Odrasla bolest i dalje

Bolest odrasle osobe (ASD) rijetka je bolest koja uzrokuje visoku temperaturu, osip i bolove u zglobovima. Može dovesti do dugotrajnog (hroničnog) artritisa.

Odrasla bolest je teška verzija juvenilnog idiopatskog artritisa (JIA), koja se javlja kod djece. Odrasli mogu imati isto stanje, iako je ono mnogo rjeđe. Naziva se još i odraslom bolešću (AOSD).

Godišnje ASD razvije manje od 1 od 100 000 ljudi. Utječe na žene češće nego na muškarce.

Uzrok odrasle bolesti Still nije poznat. Nisu utvrđeni faktori rizika za bolest.

Gotovo svi ljudi s tom bolešću će imati vrućicu, bolove u zglobovima, upalu grla i osip.

• Česti su bolovi u zglobovima, toplina i otok. Najčešće je istovremeno zahvaćeno nekoliko zglobova. Često ljudi s tim stanjem imaju jutarnju ukočenost zglobova koja traje nekoliko sati.
• Groznica se brzo javlja jednom dnevno, najčešće popodne ili navečer.
• Osip na koži često je losos-ružičaste boje i dolazi i prolazi s vrućicom.

Dodatni simptomi uključuju:

• Bol u trbuhu i otok
• Bol pri dubokom udisanju (pleuritis)
• Upala grla
• Otečeni limfni čvorovi (žlijezde)
• Gubitak težine

Slezina ili jetra mogu nateći. Takođe se mogu javiti upale pluća i srca.

AOSD se može dijagnosticirati samo nakon što se isključe mnoge druge bolesti (poput infekcija i raka). Možda će vam trebati mnogi medicinski testovi prije postavljanja konačne dijagnoze.

Fizički pregled može pokazati groznicu, osip i artritis. Pružatelj zdravstvene zaštite će stetoskopom osluškivati ​​promjene u zvuku vašeg srca ili pluća.

Sljedeći testovi krvi mogu biti od pomoći u dijagnosticiranju bolesti odraslih Still:

• Kompletna krvna slika (CBC), može pokazati visok broj bijelih krvnih zrnaca (granulocita) i smanjeni broj crvenih krvnih zrnaca.
• C-reaktivni protein (CRP), mjera upale, bit će veći od normalnog.
• ESR (stopa sedimentacije), mjera upale, bit će veća od normalne.
• Razina feritina će biti vrlo visoka.
• Razina fibrinogena će biti visoka.
• Testovi funkcije jetre pokazat će visok nivo AST i ALT.
• Reumatoidni faktor i ANA test će biti negativni.
• Krvne kulture i virusne studije će biti negativne.

Za provjeru upale zglobova, prsa, jetre i slezine mogu biti potrebni i drugi testovi:

• Ultrazvuk abdomena
• CT abdomena
• RTG zglobova, grudnog koša ili želuca (trbuh)

Cilj liječenja odraslih Still bolesti je kontrola simptoma artritisa. Najprije se najčešće koriste aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIL), poput ibuprofena.

Prednizon se može koristiti u težim slučajevima.

Ako je bolest teška ili traje dugo (postaje kronična), možda će biti potrebni lijekovi koji potiskuju imunološki sistem. Takvi lijekovi uključuju:

• Metotreksat
• Anakinra (agonist receptora interleukin-1)
• Tocilizumab (inhibitor interleukin 6)
• Antagonisti faktora nekroze tumora (TNF) kao što je etanercept (Enbrel)

U mnogih se ljudi simptomi mogu vratiti nekoliko puta u narednih nekoliko godina.

Simptomi se nastavljaju dugotrajno (hronično) kod oko jedne trećine ljudi sa odraslom bolešću Still.

Rijetki oblik bolesti, nazvan sindrom aktivacije makrofaga, može biti vrlo težak s visokom temperaturom, teškim bolestima i malim brojem krvnih zrnaca. Uključena je koštana srž i za postavljanje dijagnoze potrebna je biopsija.

Ostale komplikacije mogu uključivati:

• Artritis u nekoliko zglobova
• Bolesti jetre
• Perikarditis
• Pleuralni izljev
• Povećanje slezine

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome odrasle bolesti Still.

Ako vam je već dijagnosticirano stanje, nazovite svog liječnika ako imate kašalj ili otežano disanje.

Ne postoji poznata prevencija.

Still-ova bolest - odrasla osoba; Stillova bolest kod odraslih; AOSD; Wissler-Fanconijev sindrom

Alonso ER, Marques AO. Još uvijek bolest kod odraslih. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Još uvijek bolest kod odraslih: manifestacije, liječenje, ishod i prognostički faktori kod 57 pacijenata. Medicina (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab u pacijenata sa još uvijek oboljelom od odraslih osoba otpornom na liječenje glukokortikoidima: randomizirano, dvostruko slijepo, placebo kontrolirano ispitivanje faze III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Web stranica Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje. Rijetke bolesti.org. Stillova bolest kod odraslih. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Pristupljeno 30. marta 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Učinkovitost anakinre u vatrostalnoj Stilovoj bolesti odraslih: multicentrična studija na 41 pacijentu i pregled literature. Medicina (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.