Polycythemia vera

Policitemija vera (PV) je bolest koštane srži koja dovodi do abnormalnog povećanja broja krvnih zrnaca. Uglavnom su pogođena crvena krvna zrnca.

PV je poremećaj koštane srži. Uglavnom uzrokuje stvaranje previše crvenih krvnih zrnaca. Broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita takođe može biti veći od normalnog.

PV je rijedak poremećaj koji se češće javlja kod muškaraca nego kod žena. Obično se ne viđa kod osoba mlađih od 40 godina. Problem je često povezan s genskim defektom zvanim JAK2V617F. Uzrok ovog defekta gena je nepoznat. Ovaj defekt gena nije nasljedni poremećaj.

Uz PV, u tijelu ima previše crvenih krvnih zrnaca. To rezultira vrlo gustom krvlju koja ne može normalno teći kroz male krvne žile, što dovodi do simptoma kao što su:

• Problemi s disanjem u ležećem položaju
• Plavičasta koža
• Vrtoglavica
• Stalno se osjećam umorno
• Višak krvarenja, poput krvarenja u kožu
• Pun osjećaj u lijevom gornjem dijelu trbuha (zbog povećane slezine)
• Glavobolja
• Svrab, posebno nakon tople kupke
• Crvena boja kože, posebno lica
• Kratkoća daha
• Simptomi krvnih ugrušaka u venama u blizini površine kože (flebitis)
• Problemi sa vidom
• Zvoni u ušima (zujanje u ušima)
• Bol u zglobovima

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Možete imati i sljedeće testove:

• Biopsija koštane srži
• Kompletna krvna slika sa diferencijalom
• Sveobuhvatan metabolički panel
• Nivo eritropoetina
• Genetski test za mutaciju JAK2V617F
• Zasićenje krvi kiseonikom
• Masa crvenih krvnih zrnaca
• Razina vitamina B12

PV također može utjecati na rezultate sljedećih testova:

• ESR
• Laktat dehidrogenaza (LDH)
• Leukocitna alkalna fosfataza
• Test agregacije trombocita
• Mokraćna kiselina u serumu

Cilj liječenja je smanjiti gustoću krvi i spriječiti probleme s krvarenjem i zgrušavanjem.

Za smanjenje debljine krvi koristi se metoda koja se naziva flebotomija. Jedna jedinica krvi (oko 1 litre ili 1/2 litre) uklanja se svake nedelje dok ne padne broj crvenih krvnih zrnaca. Tretman se nastavlja prema potrebi.

Lijekovi koji se mogu koristiti uključuju:

• Hidroksiurea za smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca koje stvara koštana srž. Ovaj se lijek može koristiti kada je i broj drugih vrsta krvnih zrnaca visok.
• Interferon za smanjenje krvne slike.
• Anagrelid za smanjenje broja trombocita.
• Ruxolitinib (Jakafi) za smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i smanjenje povećane slezine. Ovaj lijek se propisuje kada hidroksiurea i drugi tretmani ne uspiju.

Uzimanje aspirina za smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka može biti opcija za neke ljude. Ali, aspirin povećava rizik od krvarenja iz želuca.

Terapija ultraljubičastim B svjetlom može smanjiti jak svrab kod nekih ljudi.

Sljedeće organizacije su dobri izvori za informacije o policitemiji vjeri:

• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Informativni centar za genetske i rijetke bolesti NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV se obično razvija polako. Većina ljudi nema simptome povezane sa bolešću u trenutku postavljanja dijagnoze. Stanje se često dijagnosticira prije nego što se pojave ozbiljni simptomi.

Komplikacije PV mogu uključivati:

• Akutna mijelogena leukemija (AML)
• Krvarenje iz želuca ili drugih dijelova crijevnog trakta
• Giht (bolno oticanje zgloba)
• Otkazivanje Srca
• Mijelofibroza (poremećaj koštane srži u kojem je srž zamijenjena vlaknastim ožiljnim tkivom)
• Tromboza (zgrušavanje krvi, što može izazvati moždani udar, srčani udar ili drugu tjelesnu štetu)

Nazovite svog dobavljača ako se pojave simptomi PV.

Primarna policitemija; Polycythemia rubra vera; Mijeloproliferativni poremećaj; Eritremija; Splenomegalična policitemija; Vaquezova bolest; Oslerova bolest; Policitemija sa hroničnom cijanozom; Eritrocitoza megalosplenica; Kriptogena policitemija

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 68.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Liječenje kronične mijeloproliferativne novotvorine (PDQ) - zdravstvena profesionalna verzija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Ažurirano 1. februara 2019. Pristupljeno 1. marta 2019.

Tefferi A. Policitemija vera, esencijalna trombocitemija i primarna mijelofibroza. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 166.