Autor: Janice Evans
Datum Stvaranja: 3 Juli 2021
Datum Ažuriranja: 24 Oktobar 2024
Anonim
18 - Histiocitoza e qelizave të Langerhans
Video: 18 - Histiocitoza e qelizave të Langerhans

Histiocitoza je opći naziv za grupu poremećaja ili "sindroma" koji uključuju abnormalni porast broja specijaliziranih bijelih krvnih zrnaca koje se nazivaju histiociti.

Nedavno su nova saznanja o ovoj porodici bolesti navela stručnjake da razviju novu klasifikaciju. Predloženo je pet kategorija:

  • L grupa - uključuje histiocitozu Langerhansovih ćelija i Erdheim-Chesterovu bolest
  • C grupa - uključuje histiocitozu nelangerhansovih ćelija koja uključuje kožu
  • M grupa - uključuje malignu histiocitozu
  • R grupa - uključuje Rosai-Dorfmanovu bolest
  • H grupa - uključuje hemofagocitnu limfohistiocitozu

Ovaj se članak fokusira samo na L skupinu, koja uključuje Langerhansovu histiocitozu i Erdheim-Chesterovu bolest.

Raspravljalo se o tome jesu li histiocitoza Langerhansovih ćelija i Erdheim-Chesterova bolest upalni, imunološki poremećaji ili stanja slična raku. Nedavno su, upotrebom genomike, naučnici otkrili da ovi oblici histiocitoze pokazuju promjene gena (mutacije) u ranim bijelim krvnim zrncima. To dovodi do abnormalnog ponašanja u ćelijama. Nenormalne ćelije se tada povećavaju u različitim dijelovima tijela, uključujući kosti, kožu, pluća i druga područja.


Histiocitoza Langerhansovih ćelija rijedak je poremećaj koji može pogoditi ljude svih dobnih skupina. Najveća stopa je među djecom od 5 do 10 godina. Neki oblici poremećaja su genetski, što znači da su naslijeđeni.

Erdheim-Chesterova bolest je rijedak oblik histiocitoze koji pogađa uglavnom odrasle osobe i zahvaća više dijelova tijela.

I Langerhansova histiocitoza i Erdheim-Chesterova bolest mogu utjecati na cijelo tijelo (sistemski poremećaj).

Simptomi se mogu razlikovati kod djece i odraslih, ali mogu imati neke od istih simptoma.Tumori na kostima koje nose težinu, poput nogu ili kičme, mogu uzrokovati lom kostiju bez očiglednog razloga.

Simptomi kod djece mogu uključivati:

  • Bolovi u trbuhu
  • Bolovi u kostima
  • Odgođeni pubertet
  • Vrtoglavica
  • Drenaža uha koja se nastavlja dugoročno
  • Oči koje izgledaju sve više i više strše
  • Razdražljivost
  • Neuspjeh u napredovanju
  • Vrućica
  • Često mokrenje
  • Glavobolja
  • Žutica
  • Šepajući
  • Mentalni pad
  • Osip
  • Seboroični dermatitis vlasišta
  • Napadaji
  • Niskog rasta
  • Otečene limfne žlijezde
  • Žeđ
  • Povraćanje
  • Gubitak težine

Napomena: Djeca starija od 5 godina često imaju samo kosti.


Simptomi kod odraslih mogu uključivati:

  • Bolovi u kostima
  • Bol u prsima
  • Kašalj
  • Vrućica
  • Opšta nelagoda, nelagoda ili loš osjećaj
  • Povećana količina urina
  • Osip
  • Kratkoća daha
  • Žeđ i povećano pijenje tečnosti
  • Gubitak težine

Ne postoje specifični testovi krvi za histiocitozu Langerhansovih ćelija ili Erdheim-Chesterovu bolest. Tumori na rendgenskom snimku kostiju daju "izbušeni" izgled. Specifični testovi se razlikuju, ovisno o dobi osobe.

Testovi za djecu mogu uključivati:

  • Biopsija kože radi provjere Langerhansovih ćelija
  • Biopsija koštane srži radi provjere Langerhansovih ćelija
  • Kompletna krvna slika (CBC)
  • Rentgenske snimke svih kostiju u tijelu kako bi se otkrilo koliko je kostiju zahvaćeno
  • Test za mutaciju gena u BRAF V600E

Testovi za odrasle mogu takođe uključivati:

  • Biopsija bilo kojeg tumora ili mase
  • Snimanje tijela, uključujući rendgen, CT, MRI ili PET skeniranje
  • Bronhoskopija s biopsijom
  • Testovi plućne funkcije
  • Ispitivanje krvi i tkiva na mutacije gena, uključujući BRAF V600E. Ovo testiranje će možda trebati obaviti u specijaliziranom centru.

Histiocitoza Langerhansovih ćelija ponekad je povezana s rakom. Treba napraviti CT i biopsiju kako bi se isključio mogući rak.


