Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa je bolest oka kod koje dolazi do oštećenja mrežnjače. Retina je sloj tkiva na stražnjem dijelu unutarnjeg oka. Ovaj sloj pretvara svjetlosne slike u živčane signale i šalje ih u mozak.

Retinitis pigmentosa može se odvijati u porodicama. Poremećaj može biti uzrokovan nekoliko genetskih nedostataka.

Najčešće će biti pogođene ćelije koje kontroliraju noćni vid (šipke). Međutim, u nekim su slučajevima stanice mrežničnog konusa najviše oštećene. Glavni znak bolesti je prisustvo tamnih naslaga u mrežnici.

Glavni faktor rizika je porodična anamneza retinitisa pigmenta. Rijetko je stanje koje pogađa oko 1 od 4.000 ljudi u Sjedinjenim Državama.

Simptomi se često javljaju u djetinjstvu. Međutim, ozbiljni problemi s vidom ne razvijaju se često prije rane odrasle dobi.

• Smanjen vid noću ili pri slabom osvjetljenju. Rani znakovi mogu uključivati ​​teže kretanje u mraku.
• Gubitak bočnog (perifernog) vida, što uzrokuje "vid u tunelu".
• Gubitak centralnog vida (u naprednim slučajevima). To će utjecati na sposobnost čitanja.

Testovi za procjenu mrežnjače:

• Vizija u boji
• Pregled mrežnjače oftalmoskopijom nakon proširenja zjenica
• Fluoresceinska angiografija
• Intraokularni pritisak
• Mjerenje električne aktivnosti u mrežnici (elektroretinogram)
• Reakcija zjenice
• Ispitivanje loma
• Retinalna fotografija
• Test bočnog vida (test vizuelnog polja)
• Pregled prorezne lampe
• Oštrina vida

Ne postoji efikasan tretman za ovo stanje. Nošenje sunčanih naočala za zaštitu mrežnice od ultraljubičastog svjetla može pomoći u očuvanju vida.

Neke studije sugeriraju da liječenje antioksidansima (poput visokih doza vitamina A palmitata) može usporiti bolest. Međutim, uzimanje visokih doza vitamina A može izazvati ozbiljne probleme s jetrom. Prednost liječenja mora se mjeriti s rizicima za jetru.

U toku su klinička ispitivanja za procjenu novih tretmana pigmentoznog retinitisa, uključujući upotrebu DHA, koja je omega-3 masna kiselina.

Ostali tretmani, poput implantacije mikročipa u mrežnicu koji djeluju poput mikroskopske video kamere, u ranoj su fazi razvoja. Ovi tretmani mogu biti korisni za liječenje sljepoće povezane sa RP i drugim ozbiljnim očnim stanjima.

Specijalista za vid može vam pomoći da se prilagodite gubitku vida. Redovno posjećujte stručnjaka za njegu očiju koji može otkriti mrenu ili otok mrežnjače. Oba ova problema mogu se liječiti.

Poremećaj će i dalje polako napredovati. Potpuno sljepilo je neuobičajeno.

Periferni i centralni gubitak vida dogodit će se s vremenom.

Osobe s pigmentnim retinitisom često razvijaju kataraktu u ranoj dobi. Mogu razviti i oticanje mrežnjače (makularni edem). Katarakta se može ukloniti ako doprinosi gubitku vida.

Obratite se svom ljekaru ako imate problema sa noćnim vidom ili ako razvijete druge simptome ovog poremećaja.

Genetsko savjetovanje i testiranje mogu pomoći u utvrđivanju da li je vaša djeca u riziku od ove bolesti.

RP; Gubitak vida - RP; Gubitak noćnog vida - RP; Distrofija konusa štapića; Periferni gubitak vida - RP; Noćno sljepilo

• Oko
• Ispit sa šupljinom

Cioffi GA, Liebmann JM. Bolesti vidnog sistema. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, PA sito. Progresivne i 'stacionarne' nasljedne degeneracije mrežnjače. U: Yanoff M, Duker JS, ur. Oftalmologija. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentoza i srodni poremećaji. U: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, ur. Ryanova mrežnica. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Poremećaji mrežnjače i staklastog tijela. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 648.