Plućna alveolarna proteinoza

Plućna alveolarna proteinoza (PAP) rijetka je bolest kod koje se vrsta proteina nakuplja u zračnim vrećicama (alveolama) pluća, otežavajući disanje. Plućna sredstva povezana sa plućima.

U nekim slučajevima uzrok PAP-a nije poznat. U drugima se javlja kod infekcije pluća ili imunološkog problema. Takođe se može javiti kod karcinoma krvnog sistema i nakon izlaganja visokim nivoima okolišnih supstanci, poput silicijevog dioksida ili aluminijske prašine.

Najčešće su pogođene osobe između 30 i 50 godina. PAP se viđa kod muškaraca češće nego kod žena. Oblik poremećaja prisutan je pri rođenju (urođeni).

Simptomi PAP mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Kratkoća daha
• Kašalj
• Umor
• Groznica, ako postoji infekcija pluća
• Plavičasta koža (cijanoza) u težim slučajevima
• Gubitak težine

Ponekad nema simptoma.

Pružatelj zdravstvene zaštite preslušat će pluća stetoskopom i možda će čuti pucketanje (hrkanje) u plućima. Fizički pregled je često normalan.

Mogu se obaviti sljedeći testovi:

• Bronhoskopija slanim ispiranjem pluća (ispiranje)
• RTG grudnog koša
• CT grudnog koša
• Testovi plućne funkcije
• Otvorena biopsija pluća (hirurška biopsija)

Tretman uključuje povremeno ispiranje proteinske supstance iz pluća (ispiranje cijelih pluća). Nekim ljudima će možda trebati transplantacija pluća. Također se preporučuje izbjegavanje prašine koja je mogla prouzrokovati stanje.

Još jedan način liječenja koji se može isprobati je lijek za stimulaciju krvi nazvan granulocit-makrofagi koji stimulira koloniju (GM-CSF), a koji nedostaje nekim ljudima s alveolarnom proteinozom.

Ovi resursi mogu pružiti više informacija o PAP-u:

• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP fondacija - www.papfoundation.org

Neki ljudi s PAP-om ulaze u remisiju. Drugi imaju pad infekcije pluća (respiratorna insuficijencija) koji se pogoršava i možda će im trebati transplantacija pluća.

Nazovite svog dobavljača ako se pojave ozbiljni simptomi disanja. Kratkoća daha koja se vremenom pogoršava može signalizirati da se vaše stanje pretvara u hitnu medicinsku pomoć.

PAP; Alveolarna proteinoza; Plućna alveolarna fosfolipoproteinoza; Alveolarna lipoproteinoza fosfolipidoza

• Intersticijska bolest pluća - odrasli - iscjedak

• Respiratornog sistema

Levine SM. Poremećaji alveolarnog punjenja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindrom plućne alveolarne proteinoze. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 70.