Plućna arteriovenska fistula

Plućna arteriovenska fistula je abnormalna veza između arterije i vene u plućima. Kao rezultat, krv prolazi kroz pluća ne dobivajući dovoljno kiseonika.

Plućne arteriovenske fistule obično su rezultat abnormalnog razvoja krvnih žila pluća. Najviše se javlja kod ljudi s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom (HHT). Ovi ljudi često imaju abnormalne krvne žile u mnogim drugim dijelovima tijela.

Fistule također mogu biti komplikacija bolesti jetre ili ozljede pluća, iako su ovi uzroci mnogo rjeđi.

Mnogi ljudi nemaju simptome. Kada se pojave simptomi, oni mogu uključivati:

• Krvavi ispljuvak
• Otežano disanje
• Poteškoće u vježbanju
• Krvarenje iz nosa
• Kratkoća daha uz napor
• Bol u prsima
• Plava koža (cijanoza)
• Udruživanje prstiju

Zdravstveni radnik će vas pregledati. Ispit može pokazati:

• Abnormalne krvne žile (telangiektazije) na koži ili sluznici
• Nenormalan zvuk, koji se naziva žamor kada se stetoskop postavi preko abnormalne krvne žile
• Nizak kiseonik kada se mjeri pulsnim oksimetrom

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Plini iz arterijske krvi, sa i bez kisika (obično tretman kisikom ne poboljšava plin u arteriji onoliko koliko se očekivalo)
• Kompletna krvna slika (CBC)
• RTG grudnog koša
• CT skeniranja grudnog koša
• Ehokardiogram sa mjehurićem za provjeru funkcije srca i procjenu prisutnosti šanta
• Testovi plućne funkcije
• Perfuzijsko radionuklidno skeniranje pluća za mjerenje disanja i cirkulacije (perfuzija) u svim područjima pluća
• Plućni arteriogram za pregled plućnih arterija

Malom broju ljudi koji nemaju simptome možda neće trebati liječenje. Za većinu ljudi sa fistulama, odabrani tretman je blokiranje fistule tokom arteriograma (embolizacija).

Nekim ljudima će možda trebati operacija za uklanjanje abnormalnih žila i obližnjeg plućnog tkiva.

Kada su arteriovenske fistule uzrokovane bolestima jetre, liječenje je transplantacija jetre.

Izgledi za ljude s HHT-om nisu tako dobri kao za one koji nemaju HHT. Za ljude bez HHT, operacija uklanjanja abnormalnih žila obično ima dobar ishod, a stanje se vjerojatno neće vratiti.

Za ljude kojima je uzrok bolest jetre, prognoza ovisi o bolesti jetre.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje u plućima
• Moždani udar zbog krvnog ugruška koji putuje iz pluća u ruke, noge ili mozak (paradoksalna venska embolija)
• Infekcija u mozgu ili srčanom ventilu, posebno u bolesnika s HHT

Nazovite svog dobavljača ako često imate krvarenja iz nosa ili otežano disanje, posebno ako imate ličnu ili porodičnu istoriju HHT-a.

Budući da je HHT često genetski, prevencija obično nije moguća. U nekim slučajevima može pomoći genetsko savjetovanje.

Arteriovenska malformacija - plućna

Shovlin CL, Jackson JE. Plućne vaskularne abnormalnosti. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 61.

Stowell J, dr. Gilman, Walker CM. Kongenitalne malformacije prsnog koša. U: Shepard JO, ur. Torakalno slikanje: rekviziti. 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.