Intersticijska bolest pluća

Intersticijska bolest pluća (ILD) je grupa plućnih poremećaja kod kojih se plućna tkiva upale, a zatim oštete.

Pluća sadrže male zračne vrećice (alveole), gdje se apsorbira kisik. Ovi se vazdušni jastučići šire sa svakim udisajem.

Tkivo oko ovih zračnih vrećica naziva se intersticij. Kod ljudi s intersticijalnom bolešću pluća ovo tkivo postaje kruto ili ožiljak, a zračne vrećice se ne mogu toliko proširiti. Kao rezultat, u tijelo ne može doći toliko kisika.

ILD se može javiti bez poznatog uzroka. To se naziva idiopatska ILD. Idiopatska plućna fibroza (IPF) je najčešća bolest ove vrste.

Postoje i desetine poznatih uzroka ILD, uključujući:

• Autoimune bolesti (kod kojih imunološki sistem napada tijelo) poput lupusa, reumatoidnog artritisa, sarkoidoze i skleroderme.
• Upala pluća uslijed udisanja strane tvari kao što su određene vrste prašine, gljivica ili plijesni (preosjetljivi pneumonitis).
• Lijekovi (kao što su nitrofurantoin, sulfonamidi, bleomicin, amiodaron, metotreksat, zlato, infliksimab, etanercept i drugi lijekovi za hemoterapiju).
• Tretman zračenja grudnog koša.
• Rad sa ili oko azbesta, ugljene prašine, pamučne prašine i silikatne prašine (koja se naziva profesionalna bolest pluća).

Pušenje cigareta može povećati rizik od razvoja nekih oblika ILD-a i može dovesti do teže bolesti.

Kratkoća daha glavni je simptom ILD. Možda ćete disati brže ili ćete morati duboko udahnuti:

• U početku otežano disanje možda nije ozbiljno i primjećuje se samo kod vježbanja, penjanja stepenicama i drugih aktivnosti.
• Vremenom se može javiti s manje napornim aktivnostima poput kupanja ili odijevanja, a kako se bolest pogoršava, čak i uz jelo ili razgovor.

Većina ljudi s ovim stanjem takođe ima suh kašalj. Suh kašalj znači da ne iskašljavate sluz ili ispljuvak.

Vremenom su prisutni i gubitak kilograma, umor i bolovi u mišićima i zglobovima.

Osobe sa naprednijim ILD mogu imati:

• Nenormalno povećanje i savijanje baze noktiju (udaranje).
• Plava boja usana, kože ili noktiju zbog niskog nivoa kisika u krvi (cijanoza).
• Simptomi drugih bolesti poput artritisa ili problema sa gutanjem (sklerodermija), povezani sa ILD.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Suvi, pucketanje zvukovi daha mogu se čuti kada se slušaju prsa stetoskopom.

Mogu se obaviti sljedeći testovi:

• Krvni testovi za provjeru autoimunih bolesti
• Bronhoskopija sa ili bez biopsije
• RTG grudnog koša
• CT (HRCT) visoke rezolucije grudnog koša
• MRI sanduk
• Ehokardiogram
• Otvorena biopsija pluća
• Merenje nivoa kiseonika u krvi u mirovanju ili kada je aktivan
• Gasovi krvi
• Testovi plućne funkcije
• Šestominutni test šetnje (provjerava koliko daleko možete hodati za 6 minuta i koliko puta trebate stati da biste došli do daha)

Ljudi koji su na radnom mjestu teško izloženi poznatim uzrocima plućnih bolesti, obično se rutinski pregledaju na plućne bolesti. Ti poslovi uključuju vađenje uglja, miniranje pijeska i rad na brodu.

Liječenje ovisi o uzroku i trajanju bolesti. Lijekovi koji potiskuju imunološki sistem i smanjuju oticanje pluća propisani su ako autoimuna bolest uzrokuje problem.Za neke ljude koji imaju IPF, pirfenidon i nintedanib su dva lijeka koja se mogu koristiti za usporavanje bolesti. Ako ne postoji specifičan tretman za ovo stanje, cilj je učiniti vas ugodnijima i podržati plućnu funkciju:

• Ako pušite, pitajte svog dobavljača o tome kako prestati pušiti.
• Ljudi s niskim nivoom kiseonika u krvi primat će terapiju kisikom u svom domu. Respiratorni terapeut pomoći će vam u podešavanju kisika. Porodice moraju naučiti pravilno skladištenje kisika i sigurnost.

Rehabilitacija pluća može vam pružiti podršku i pomoći vam da naučite:

• Različite metode disanja
• Kako postaviti svoj dom radi uštede energije
• Kako jesti dovoljno kalorija i hranljivih sastojaka
• Kako ostati aktivan i jak

Nekim ljudima sa uznapredovalom ILD možda će trebati transplantacija pluća.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Šansa za ozdravljenje ili pogoršanje ILD ovisi o uzroku i koliko je teška bolest bila kada je prvi put dijagnosticirana.

Neki ljudi s ILD-om razvijaju zatajenje srca i visok krvni pritisak u krvnim sudovima pluća.

Idiopatska plućna fibroza ima loš izgled.

Nazovite svog dobavljača ako:

• Vaše disanje postaje sve teže, brže ili površnije nego prije
• Ne možete duboko udahnuti ili se trebate naginjati naprijed dok sjedite
• Češće vas boli glava
• Osjećate se pospano ili zbunjeno
• Imate groznicu
• Iskašljavate tamnu sluz
• Vrhovi prstiju ili koža oko noktiju su plave boje

Difuzna parenhimska bolest pluća; Alveolitis; Idiopatski plućni pneumonitis (IPP)

• Kako disati kad nemate daha
• Intersticijska bolest pluća - odrasli - iscjedak
• Sigurnost kiseonika
• Putovanje s problemima disanja
• Korištenje kisika kod kuće

• Tulumarenje
• Pneumokonioza radnika u uglju - II stepen
• Pneumokonioza radnika u uglju - II stepen
• Pneumokonioza radnika uglja, komplicirano
• Respiratornog sistema

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bolesti vezivnog tkiva. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 65.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticijska bolest pluća. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatske intersticijske pneumonije. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 63.