Sézaryev sindrom: Simptomi i očekivano trajanje života

Sadržaj

• Koji su znaci i simptomi?
• Slika eritrodermije
• Ko je u opasnosti?
• Šta uzrokuje?
• Kako se dijagnosticira?
• Kako se postavlja Sézaryjev sindrom?
• Kako se liječi?
• Psoralen i UVA (PUVA)
• Izvantelesna fotokemoterapija / fotofereza (ECP)
• Terapija zračenjem
• Kemoterapija
• Imunoterapija (biološka terapija)
• Kliničkim ispitivanjima
• Outlook

Šta je Sézaryjev sindrom?

Sézaryjev sindrom je oblik kožnog limfoma T-ćelija. Sezarijeve ćelije su posebna vrsta bijelih krvnih zrnaca. U ovom stanju, stanice raka mogu se naći u krvi, koži i limfnim čvorovima. Rak se može proširiti i na druge organe.

Sézaryjev sindrom nije vrlo čest, ali čini 3 do 5 posto kožnih limfoma T-ćelija. Mogli biste čuti i da se zove Sézary erythroderma ili Sézaryjev limfom.

Koji su znaci i simptomi?

Znak Sézaryjeva sindroma je eritrodermija, crveni, svrbežni osip koji na kraju može pokriti čak 80 posto tijela. Ostali znakovi i simptomi uključuju:

• oticanje kože
• kožni plakovi i tumori
• povećani limfni čvorovi
• zadebljanje kože na dlanovima i tabanima
• abnormalnosti noktiju na rukama i nogama
• donji kapci koji se okreću prema van
• gubitak kose
• probleme sa regulacijom tjelesne temperature

Sézaryjev sindrom također može uzrokovati povećanu slezinu ili probleme s plućima, jetrom i gastrointestinalnim traktom. Imati ovaj agresivni oblik raka povećava rizik od razvoja drugih vrsta karcinoma.

Slika eritrodermije

Ko je u opasnosti?

Svatko može razviti Sézaryjev sindrom, ali to će najvjerojatnije utjecati na ljude starije od 60 godina.

Šta uzrokuje?

Tačan uzrok nije jasan. Ali većina ljudi sa Sézaryjevim sindromom ima hromozomske abnormalnosti u DNK ćelija karcinoma, ali ne i u zdravim ćelijama. To nisu naslijeđeni nedostaci, već promjene koje se događaju tijekom života.

Najčešće abnormalnosti su gubitak DNK iz hromozoma 10 i 17 ili dodavanje DNK hromozomima 8 i 17. Ipak, nije sigurno da ove abnormalnosti uzrokuju rak.

Kako se dijagnosticira?

Fizički pregled vaše kože može upozoriti doktora na mogućnost Sézaryjeva sindroma. Dijagnostičko testiranje može uključivati ​​krvne testove za identifikaciju markera (antigena) na površini ćelija u krvi.

Kao i kod ostalih karcinoma, biopsija je najbolji način za postavljanje dijagnoze. Za biopsiju, liječnik će uzeti mali uzorak kožnog tkiva. Patolog će pregledati uzorak pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka.

Limfni čvorovi i koštana srž se takođe mogu biopsirati. Slikovni testovi, poput CT, MRI ili PET skeniranja, mogu pomoći u utvrđivanju je li se rak proširio na limfne čvorove ili druge organe.

Kako se postavlja Sézaryjev sindrom?

Režiranje govori koliko se rak proširio i koje su najbolje mogućnosti liječenja.Sézaryjev sindrom se postavlja na sljedeći način:

• 1A: Manje od 10 posto kože prekriveno je crvenim mrljama ili plakovima.
• 1B: Više od 10 posto kože je crveno.
• 2A: Bilo koja količina kože je uključena. Limfni čvorovi su povećani, ali nisu kancerogeni.
• 2B: Na koži se stvorio jedan ili više tumora većih od 1 centimetra. Limfni čvorovi su povećani, ali nisu kancerogeni.
• 3A: Većina kože je crvena i može imati tumore, naslage ili mrlje. Limfni čvorovi su normalni ili povećani, ali nisu kancerogeni. Krv može sadržavati nekoliko Sezarijevih ćelija, ali ne mora.
• 3B: Postoje lezije na većini kože. Limfni čvorovi mogu ili ne moraju biti povećani. Broj Sezarijevih ćelija u krvi je nizak.
• 4A (1): Lezije kože pokrivaju bilo koji dio površine kože. Limfni čvorovi mogu ili ne moraju biti povećani. Broj Sezarijevih ćelija u krvi je velik.
• 4A (2): Kožne lezije pokrivaju bilo koji dio površine kože. Postoje povećani limfni čvorovi i stanice izgledaju vrlo nenormalno pod mikroskopskim pregledom. Sezarijeve ćelije mogu ili ne moraju biti u krvi.
• 4B: Lezije kože pokrivaju bilo koji dio površine kože. Limfni čvorovi mogu biti normalni ili abnormalni. Sezarijeve ćelije mogu ili ne moraju biti u krvi. Ćelije limfoma proširile su se na druge organe ili tkiva.

