Višestruka endokrina neoplazija (MEN) I

Višestruka endokrina neoplazija (MEN) tip I je bolest kod koje su jedna ili više endokrinih žlijezda preaktivne ili tvore tumor. Prenosi se kroz porodice.

Endokrine žlijezde koje su najčešće zahvaćene uključuju:

• Gušterača
• Paratireoidni
• Hipofiza

MUŠKARCI I su uzrokovani defektom gena koji nosi kod proteina koji se naziva menin. Stanje uzrokuje pojavu tumora različitih žlijezda kod iste osobe, ali ne nužno istovremeno.

Poremećaj se može pojaviti u bilo kojoj dobi, a podjednako pogađa muškarce i žene. Porodična istorija ovog poremećaja povećava rizik.

Simptomi se razlikuju od osobe do osobe i ovise o tome koja je žlijezda u pitanju. Oni mogu uključivati:

• Bolovi u trbuhu
• Anksioznost
• Crna, katranska stolica
• Osjećaj nadutosti nakon jela
• Nelagodnost u gorućem, bolnom ili gladi u gornjem dijelu trbuha ili donjem dijelu grudnog koša koji se ublažava antacidima, mlijekom ili hranom
• Smanjen seksualni interes
• Umor
• Glavobolja
• Nedostatak menstruacije (kod žena)
• Gubitak apetita
• Gubitak dlaka na tijelu ili licu (kod muškaraca)
• Mentalne promjene ili konfuzija
• Bolovi u mišićima
• Mučnina i povraćanje
• Osetljivost na hladnoću
• Nenamjerni gubitak kilograma
• Problemi sa vidom
• Slabost

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i postaviti pitanja o vašoj povijesti bolesti i simptomima. Mogu se obaviti sljedeći testovi:

• Nivo kortizola u krvi
• CT abdomena
• CT glave
• Šećer u krvi natašte
• Genetsko ispitivanje
• Test insulina
• MRI abdomena
• MRI glave
• Serumski adrenokortikotropni hormon
• Kalcij u serumu
• Hormon koji stimuliše folikle seruma
• Gastrin u serumu
• Serumski glukagon
• Luteinizirajući hormon u serumu
• Paratiroidni hormon u serumu
• Prolaktin u serumu
• Hormon za stimulaciju štitnjače u serumu
• Ultrazvuk vrata

Operacija uklanjanja bolesne žlijezde često je izbor izbora. Lijek zvan bromokriptin može se koristiti umjesto operacije kod tumora hipofize koji oslobađaju hormon prolaktin.

Paratireoidne žlijezde, koje kontroliraju proizvodnju kalcijuma, mogu se ukloniti. Međutim, tijelu je teško regulirati razinu kalcijuma bez ovih žlijezda, tako da u većini slučajeva potpuno uklanjanje paratireoidnih žlijezda nije prvo.

Dostupni su lijekovi za smanjenje prekomjerne proizvodnje želučane kiseline izazvane nekim tumorima (gastrinomi) i za smanjenje rizika od čireva.

Hormonska nadomjesna terapija daje se kada se uklone cijele žlijezde ili ako ne proizvode dovoljno hormona.

Tumori hipofize i paratireoidne žlijezde obično su nekancerogeni (benigni), ali neki tumori gušterače mogu postati kancerogeni (maligni) i proširiti se na jetru. To može smanjiti očekivani životni vijek.

Simptomi čir na želucu, nizak nivo šećera u krvi, višak kalcijuma u krvi i disfunkcija hipofize obično dobro reagiraju na odgovarajući tretman.

Tumori se mogu stalno vraćati. Simptomi i komplikacije ovise o tome koje su žlijezde zahvaćene. Redovni pregledi vašeg davatelja su neophodni.

Nazovite svog dobavljača ako primijetite simptome MEN I ili ako imate porodičnu istoriju ovog stanja.

Preporučuje se skrining srodnika osoba pogođenih ovim poremećajem.

Wermerov sindrom; MUŠKARCI I

• Endokrine žlijezde

Web stranica Nacionalne sveobuhvatne mreže za rak. Smjernice za kliničku praksu u onkologiji (NCCN smjernice): neuroendokrini tumori. Verzija 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ažurirano 5. marta 2019. Pristupljeno 8. marta 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Višestruka endokrina neoplazija. U: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 14. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglandularni poremećaji. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 218.

Thakker RV. Višestruka endokrina neoplazija tipa 1. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 148.