Antifosfolipidni sindrom - APS

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuni poremećaj koji uključuje česte krvne ugruške (tromboze).Kada imate ovo stanje, imunološki sistem vašeg tijela stvara abnormalne proteine ​​koji napadaju krvne ćelije i sluznicu krvnih žila. Prisustvo ovih antitijela može uzrokovati probleme s protokom krvi i dovesti do opasnih ugrušaka u krvnim žilama u cijelom tijelu.

Tačan uzrok APS-a nije poznat. I određene promjene gena i drugi faktori (poput infekcije) mogu uzrokovati razvoj problema.

Često se nalazi kod ljudi sa drugim autoimunim bolestima, poput sistemskog eritemskog lupusa (SLE). Stanje je češće kod žena nego kod muškaraca. Često se nalazi kod žena koje su u prošlosti imale ponavljane pobačaje.

Neki ljudi nose gore spomenuta antitela, ali nemaju APS. Određeni okidači mogu kod ovih ljudi imati krvni ugrušak, uključujući:

• Pušenje
• Duži odmor u krevetu
• Trudnoća
• Hormonska terapija ili kontracepcijske tablete
• Rak
• Bolest bubrega

Možda nemate simptome, iako imate antitela. Simptomi koji se mogu javiti uključuju:

• Krvni ugrušci u nogama, rukama ili plućima. Ugrušci mogu biti ili u venama ili u arterijama.
• Ponavljajući pobačaji ili mrtvo rođenje.
• Osip, kod nekih ljudi.

U rijetkim slučajevima, ugrušci se iznenada razvijaju u mnogim arterijama tokom određenog dana. To se naziva katastrofalni anti-fosfolipidni sindrom (CAPS). To može dovesti do moždanog udara, kao i ugrušaka u bubrezima, jetri i drugim organima u tijelu, te gangrene u udovima.

Testovi na antikoagulantna i antifosfolipidna antitela na lupus mogu se uraditi kada:

• Dolazi do neočekivanog krvnog ugruška, poput mladih ili onih koji nemaju druge faktore rizika za krvni ugrušak.
• Žena ima istoriju ponavljanih gubitaka trudnoće.

Testovi antikoagulansa lupusa su testovi zgrušavanja krvi. Antifosfolipidna antitela (aPL) dovode do toga da je test nenormalan u laboratoriji.

Vrste testova zgrušavanja mogu uključivati:

• Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT)
• Russell vrijeme za otrov zmije
• Test inhibicije tromboplastina

Takođe će se raditi testovi na antifosfolipidna antitela (aPL). Sadrže:

• Testovi na antikardiolipinska antitela
• Antitela na beta-2-glipoprotein I (Beta2-GPI)

Vaš ljekar će dijagnosticirati sindrom antifosfolipidnih antitijela (APS) ako imate pozitivan test na aPL ili lupus antikoagulant i jedan ili više sljedećih događaja:

• Krvni ugrušak
• Ponovljeni pobačaji

Pozitivne testove treba potvrditi nakon 12 tjedana. Ako imate pozitivan test bez drugih karakteristika bolesti, nećete imati dijagnozu APS.

Tretman za APS usmjeren je na sprečavanje komplikacija od stvaranja novih krvnih ugrušaka ili povećavanja postojećih ugrušaka. Morat ćete uzeti neki oblik lijeka za razrjeđivanje krvi. Ako i vi imate autoimunu bolest, poput lupusa, morat ćete i to stanje držati pod kontrolom.

Tačan tretman ovisit će o težini vašeg stanja i komplikacijama koje uzrokuje.

ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM TIJELA (APS)

Općenito, trebat će vam liječenje razrjeđivačem krvi dugo ako imate APS. Početni tretman može biti heparin. Ovi lijekovi se daju injekcijom.

U većini slučajeva tada se započinje varfarin (Coumadin), koji se daje oralno. Potrebno je često pratiti nivo antikoagulacije. To se najčešće radi pomoću INR testa.

Ako imate APS i zatrudnite, morat će vas pažljivo pratiti davatelj usluga koji je stručnjak za ovo stanje. Nećete uzimati varfarin tokom trudnoće, već ćete umjesto toga dobiti injekcije heparina.

Ako imate SLE i APS, davatelj će vam takođe preporučiti da uzimate hidroksiklorokin.

Trenutno se ne preporučuju druge vrste lijekova za razrjeđivanje krvi.

KATASTROFNI ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM (KAPE)

Tretman za CAPS koji uključuje kombinaciju antikoagulacijske terapije, visokih doza kortikosteroida i izmjene plazme bio je učinkovit kod većine ljudi. Ponekad se IVIG, rituksimab ili ekulizumab takođe koriste u težim slučajevima.

POZITIVNI TEST ZA ANTIKOAGULANT LUPUS ILI APL

Neće vam trebati liječenje ako nemate simptome, gubitak trudnoće ili ako nikada niste imali krvni ugrušak.

Poduzmite sljedeće korake kako biste spriječili stvaranje krvnih ugrušaka:

• Izbjegavajte većinu kontracepcijskih pilula ili hormonskih tretmana za menopauzu (žene).
• NE pušite i ne koristite druge duvanske proizvode.
• Ustanite i krećite se tokom dugih avionskih letova ili u drugim vremenima kada morate sjediti ili ležati duže vrijeme.
• Pomičite gležnjeve gore-dolje kad se ne možete kretati.

Bit će vam propisani lijekovi za razrjeđivanje krvi (kao što su heparin i varfarin) kako biste spriječili stvaranje krvnih ugrušaka:

• Nakon operacije
• Nakon frakture kosti
• Sa aktivnim rakom
• Kada trebate dugo sjediti ili ležati, na primjer za vrijeme boravka u bolnici ili oporavka kod kuće

Možda ćete također trebati uzimati razrjeđivače krvi 3 do 4 tjedna nakon operacije kako biste smanjili rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Bez liječenja, ljudi s APS-om će imati ponovljeno zgrušavanje. Ishod je uglavnom dobar s pravilnim liječenjem, koje uključuje dugotrajnu antikoagulacijsku terapiju. Neki ljudi mogu imati krvne ugruške koje je teško kontrolirati usprkos tretmanima. To može dovesti do CAPS-a, koji može biti opasan po život.

Nazovite svog dobavljača ako primijetite simptome krvnog ugruška, kao što su:

• Oticanje ili crvenilo u nozi
• Kratkoća daha
• Bol, utrnulost i blijeda boja kože na ruci ili nozi

Takođe razgovarajte sa svojim pružateljem usluga ako imate ponovljeni gubitak trudnoće (pobačaj).

Antikardiolipinska antitijela; Hughesov sindrom

• Sistemski lupus eritematozni osip na licu
• Krvava odjeća

Amigo M-C, MA Khamashta. Antifosfolipidni sindrom: patogeneza, dijagnoza i upravljanje. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Izvještaj 14. međunarodnog kongresa o antifosfolipidnim antitijelima o katastrofalnom antifosfolipidnom sindromu. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direktna oralna upotreba antikoagulansa u antifosfolipidnom sindromu: jesu li ovi lijekovi učinkovita i sigurna alternativa varfarinu? Sistematski pregled literature: odgovor na komentar. Curr Reumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Losos JE, MD Lockshin. Anti-fosfolipidni sindrom. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 82.

Web stranica Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv. Sindrom antifosfolipidnih antitela. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Pristupljeno 5. juna 2019.