Kako se liječi?

Brojni faktori utječu na to koji način liječenja može biti najbolji za vas. Među njima su:

• faza u dijagnozi
• Dob
• ostali zdravstveni problemi

Slijede neki od tretmana za Sézaryjev sindrom.

Psoralen i UVA (PUVA)

Lijek zvan psoralen, koji ima tendenciju sakupljanja u ćelijama karcinoma, ubrizgava se u venu. Aktivira se kada je izložen ultraljubičastom A (UVA) svjetlu usmjerenom na vašu kožu. Ovaj proces uništava stanice raka uz minimalnu štetu zdravom tkivu.

Izvantelesna fotokemoterapija / fotofereza (ECP)

Nakon primanja posebnih lijekova, neke krvne ćelije se uklanjaju iz vašeg tijela. Prije ponovnog uvođenja u vaše tijelo tretirani su UVA svjetlošću.

Terapija zračenjem

Rendgenski zraci visoke energije koriste se za uništavanje ćelija karcinoma. U vanjskom zračenju zraka, mašina šalje zrake u ciljana područja vašeg tijela. Terapija zračenjem može ublažiti bol i druge simptome. Zračenje totalnim elektronskim snopom kože (TSEB) koristi mašinu za spoljno zračenje za usmjeravanje elektrona na kožu cijelog tijela.

Takođe možete imati UVA i ultraljubičastu B (UVB) terapiju zračenjem koristeći posebno svjetlo usmjereno na vašu kožu.

Kemoterapija

Kemoterapija je sistemski tretman u kojem se moćni lijekovi koriste za ubijanje ćelija karcinoma ili zaustavljanje njihove diobe. Neki lijekovi za hemoterapiju dostupni su u obliku tableta, a drugi se moraju davati intravenozno.

Imunoterapija (biološka terapija)

Lijekovi poput interferona koriste se za poticanje vašeg vlastitog imunološkog sistema na borbu protiv raka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje Sézaryevog sindroma uključuju:

• alemtuzumab (Campath), monoklonsko antitijelo
• beksaroten (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), konjugat antitijela i lijeka
• klorambucil (Leukeran), kemoterapijski lijek
• kortikosteroidi za ublažavanje simptoma kože
• ciklofosfamid (Cytoxan), kemoterapijski lijek
• denileukin difitox (Ontak), modifikator biološkog odgovora
• gemcitabin (Gemzar), antimetabolitna hemoterapija
• interferon alfa ili interleukin-2, imunostimulanti
• lenalidomid (Revlimid), inhibitor angiogeneze
• liposomski doksorubicin (Doxil), kemoterapijski lijek
• metotreksat (Trexall), antimetabolitna hemoterapija
• pentostatin (Nipent), antimetabolitna hemoterapija
• romidepsin (Istodax), inhibitor histonske deacetilaze
• vorinostat (Zolinza), inhibitor histonske deacetilaze

Vaš liječnik može propisati kombinacije lijekova ili drugih lijekova plus druge terapije. Ovo će se zasnivati ​​na stadiju karcinoma i koliko dobro reagirate na određeni tretman.

Tretman za 1. i 2. fazu vjerovatno će uključivati:

• lokalni kortikosteroidi
• retinoidi, lenalidomid, inhibitori histonske deacetilaze
• PUVA
• zračenje sa TSEB ili UVB
• biološka terapija sama po sebi ili uz terapiju kože
• lokalna hemoterapija
• sistemska hemoterapija, moguće u kombinaciji sa kožnom terapijom

Faze 3 i 4 mogu se tretirati sa:

• lokalni kortikosteroidi
• lenalidomid, beksaroten, inhibitori histon deacetilaze
• PUVA
• ECP sam ili sa TSEB
• zračenje TSEB ili UVB i UVA zračenjem
• biološka terapija sama po sebi ili uz terapiju kože
• lokalna hemoterapija
• sistemska hemoterapija, moguće u kombinaciji sa kožnom terapijom

Ako tretmani više ne djeluju, transplantacija matičnih ćelija može biti opcija.

Kliničkim ispitivanjima

Istraživanje liječenja karcinoma je u toku, a klinička ispitivanja dio su tog procesa. U kliničkom ispitivanju možda ćete imati pristup revolucionarnim terapijama koje nisu dostupne nigdje drugdje. Za više informacija o kliničkim ispitivanjima pitajte svog onkologa ili posjetite ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézaryjev sindrom je posebno agresivan rak. Liječenjem ćete možda uspjeti usporiti napredovanje bolesti ili čak ići u remisiju. Ali oslabljeni imunološki sistem može vas učiniti ranjivim na oportunističku infekciju i druge karcinome.

Prosječno preživljavanje je bilo 2 do 4 godine, ali se ta stopa poboljšava novijim tretmanima.

Obratite se svom liječniku i započnite liječenje što je prije moguće kako biste osigurali najpovoljnije izglede.