Sistemska skleroza (Skleroderma)

Sadržaj

• Slike sistemske skleroze (Scleroderma)
• Simptomi sistemske skleroze
• Uzroci sistemske skleroze
• Čimbenici rizika za sistemsku sklerozu
• Dijagnoza sistemske skleroze
• Liječenje sistemske skleroze
• Potencijalne komplikacije sistemske skleroze
• Kakva je perspektiva za ljude sa sistemskom sklerozom?

Sistemska skleroza (SS)

Sistemska skleroza (SS) autoimun je poremećaj. To znači da je to stanje u kojem imunološki sistem napada tijelo. Zdravo tkivo je uništeno jer imunološki sistem pogrešno misli da je riječ o stranoj tvari ili infekciji. Postoje mnoge vrste autoimunih poremećaja koji mogu utjecati na različite tjelesne sisteme.

SS karakteriziraju promjene u teksturi i izgledu kože. To je zbog povećane proizvodnje kolagena. Kolagen je komponenta vezivnog tkiva.

Ali poremećaj nije ograničen na promjene na koži. To može utjecati na vaše:

• krvni sudovi
• mišići
• srce
• probavni sustav
• pluća
• bubrezi

Karakteristike sistemske skleroze mogu se pojaviti i kod drugih autoimunih poremećaja. Kada se to dogodi, naziva se mješoviti vezni poremećaj.

Bolest se obično viđa kod ljudi starih od 30 do 50 godina, ali se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobi. Žene češće od muškaraca imaju dijagnozu ovog stanja. Simptomi i težina stanja variraju od jedne osobe do druge na osnovu sistema i organa koji su uključeni.

Sistemska skleroza se naziva i sklerodermija, progresivna sistemska skleroza ili CREST sindrom. „CREST“ označava:

• kalcinoza
• Raynaudov fenomen
• dismotilnost jednjaka
• sklerodaktilija
• telangiectasia

CREST sindrom je ograničeni oblik poremećaja.

Slike sistemske skleroze (Scleroderma)

Simptomi sistemske skleroze

SS može utjecati na kožu samo u ranim fazama bolesti. Možete primijetiti kako vam se koža zadebljava i kako se sjajna područja razvijaju oko usta, nosa, prstiju i drugih koštanih područja.

Kako stanje napreduje, možda ćete početi imati ograničeno kretanje zahvaćenih područja. Ostali simptomi uključuju:

• gubitak kose
• naslage kalcijuma ili bijele nakupine ispod kože
• male, proširene krvne žile ispod površine kože
• bol u zglobovima
• otežano disanje
• suh kašalj
• dijareja
• zatvor
• otežano gutanje
• ezofagealni refluks
• nadimanje trbuha nakon obroka

Možda ćete početi doživljavati grčeve krvnih žila na prstima ruku i nogu. Tada bi vam ekstremiteti mogli postati bijeli i plavi kada vam je hladno ili osjećate ekstremni emocionalni stres. To se naziva Raynaudov fenomen.

Uzroci sistemske skleroze

SS se javlja kada vaše tijelo počne prekomjerno stvarati kolagen i on se nakuplja u vašim tkivima. Kolagen je glavni strukturni protein koji čini sva vaša tkiva.

Liječnici nisu sigurni zbog čega tijelo proizvodi previše kolagena. Tačan uzrok SS nije poznat.

Čimbenici rizika za sistemsku sklerozu

Faktori rizika koji mogu povećati vaše šanse za razvoj stanja uključuju:

• biti indijanski
• biti afroamerikanac
• biti žensko
• koristeći određene hemoterapijske lijekove kao što je Bleomicin
• izlaganje silicijskoj prašini i organskim rastvaračima

Ne postoji drugi način da se spriječi SS osim smanjenja faktora rizika koje možete kontrolirati.

Dijagnoza sistemske skleroze

Tijekom fizičkog pregleda, vaš liječnik može prepoznati promjene na koži koje su simptomatske za SS.

Visok krvni pritisak može biti uzrokovan promjenama bubrega zbog skleroze. Vaš liječnik može naručiti krvne pretrage poput ispitivanja antitijela, reumatoidnog faktora i brzine sedimentacije.

Ostali dijagnostički testovi mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• analiza urina
• CT pluća
• biopsije kože

Liječenje sistemske skleroze

Liječenje ne može izliječiti stanje, ali može pomoći u smanjenju simptoma i usporavanju napredovanja bolesti. Liječenje se obično temelji na simptomima osobe i potrebi da se spriječe komplikacije.

Liječenje generaliziranih simptoma može uključivati:

• kortikosteroidi
• imunosupresivi, poput metotreksata ili citoksana
• nesteroidni protuupalni lijekovi

Ovisno o vašim simptomima, liječenje može uključivati ​​i:

• lijekovi za krvni pritisak
• lijekovi za pomoć u disanju
• fizikalna terapija
• svjetlosna terapija, poput ultraljubičaste A1 fototerapije
• nitroglicerinska mast za liječenje lokaliziranih područja zatezanja kože

Možete napraviti promjene u načinu života kako biste ostali zdravi sa sklerodermom, kao što su izbjegavanje pušenja cigareta, fizička aktivnost i izbjegavanje hrane koja izaziva žgaravicu.

Potencijalne komplikacije sistemske skleroze

Neki ljudi sa SS doživljavaju napredovanje svojih simptoma. Komplikacije mogu uključivati:

• Otkazivanje Srca
• rak
• otkazivanja bubrega
• visok krvni pritisak

Kakva je perspektiva za ljude sa sistemskom sklerozom?

Tretmani za SS drastično su se poboljšali u posljednjih 30 godina. Iako još uvijek nema lijeka za SS, postoji mnogo različitih tretmana koji vam mogu pomoći u upravljanju simptomima. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako vam bilo koji od simptoma smeta u svakodnevnom životu. Oni mogu zajedno s vama prilagoditi vaš plan liječenja.

Takođe biste trebali zamoliti svog doktora da vam pomogne da pronađete lokalne grupe za podršku za SS. Razgovarajući s drugim ljudima koji imaju slična iskustva kao i vi, možete olakšati suočavanje sa kroničnim stanjem.