija srca - iscjedak

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda
• Transpozicija velikih posuda

Bernstein D. Cijanotična urođena bolest srca: procjena kritično bolesne novorođenčadi sa cijanozom i respiratornim distresom. U: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 456.

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Udžbenik za hirurgiju Sabiston: Biološke osnove moderne hirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.