Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija odnosi se na niz promjena u načinu funkcioniranja srčanog mišića. Te promjene uzrokuju da se srce slabo puni (češće) ili slabo steže (rjeđe). Ponekad su prisutna oba problema.

U slučaju restriktivne kardiomiopatije, srčani mišić je normalne veličine ili je malo povećan. Većinu vremena pumpa i normalno. Međutim, ne opušta se normalno tijekom vremena između otkucaja srca kada se krv vraća iz tijela (dijastola).

Iako je glavni problem abnormalno punjenje srca, srce možda neće snažno pumpati krv kada bolest napreduje. Nenormalna funkcija srca može utjecati na pluća, jetru i druge tjelesne sisteme. Restriktivna kardiomiopatija može zahvatiti jednu ili obje donje srčane komore (komore). Restriktivna kardiomiopatija je rijetko stanje. Najčešći uzroci su amiloidoza i ožiljci srca od nepoznatog uzroka. Može se javiti i nakon transplantacije srca.

Ostali uzroci restriktivne kardiomiopatije uključuju:

• Amiloidoza srca
• Karcinoidna bolest srca
• Bolesti sluznice srca (endokarda), poput endomiokardijalne fibroze i Loefflerovog sindroma (rijetko)
• Preopterećenje željezom (hemohromatoza)
• Sarkoidoza
• Ožiljci nakon zračenja ili hemoterapije
• Scleroderma
• Tumori srca

Simptomi zatajenja srca su najčešći. Ovi se simptomi s vremenom često razvijaju polako.Međutim, simptomi ponekad počnu vrlo iznenada i ozbiljni su.

Uobičajeni simptomi su:

• Kašalj
• Problemi s disanjem koji se javljaju noću, sa aktivnošću ili kada ležite ravno
• Umor i nemogućnost vježbanja
• Gubitak apetita
• Oticanje trbuha
• Oticanje stopala i zglobova
• Neujednačen ili ubrzan puls

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Bol u prsima
• Nemogućnost koncentracije
• Nizak urin
• Potrebno je mokrenje noću (kod odraslih)

Fizički pregled može pokazati:

• Uvećane (raširene) ili izbočene vratne vene
• Povećana jetra
• Pluća pucketaju i abnormalni ili udaljeni srčani zvukovi u prsima čuju se stetoskopom
• Rezervna tečnost u rukama i nogama
• Znaci zatajenja srca

Testovi za restriktivnu kardiomiopatiju uključuju:

• Kateterizacija srca i koronarna angiografija
• CT skeniranja grudnog koša
• RTG grudnog koša
• EKG (elektrokardiogram)
• Ehokardiogram i doplerska studija
• MRI srca
• Skeniranje nuklearnog srca (MUGA, RNV)
• Studije serumskog gvožđa
• Testovi na proteine ​​u serumu i urinu

Restriktivna kardiomiopatija može izgledati slično konstriktivnom perikarditisu. Kateterizacija srca može pomoći u potvrđivanju dijagnoze. Rijetko može biti potrebna biopsija srca.

Stanje koje uzrokuje kardiomiopatiju liječi se kada se može naći.

Poznato je da nekoliko tretmana dobro djeluje kod restriktivne kardiomiopatije. Glavni cilj liječenja je kontrola simptoma i poboljšanje kvaliteta života.

Sljedeći tretmani mogu se koristiti za kontrolu simptoma ili prevenciju problema:

• Lijekovi za razrjeđivanje krvi
• Kemoterapija (u nekim situacijama)
• Diuretici za uklanjanje tečnosti i pomoć u poboljšanju disanja
• Lijekovi za sprečavanje ili kontrolu abnormalnih srčanih ritmova
• Steroidi ili hemoterapija iz nekih uzroka

Transplantacija srca može se razmotriti ako je srčana funkcija vrlo loša i simptomi su ozbiljni.

Ljudi s ovim stanjem često razvijaju zatajenje srca koje se pogoršava. Mogu se pojaviti i problemi sa srčanim ritmom ili "curi" srčani zalisci.

Osobe s restriktivnom kardiomiopatijom mogu biti kandidati za transplantaciju srca. Izgledi ovise o uzroku stanja, ali obično su loši. Preživljavanje nakon dijagnoze može trajati duže od 10 godina.

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako imate simptome restriktivne kardiomiopatije.

Kardiomiopatija - restriktivna; Infiltrativna kardiomiopatija; Idiopatska fibroza miokarda

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda

Falk RH, Hershberger RE. Proširene, restriktivne i infiltrativne kardiomiopatije. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolesti miokarda i endokarda. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 54.