Waldenström makroglobulinemija

Waldenströmova makroglobulinemija (WM) je rak B limfocita (vrsta bijelih krvnih zrnaca). WM je povezan sa prekomjernom proizvodnjom proteina nazvanih IgM antitijela.

WM je rezultat stanja koje se naziva limfoplazmacitni limfom. Ovo je rak bijelih krvnih zrnaca, u kojem se B imune stanice počinju brzo dijeliti. Tačan uzrok prevelike proizvodnje IgM antitela nije poznat. Hepatitis C može povećati rizik od WM. Genske mutacije često se nalaze u malignim B ćelijama.

Proizvodnja viška IgM antitela može izazvati nekoliko vrsta problema:

• Hiperviskoznost, zbog koje krv postaje previše gusta. To može otežati protok krvi kroz male krvne žile.
• Neuropatija ili oštećenje živaca kada IgM antitelo reaguje sa nervnim tkivom.
• Anemija, kada se IgM antitijelo veže za crvene krvne ćelije.
• Bolesti bubrega, kada se IgM antitijelo taloži u bubrežnom tkivu.
• Krioglobulinemija i vaskulitis (upala krvnih sudova) kada IgM antitelo stvara hladne imune komplekse.

WM je vrlo rijedak. Većina ljudi s ovim stanjem su stariji od 65 godina.

Simptomi WM-a mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Krvarenje iz desni i krvarenja iz nosa
• Zamagljen ili smanjen vid
• Plavičasta koža prstiju nakon izlaganja hladnom
• Vrtoglavica ili konfuzija
• Lagane modrice na koži
• Umor
• Dijareja
• Utrnulost, trnci ili peckanje u rukama, stopalima, prstima, nožnim prstima, ušima ili nosu
• Osip
• Otečene žlijezde
• Nenamjerni gubitak kilograma
• Gubitak vida na jedno oko

Fizičkim pregledom može se otkriti otečena slezina, jetra i limfni čvorovi. Pregled očima može pokazati uvećane vene na mrežnici ili mrežnjače (krvarenja).

CBC pokazuje mali broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Hemija krvi može pokazati dokaze o bolesti bubrega.

Test pod nazivom elektroforeza proteina u serumu pokazuje povišeni nivo IgM antitela. Razine su često veće od 300 miligrama po decilitru (mg / dL) ili 3000 mg / L. Napravit će se test imunofiksacije kako bi se pokazalo da je IgM antitijelo izvedeno iz jednog ćelijskog tipa (klonskog).

Test viskoznosti seruma može utvrditi je li krv postala gusta. Simptomi se obično javljaju kada je krv četiri puta gušća od normalne.

Biopsija koštane srži pokazat će povećani broj abnormalnih ćelija koje izgledaju i kao limfociti i kao plazma ćelije.

Dodatni testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• 24-satni protein u urinu
• Ukupni proteini
• Imunofiksacija u urinu
• Broj T (izvedenih iz timusa) limfocita
• RTG kosti

Neki ljudi sa WM koji su povećali IgM antitela nemaju simptome. Ovo stanje je poznato kao tinjajuća WM. Nije potreban nikakav tretman osim pažljivog praćenja.

Kod osoba sa simptomima, tretman ima za cilj smanjenje simptoma i rizik od razvoja oštećenja organa. Trenutno ne postoji standardni tretman. Vaš zdravstveni radnik može vam predložiti da učestvujete u kliničkom ispitivanju.

Plazmafereza uklanja IgM antitela iz krvi. Takođe brzo kontrolira simptome uzrokovane zgušnjavanjem krvi.

Lijekovi mogu uključivati ​​kortikosteroide, kombinaciju lijekova za hemoterapiju i monoklonska antitijela na B ćelije, rituksimab.

Autologna transplantacija matičnih ćelija može se preporučiti nekim ljudima koji su inače dobrog zdravlja.

Ljudi koji imaju mali broj crvenih ili bijelih krvnih zrnaca ili trombocita možda će trebati transfuziju ili antibiotike.

Prosječno preživljavanje je oko 5 godina. Neki ljudi žive više od 10 godina.

Kod nekih ljudi poremećaj može proizvesti malo simptoma i polako napredovati.

Komplikacije WM-a mogu uključivati:

• Promjene u mentalnoj funkciji, koje mogu dovesti do kome
• Otkazivanje Srca
• Gastrointestinalno krvarenje ili malapsorpcija
• Problemi sa vidom
• Koprivnjača

Obratite se svom dobavljaču ako se pojave simptomi WM.

Waldenström makroglobulinemija; Makroglobulinemija - primarna; Limfoplazmacitni limfom; Monoklonalna makroglobulinemija

• Waldenström
• Antitela

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Dijagnoza i upravljanje Waldenströmovom makroglobulinemijom: Mayo-ove stratifikacije makroglobulinemije i terapija prilagođena riziku (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257–1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Poremećaji plazmatskih ćelija. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemija / limfoplazmacitni limfom. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 87.