Imunohemolitička anemija

Anemija je stanje u kojem tijelo nema dovoljno zdravih crvenih krvnih zrnaca. Crvene krvne ćelije pružaju kiseonik tjelesnim tkivima.

Crvene krvne stanice traju oko 120 dana prije nego što ih se tijelo riješi. Kod hemolitičke anemije, crvena krvna zrnca u krvi uništavaju se ranije nego što je normalno.

Imunohemolitička anemija nastaje kada se antitela stvaraju protiv vlastitih crvenih krvnih zrnaca i uništavaju ih. To se događa jer imunološki sistem pogrešno prepoznaje ove krvne ćelije kao strane.

Mogući uzroci uključuju:

• Određene hemikalije, droge i toksini
• Infekcije
• Transfuzija krvi davaoca krvnom grupom koja se ne podudara
• Određeni karcinomi

Kada se antitela bez razloga formiraju protiv crvenih krvnih zrnaca, stanje se naziva idiopatska autoimuna hemolitička anemija.

Protutijela također mogu biti uzrokovana:

• Komplikacija druge bolesti
• Prošle transfuzije krvi
• Trudnoća (ako se djetetova krvna grupa razlikuje od majčine)

Faktori rizika povezani su sa uzrocima.

Možda nemate simptome ako je anemija blaga. Ako se problem sporo razvija, simptomi koji se mogu prvo pojaviti uključuju:

• Osjećaj slabosti ili umora češće nego obično ili uz vježbu
• Glavobolja
• Problemi sa koncentracijom ili razmišljanjem

Ako se anemija pogorša, simptomi mogu uključivati:

• Vrtoglavica kada ustanete
• Blijeda boja kože (bljedilo)
• Kratkoća daha
• Bolni jezik

Možda će vam trebati sljedeći testovi:

• Apsolutni broj retikulocita
• Direktni ili indirektni Coombsov test
• Hemoglobin u urinu
• LDH (nivo ovog enzima raste kao rezultat oštećenja tkiva)
• Broj crvenih krvnih zrnaca (RBC), hemoglobin i hematokrit
• Nivo bilirubina u serumu
• Hemoglobin bez seruma
• Haptoglobin u serumu
• Donath-Landsteiner test
• Hladni aglutinini
• Slobodni hemoglobin u serumu ili urinu
• Hemosiderin u urinu
• Broj trombocita
• Elektroforeza proteina - serum
• Piruvat kinaza
• Nivo serumskog haptoglobina
• Urbilni i fekalni urobilinogen

Prvi pokušani tretman najčešće je steroidni lijek, poput prednizona. Ako steroidni lijekovi ne poboljšaju stanje, može se razmotriti liječenje intravenskim imunoglobulinom (IVIG) ili uklanjanje slezine (splenektomija).

Možda ćete dobiti tretman za suzbijanje imunološkog sistema ako ne reagirate na steroide. Korišteni su lijekovi kao što su azatioprin (Imuran), ciklofosfamid (Cytoxan) i rituximab (Rituxan).

Transfuzija krvi daje se oprezno, jer krv možda nije kompatibilna i može prouzročiti više uništavanja crvenih krvnih zrnaca.

Bolest može početi brzo i biti vrlo ozbiljna, ili može ostati blaga i neće trebati poseban tretman.

Kod većine ljudi steroidi ili splenektomija mogu u potpunosti ili djelomično kontrolirati anemiju.

Teška anemija rijetko dovodi do smrti. Teška infekcija može se pojaviti kao komplikacija liječenja steroidima, drugim lijekovima koji potiskuju imunološki sistem ili splenektomiji. Ovi tretmani narušavaju sposobnost tijela da se bori protiv infekcije.

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako imate neobjašnjivi umor ili bol u prsima ili znakove infekcije.

Pregled na antitijela u doniranoj krvi i u primaocu može spriječiti hemolitičku anemiju povezanu sa transfuzijom krvi.

Anemija - imunohemolitička; Autoimuna hemolitička anemija (AIHA)

• Antitela

Michel M. Autoimune i intravaskularne hemolitičke anemije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 151.

Michel M, Jäger U. Autoimuna hemolitička anemija. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 46.