Trombotička trombocitopenična purpura

Trombotička trombocitopenična purpura (TTP) je krvni poremećaj u kojem se nakupine trombocita stvaraju u malim krvnim žilama. To dovodi do niskog broja trombocita (trombocitopenija).

Ovu bolest mogu uzrokovati problemi s enzimom (vrstom proteina) koji je uključen u zgrušavanje krvi. Ovaj enzim se naziva ADAMTS13. Odsustvo ovog enzima rezultira nakupinama trombocita. Trombociti su dio krvi koji pomaže u zgrušavanju krvi.

Kako se trombociti skupljaju, u krvi je dostupno manje trombocita u drugim dijelovima tijela koji pomažu u zgrušavanju. To može dovesti do krvarenja ispod kože.

U nekim slučajevima, poremećaj se prenosi putem porodica (naslijeđenih). U tim slučajevima ljudi se rađaju s prirodno niskim nivoima ovog enzima.

Uzrok ovog stanja mogu biti i:

• Rak
• Kemoterapija
• Transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija
• HIV infekcija
• Hormonska nadomjesna terapija i estrogeni
• Lijekovi (uključujući tiklopidin, klopidogrel, kinin i ciklosporin A)

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Krvarenje u kožu ili sluznicu
• Konfuzija
• Umor, slabost
• Vrućica
• Glavobolja
• Blijeda boja kože ili žućkasta boja kože
• Kratkoća daha
• Ubrzani puls (preko 100 otkucaja u minuti)

Testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• ADAMTS 13 nivo aktivnosti
• Bilirubin
• Razmaz krvi
• Kompletna krvna slika (CBC)
• Nivo kreatinina
• Razina laktat dehidrogenaze (LDH)
• Broj trombocita
• Analiza urina
• Haptoglobin
• Coombsov test

Možda ćete imati tretman pod nazivom razmjena plazme. Uklanja vašu abnormalnu plazmu i zamjenjuje je normalnom plazmom zdravog donora. Plazma je tečni dio krvi koji sadrži krvne ćelije i trombocite. Razmjena plazme također zamjenjuje nedostajući enzim.

Postupak se vrši na sljedeći način:

• Prvo, vadi vam se krv kao da dajete krv.
• Dok krv prolazi kroz aparat koji razdvaja krv na različite dijelove, abnormalna plazma se uklanja i vaše krvne stanice se spašavaju.
• Krvne ćelije se zatim kombinuju sa normalnom plazmom davaoca i vraćaju vam se.

Ovaj tretman se ponavlja svakodnevno dok testovi krvi ne pokažu poboljšanje.

Ljudi koji ne reagiraju na ovaj tretman ili se njihovo stanje često vraća, možda će trebati:

• Operisati im slezinu
• Nabavite lijekove koji potiskuju imunološki sistem, poput steroida ili rituksimaba

Većina ljudi koji se podvrgavaju izmjeni plazme u potpunosti se oporavljaju. Ali neki ljudi umiru od ove bolesti, pogotovo ako joj se odmah ne dijagnosticira. Kod ljudi koji se ne oporave, ovo stanje može postati dugoročno (hronično).

Komplikacije mogu uključivati:

• Otkazivanja bubrega
• Nizak broj trombocita (trombocitopenija)
• Nizak broj crvenih krvnih zrnaca (uzrokovan preuranjenim raspadanjem crvenih krvnih zrnaca)
• Problemi sa živčanim sistemom
• Jako krvarenje (krvarenje)
• Moždani udar

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako imate neobjašnjiva krvarenja.

Budući da je uzrok nepoznat, ne postoji poznat način za sprečavanje ovog stanja.

TTP

• Krvne ćelije

Abrams CS. Trombocitopenija. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 172.

Web stranica Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv. Trombotička trombocitopenična purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Pristupljeno 1. marta 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotička trombocitopenična purpura i hemolitičko uremički sindrom. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 134.