Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je neuromuskularni poremećaj. Neuromuskularni poremećaji uključuju mišiće i živce koji ih kontroliraju.

Smatra se da je miastenija gravis vrsta autoimunog poremećaja. Autoimuni poremećaj se javlja kada imunološki sistem greškom napada zdravo tkivo. Protutijela su proteini koje stvara imunološki sistem tijela kada otkriva štetne tvari. Antitela se mogu stvoriti kada imunološki sistem pogrešno smatra zdravo tkivo štetnom supstancom, kao u slučaju miastenije gravis. Kod ljudi sa miastenijom gravis, tijelo proizvodi antitijela koja blokiraju mišićne stanice da primaju poruke (neurotransmitere) iz nervnih ćelija.

U nekim slučajevima, miastenija gravis povezana je s tumorima timusa (organa imunološkog sistema).

Myasthenia gravis može utjecati na ljude u bilo kojoj dobi. Najčešće je kod mladih žena i starijih muškaraca.

Miastenija gravis uzrokuje slabost voljnih mišića. To su mišići kojima možete upravljati. Autonomni mišići srca i probavnog trakta obično nisu pogođeni. Mišićna slabost miastenije gravis pogoršava se s aktivnošću i poboljšava tokom odmora.

Ova mišićna slabost može dovesti do različitih simptoma, uključujući:

• Poteškoće u disanju zbog slabosti mišića zida grudnog koša
• Poteškoće sa žvakanjem ili gutanjem, što uzrokuje često gušenje, gušenje ili slinjenje
• Poteškoće pri penjanju stepenicama, podizanju predmeta ili dizanju iz sjedećeg položaja
• Poteškoće u razgovoru
• Spuštene glave i kapci
• Paraliza lica ili slabost mišića lica
• Umor
• Promuklost ili promjena glasa
• Dvostruki vid
• Poteškoće u održavanju mirnog pogleda

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. To uključuje detaljan (neurološki) pregled nervnog sistema. Ovo može pokazati:

• Mišićna slabost, pri čemu se obično pogađaju očni mišići
• Normalni refleksi i osjećaj (osjećaj)

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Antitela na acetilholinski receptor povezana sa ovom bolešću
• CT ili MRI skeniranje grudnog koša u potrazi za tumorom
• Studije provodljivosti živca za ispitivanje brzine kretanja električnih signala kroz živac
• Elektromiografija (EMG) za ispitivanje zdravlja mišića i živaca koji kontroliraju mišiće
• Testovi plućne funkcije za mjerenje disanja i koliko dobro pluća funkcioniraju
• Edrofonijumski test kako bi se utvrdilo da li ovaj lijek na kratko uklanja simptome

Ne postoji poznati lijek za miasteniju gravis. Liječenje vam može omogućiti menstruaciju bez ikakvih simptoma (remisija).

Promjene u načinu života često vam mogu pomoći da nastavite svakodnevne aktivnosti. Može se preporučiti sljedeće:

• Odmaranje tokom dana
• Korištenje flastera za oči ako dvostruki vid smeta
• Izbjegavanje stresa i izloženosti vrućini, što može pogoršati simptome

Lijekovi koji se mogu propisati uključuju:

• Neostigmin ili piridostigmin za poboljšanje komunikacije između živaca i mišića
• Prednizon i drugi lijekovi (kao što su azatioprin, ciklosporin ili mofetilmikofenolat) za suzbijanje odgovora imunološkog sistema ako imate ozbiljne simptome i ako drugi lijekovi ne djeluju dobro.

Krizne situacije su napadi slabosti mišića koji dišu. Ovi napadi mogu se dogoditi bez upozorenja kada se uzima previše ili premalo lijekova. Ovi napadi obično traju najviše nekoliko sedmica. Možda ćete morati biti primljeni u bolnicu, gdje će vam trebati pomoć u disanju pomoću ventilatora.

Postupak zvan plazmafereza takođe se može koristiti za okončanje krize. Ovaj postupak uključuje uklanjanje bistrog dijela krvi (plazme) koji sadrži antitijela. To se zamjenjuje doniranom plazmom koja nema antitijela ili drugim tečnostima. Plazmafereza također može pomoći u smanjenju simptoma 4 do 6 tjedana i često se koristi prije operacije.

Takođe se može koristiti lek koji se naziva intravenski imunoglobulin (IVIg)

Operacija uklanjanja timusa (timetomija) može rezultirati trajnom remisijom ili manjom potrebom za lijekovima, posebno kada je prisutan tumor.

Ako imate problema s očima, liječnik vam može predložiti prizme sočiva za poboljšanje vida. Može se preporučiti i operacija za liječenje očnih mišića.

Fizička terapija može vam pomoći održati snagu mišića. Ovo je posebno važno za mišiće koji podržavaju disanje.

Neki lijekovi mogu pogoršati simptome i treba ih izbjegavati. Prije uzimanja bilo kojeg lijeka, pitajte svog liječnika da li je u redu da ga uzimate.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku miasteniji gravis. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Lijeka nema, ali moguća je dugotrajna remisija. Možda ćete morati ograničiti neke dnevne aktivnosti. Ljudi koji imaju samo očne simptome (očna miastenija gravis), mogu vremenom razviti generaliziranu miasteniju.

Žena s miastenijom gravis može zatrudnjeti, ali je pažljiva prenatalna njega važna. Beba može biti slaba i trebati lijekove nekoliko tjedana nakon rođenja, ali obično neće razviti poremećaj.

Stanje može uzrokovati opasne po život probleme s disanjem. To se naziva miasteničnom krizom.

Osobe s miastenijom gravis izložene su većem riziku od drugih autoimunih poremećaja, poput tireotoksikoze, reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa (lupus).

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako se pojave simptomi miastenije gravis.

Idite na hitnu pomoć ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (poput 911) ako imate poteškoća s disanjem ili gutanjem.

Neuromuskularni poremećaj - miastenija gravis

• Površinski prednji mišići
• Ptoza - spuštanje kapka
• Centralni i periferni nervni sistem

Chang CWJ. Miastenija gravis i Guillain-Barré-ov sindrom. U: Parrillo JE, Dellinger RP, ur. Medicina kritične njege: Principi dijagnoze i upravljanja kod odraslih. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 61.

Sanders DB, Guptill JT. Poremećaji neuromuskularne transmisije. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Međunarodne konsenzus smjernice za upravljanje miastenijom gravis: sažetak. Neurologija. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.