Osobe s Langerhansovom histiocitozom koja zahvaća samo jedno područje (poput kostiju ili kože) mogu se liječiti lokalnom operacijom. Međutim, morat će ih pažljivo pratiti kako bi se tražili znakovi širenja bolesti.

Ljudi s raširenom histiocitozom Langerhansovih ćelija ili Erdheim-Chesterovom bolešću trebaju lijekove za smanjenje simptoma i kontrolu širenja bolesti. Nedavna istraživanja pokazuju da gotovo sve odrasle osobe sa široko rasprostranjenom histiocitozom imaju genske mutacije u tumorima, koji izgleda uzrokuju poremećaj. Trenutno su dostupni lijekovi koji inhibiraju ove genske mutacije, poput vemurafeniba. I drugi slični lijekovi su u razvoju.

Langerhansova histiocitoza i Erdheim-Chesterova bolest vrlo su rijetki poremećaji. Stoga postoje ograničene informacije o najboljem toku liječenja. Osobe sa ovim stanjima možda će htjeti sudjelovati u tekućim kliničkim ispitivanjima osmišljenim za identificiranje novih tretmana.

Mogu se koristiti i drugi lijekovi ili tretmani, ovisno o izgledu (prognozi) i odgovoru na početne lijekove. Takvi tretmani mogu uključivati:

  • Interferon alfa
  • Ciklofosfamid ili vinblastin
  • Etopozid
  • Metotreksat
  • Vemurafenib, ako se pronađe mutacija BRAF V600E
  • Transplantacija matičnih ćelija

Ostali tretmani mogu uključivati:

  • Antibiotici za borbu protiv infekcija
  • Podrška za disanje (pomoću aparata za disanje)
  • Hormonska nadomjesna terapija
  • Fizikalna terapija
  • Specijalni šamponi za probleme vlasišta
  • Podržavajuća njega (koja se naziva i njegom komfora) za ublažavanje simptoma

Pored toga, osobe s ovim stanjima koje puše potiču se da prestanu, jer pušenje može pogoršati odgovor na liječenje.

Udruženje histiocitoza www.histio.org

Langerhansova histiocitoza i Erdheim-Chesterova bolest mogu utjecati na mnoge organe i dovesti do smrti.

Otprilike polovina onih s plućnom histiocitozom se poboljšava, dok drugi vremenom trajno gube plućnu funkciju.

Kod vrlo mladih ljudi izgled ovisi o specifičnoj histiocitozi i o njenoj ozbiljnosti. Neka djeca mogu živjeti normalnim životom uz minimalno sudjelovanje u bolestima, dok druga loše žive. Mala djeca, posebno novorođenčad, češće imaju simptome koji tjelesno utječu na smrt.

Komplikacije mogu uključivati:

  • Difuzna intersticijska plućna fibroza (duboka plućna tkiva koja se upale, a zatim oštete)
  • Spontano srušena pluća

Djeca takođe mogu razviti:

  • Anemija uzrokovana širenjem tumora na koštanu srž
  • Diabetes insipidus
  • Problemi sa plućima koji dovode do zatajenja pluća
  • Problemi s hipofizom koji dovode do zatajenja rasta

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako vi ili vaše dijete imate simptome ovog poremećaja. Idite na hitnu ako se pojave otežano disanje ili bol u prsima.

Izbjegavajte pušenje. Prestanak pušenja može poboljšati ishod kod ljudi sa histiocitozom Langerhansovih ćelija koja pogađa pluća.

Ne postoji poznata prevencija ove bolesti.

Histiocitoza Langerhansovih ćelija; Erdheim-Chesterova bolest

  • Eozinofilni granulom - rendgen lobanje
  • Respiratornog sistema

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Konsenzus izjave Radne grupe za histiocitozu klinike Mayo za dijagnozu i procjenu odraslih pacijenata sa histiocitnim novotvorinama: Erdheim-Chesterova bolest, Langerhansova histiocitoza i Rosai-Dorfmanova bolest. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocitoze. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 160.

Popularno Danas

Blac Chyna izgleda super fit dva tjedna nakon poroda (evo evo zašto vas ne bi trebalo zanimati)

Blac Chyna izgleda super fit dva tjedna nakon poroda (evo evo zašto vas ne bi trebalo zanimati)

Kim Karda hian nedavno je hvatila koliko teško može biti po tići cilj nakon porođaja, ali ne čini e da njezina naha ima problema tim. Blac Chyna, koja je u novembru rodila ćerku Dream, već objavljuje ...
Otvoreno pismo ženama koje se osjećaju kao da im nije mjesto u teretani

Otvoreno pismo ženama koje se osjećaju kao da im nije mjesto u teretani

Nedavno am e zatekao kako radim čučnjeve u ali za tegove u potpuno ti i punjenoj muškarcima. Tog konkretnog dana, no ila am golu kompre ivnu čarapu do koljena na lijevoj nozi kako bih zadržala paukove...